cholangiocarcinome

généralité

Le cholangiocarcinome est la malignité grave résultant de la réplication rapide et incontrôlée d'une cellule épithéliale des canaux biliaires, c'est-à-dire des canaux qui transportent la bile du foie au duodénum.

Bien que les causes précises du cholangiocarcinome soient inconnues, les médecins estiment que, lors de l’apparition de cette tumeur maligne dangereuse, elles affectent des facteurs tels que la cholangite sclérosante primitive, les anomalies congénitales des voies biliaires, certaines infections parasitaires du foie, l’exposition à certains produits chimiques, le tabagisme, la cirrhose du foie, etc.

Presque jamais symptomatique au début, le cholangiocarcinome provoque à ses stades les plus avancés certains symptômes caractéristiques, notamment: jaunisse, douleurs abdominales, prurit de la peau, selles légères, perte d’appétit, perte de poids, fatigue et fièvre; toujours à son stade le plus avancé, il peut alors propager ses cellules tumorales ailleurs et provoquer des tumeurs malignes secondaires.

Parmi les traitements possibles pouvant être adoptés en cas de cholangiocarcinome, on peut citer l'ablation chirurgicale de la tumeur, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Bref aperçu de ce que sont les canaux biliaires et la bile

Les canaux biliaires (ou canaux biliaires ) sont les canaux utilisés pour transporter la bile du foie à la vésicule biliaire et de la vésicule biliaire au duodénum (tractus intestinal).

Sécrétée par le foie, la bile est la substance liquide qui, au cours du processus de digestion, a pour tâche importante de faciliter la digestion des graisses.

Qu'est-ce que le cholangiocarcinome?

Le cholangiocarcinome est la tumeur maligne (ou tumeur maligne) résultant de la prolifération rapide et incontrôlée de l'une des cellules épithéliales qui constituent les voies biliaires.

Le cholangiocarcinome est un exemple d' adénocarcinome ; Les adénocarcinomes sont des tumeurs malignes particulières du genre carcinome, qui proviennent de la multiplication sans contrôle d'une cellule épithéliale d'un organe glandulaire sécrétoire (ex: pancréas) ou d'un tissu ayant des propriétés sécrétoires.

épidémiologie

Le cholangiocarcinome est une tumeur assez rare. selon les statistiques, dans le soi-disant monde occidental, l'incidence annuelle serait de 1 à 2 cas pour 100 000 habitants. Il est toutefois important de préciser que, au cours des dernières décennies, en Amérique du Nord, en Europe et en Australie, le nombre annuel de cas de cholangiocarcinome a augmenté de manière non négligeable.

Le cholangiocarcinome est une tumeur maligne qui affecte plus fréquemment les personnes âgées: à cet égard, les chiffres indiquent que 2 patients sur 3 (soit environ 67% des patients) ont plus de 65 ans.

Causes

Comme beaucoup d'autres tumeurs malignes, le cholangiocarcinome est également le résultat d'une lente accumulation par la cellule dont il est originaire de mutations génétiques qui modifient les processus normaux de reproduction et de croissance cellulaire.

Actuellement, les médecins ignorent les causes précises des mutations susmentionnées. toutefois, à travers de nombreuses études, ils estiment avec un certain degré de certitude avoir identifié différents facteurs de risque (facteurs favorisant l'apparition d'un cholangiocarcinome).

Principaux facteurs de risque de cholangiocarcinome: de quoi s'agit-il?

Selon les médecins, les facteurs de risque de cholangiocarcinome seraient importants:

• La présence d' une cholangite sclérosante dite primaire . La cholangite sclérosante primitive est une maladie inflammatoire chronique sévère, qui provoque d'abord une sténose des voies biliaires intrahépatiques (c'est-à-dire les voies biliaires qui traversent le foie), puis une cirrhose hépatique et une insuffisance hépatique .

  Selon les experts, la cholangite sclérosante primitive est le principal facteur de risque de cholangiocarcinome dans les pays occidentaux.

• Anomalies congénitales dans les voies biliaires . Parmi les anomalies congénitales possibles affectant les voies biliaires, celle appelée le plus souvent associée au développement d'un cholangiocarcinome est le syndrome dit de Caroli .

  Le syndrome de Caroli est une maladie héréditaire caractérisée par une dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques, qui produit avec le temps des phénomènes tels que l'hypertension portale et la fibrose hépatique.

• La présence de calculs biliaires intrahépatiques ( lithiase biliaire intrahépatique ). Les calculs biliaires sont de petits agrégats solides, semblables aux galets, formés à la suite de la précipitation anormale de certaines substances typiquement contenues dans la bile.

  Les calculs biliaires sont appelés intrahépatiques lorsque leur emplacement est au niveau des voies biliaires intrahépatiques.

• Exposition à certains produits chimiques et à certaines toxines . Parmi les produits chimiques censés favoriser l'apparition du cholangiocarcinome, le torotrasto, une suspension particulière à base de dioxyde de thorium, était utilisé avant la découverte de son pouvoir cancérogène (années 1930-1940 du XXe siècle). contraste dans diverses procédures de diagnostic par rayons X.
• Infections parasitaires (parasitose) du foie favorisées par Opistorchis viverrini ou Clonorchis sinensis . Exemples, respectivement d’opisthorchiase et de clonorchiase, les parasitoses susmentionnées sont assez rares dans le monde, sauf en Asie, dans des pays comme la Thaïlande, Taiwan, la Chine, la Russie orientale, la Corée, le Vietnam et le Laos).

Autres facteurs de risque de cholangiocarcinome

Dans la liste des facteurs de risque de cholangiocarcinome, même avec un rôle plus marginal que les éléments favoris précédents, il existe également des conditions et des comportements, tels que:

• L'hépatite B et l'hépatite C. Les deux sont des maladies infectieuses du foie d'origine virale;
• Cirrhose du foie;
• Syndrome de Lynch II;
• Le diabète sucré;
• L'obésité;
• Consommation excessive d'alcool;
• Fumée de cigarette.

Symptômes et Complications

Approfondir: les symptômes du colangiocarcinome

Lorsqu'il atteint certaines dimensions, le cholangiocarcinome bloque le flux de bile le long du tractus biliaire; cela provoque le retour de la bile vers le foie (qui est l'organe d'où elle provient) et que les substances qu'il contient passent dans le sang (devenant ainsi les protagonistes d'un phénomène totalement anormal et non physiologique).

De la récupération de la bile au foie et du passage des substances contenues dans la bile dans le sang, dépendent les symptômes du cholangiocarcinome, à savoir:

• Jaunisse. C'est le symptôme le plus caractéristique.
• Démangeaisons de la peau. Il couvre 66% des patients;
• Selles claires et urines foncées;
• Perte d'appétit et perte de poids. Sont sujets à une perte de poids entre 30 et 50 patients tous les 100 (30 à 50%);
• Lassitude persistante et malaise;
• Douleur et gonflement abdominaux (généralement sur le côté supérieur droit de l'abdomen).

  La douleur abdominale caractérise 30 à 50% des cas cliniques;

• Fièvre à 38 ° ou plus. La fièvre est un symptôme qui affecte 20% des patients atteints de cholangiocarcinome;
• Frissons.

Le cholangiocarcinome est une maladie subtile

Le cholangiocarcinome est une maladie subtile, car il ne présente des symptômes et des signes qu'à un certain stade d'avancement et lorsqu'il a atteint une taille telle qu'il réduit considérablement le succès d'un traitement possible.

Quand contacter le docteur?

La présence d'une jaunisse est toujours une raison valable pour contacter votre médecin avec soin ou vous rendre à l'hôpital le plus proche pour se faire tester.

Les causes de la jaunisse sont nombreuses et, certaines de ces conditions étant très dangereuses (cholangiocarcinome en est un exemple), leur identification précise revêt une importance déterminante.

complications

À des stades plus avancés, une tumeur maligne telle qu'un cholangiocarcinome peut disséminer ses cellules tumorales - par le sang, la lymphe ou sa contiguïté - dans d'autres organes et tissus du corps humain (foie, poumons, cerveau, os, etc.)., provoquant la formation de néoplasmes malins secondaires dans ces "nouveaux" sites anatomiques.

La propagation de leurs propres cellules par une tumeur maligne ailleurs est un phénomène aux conséquences souvent fâcheuses.

Il est rappelé aux lecteurs que les cellules disséminées par une tumeur maligne ailleurs sont les métastases malheureusement connues.

diagnostic

En règle générale, les investigations diagnostiques visant à détecter le cholangiocarcinome commencent par des antécédents médicaux minutieux et un examen physique minutieux; ensuite, ils continuent avec un test sanguin et une série de tests d'imagerie diagnostique ; enfin, ils se terminent par une biopsie tumorale .

Malheureusement, en raison de l'absence de symptômes au début, le diagnostic précoce du cholangiocarcinome est plutôt complexe. en fait, le diagnostic est souvent posé lorsque le cancer est déjà bien avancé et qu'il n'y a guère d'espoir de guérir efficacement la maladie.

Examen objectif et anamnèse

L’analyse physique et l’anamnèse consistent essentiellement en l’observation et l’étude critique des symptômes manifestés par le patient; En règle générale, ils constituent la première étape de la procédure d’examen et de test qui conduira ensuite au diagnostic définitif du cholangiocarcinome.

Analyse de sang

Pour un patient présentant tous les symptômes typiques du cholangiocarcinome, des tests sanguins sont utilisés pour évaluer:

• Fonction hépatique;
• La présence d’un marqueur tumoral, appelé CA19-9, typique des tumeurs malignes des voies biliaires et du pancréas (NB: chez les patients présentant ces tumeurs, le CA 19-9 est présent en quantité supérieure à la normale dans 9 cas tous les 10).

Imagerie diagnostique

Les tests d'imagerie diagnostique permettent d'établir avec précision le site et les dimensions du cholangiocarcinome (voir tableau des types de cholangiocarcinome).

La liste des tests de diagnostic pour les images utiles à l’étude du cholangiocarcinome comprend:

• Échographie abdominale;
• Résonance magnétique de l'abdomen;
• Scanner abdominal;
• Cholangiopancréatographie endoscopique rétrograde, plus connue sous le nom de cholangiopancréatographie ou CPRE;
• Cholangiographie transhépatique percutanée;
• Échographie endoscopique. .

Biopsie tumorale

La biopsie tumorale consiste en la collecte et en l'analyse histologique, réalisée en laboratoire, d'un échantillon de cellules provenant de la masse tumorale.

La biopsie tumorale est importante car - en plus d’être un test de diagnostic confirmant toutes les observations précédentes - elle permet également d’établir le degré de malignité et la stadification d’un cholangiocarcinome, c’est-à-dire les deux paramètres par lesquels les médecins jugent de la gravité de la maladie. tumeur actuelle.

Quels sont la stadification et le degré d'une tumeur maligne?

La stadification d'une tumeur maligne comprend toutes les informations recueillies lors de la biopsie concernant la taille de la masse tumorale, son pouvoir infiltrant et son pouvoir métastasant.

Le degré d'une tumeur maligne, cependant, inclut toutes les données, apparues lors de la biopsie, qui concernent l'ampleur de la transformation des cellules tumorales malignes par rapport à leurs homologues saines.

COMMENT LA COLLECTION DU CHAMPION CELLULAIRE EST EFFECTUÉE

En règle générale, les médecins prélèvent un échantillon de cellules dans un cholangiocarcinome, en utilisant les instruments utilisés de manière canonique lors d'une cholangiopancréatographie transhépatique percutanée ou d'une cholangiographie. En d'autres termes, pour obtenir l'échantillon de cellules tumorales à analyser en laboratoire, les médecins utilisent une cholangiopancréatographie ou une cholangiographie transhépatique percutanée.

thérapie

Le traitement du cholangiocarcinome dépend d'au moins 4 facteurs: la stadification et le degré de malignité de la tumeur (d'où les dimensions de la masse tumorale, la présence de métastases, l'évolution de la maladie, etc.), la position de la tumeur et l' état de santé général du patient .

Actuellement, les options thérapeutiques disponibles pour un patient atteint de cholangiocarcinome sont les suivantes:

• Chirurgie d'enlèvement de tumeur;
• Radiothérapie;
• La chimiothérapie;
• Stenting biliaire et drainage biliaire par dérivation

Quand et pourquoi les médecins utilisent un ou plusieurs des traitements susmentionnés, nous en discuterons dans les prochains chapitres.

Ablation chirurgicale de la tumeur

L'ablation chirurgicale du cholangiocarcinome est le traitement le plus efficace pour la guérison. malheureusement, elle est applicable et ne peut être efficace que lorsque la tumeur est de petite taille ou, en tout état de cause, n’atteint que légèrement et d’une manière quelconque les organes et les ganglions lymphatiques environnants.

L'ablation chirurgicale d'un cholangiocarcinome peut inclure:

• Le retrait de la voie biliaire de la tumeur, suivi de la reconnexion des piliers ainsi obtenus, afin de reconstituer la continuité du tractus biliaire.

  Exploitable uniquement lorsque la tumeur est petite, ce type d'intervention est peu invasif.

• L'élimination du canal biliaire qui abrite la tumeur et de la partie du foie dans laquelle la tumeur s'est propagée. Dans ce cas également, le chirurgien opérateur doit prévoir la restauration de la continuité du tractus biliaire restant;
• Ablation des canaux biliaires, de la section du duodénum reliant l'estomac et les canaux biliaires (C duodénal), de la partie gastrique au C-duodénal, du pancréas, de la vésicule biliaire et des ganglions lymphatiques régionaux (c.-à-d. Les ganglions lymphatiques situés à proximité de ces organes) ).

  Connue sous le nom de procédure Whipple, cette opération invasive est réservée aux cas de cholangiocarcinome grave qui, toutefois, peuvent encore bénéficier des avantages de la chirurgie.

radiothérapie

La radiothérapie implique l'exposition de la masse tumorale à une certaine dose de rayonnement ionisant de haute énergie (Rayons X) destinés à détruire les cellules néoplasiques.

En cas de cholangiocarcinome, la radiothérapie peut représenter:

• Une forme de traitement post-chirurgical ( radiothérapie adjuvante ). La radiothérapie adjuvante a pour but de détruire les cellules tumorales à l'aide de rayons X, que la chirurgie n'a pas supprimés.
• Une forme de traitement alternatif à la chirurgie, lorsque cette dernière n’est pas pratique en raison d’un cancer avancé. Normalement, dans ces situations, la radiothérapie joue le rôle de thérapie symptomatique, visant à soulager la souffrance du patient.

curiosité

Le cholangiocarcinome est une tumeur maligne traitable avec une forme particulière de radiothérapie, appelée curiethérapie ou radiothérapie interne .

chimiothérapie

La chimiothérapie consiste à administrer des médicaments capables de tuer les cellules à croissance rapide, y compris les cellules cancéreuses.

En présence de cholangiocarcinome, la chimiothérapie peut constituer:

• Une forme de traitement post-chirurgical ( chimiothérapie adjuvante ). L'objectif de la radiothérapie adjuvante est le même: détruire les cellules cancéreuses non éliminées par la chirurgie;
• Une forme de traitement alternatif à la chirurgie, lorsque cette dernière n’est pas applicable en raison d’un cancer avancé. Généralement, dans de telles circonstances, la chimiothérapie permet d'atténuer les symptômes d'une maladie déjà incurable.

Stenting biliaire

Le stenting biliaire est l'opération chirurgicale qui permet d'éliminer un rétrécissement ou un "blocage" dans un canal biliaire, par l'insertion dans ce dernier d'un tube en plastique, en métal ou en un autre matériau spécial. Le but de cette opération est de rétablir, au moins en partie, le flux de bile dans les voies biliaires.

Dans le cas du cholangiocarcinome, le stenting biliaire est utilisé comme traitement symptomatique, lorsque la tumeur est à un stade avancé et ne peut être enlevée chirurgicalement.

Drainage biliaire par dérivation

Le drainage biliaire par dérivation est la procédure chirurgicale qui permet de contourner un obstacle ou un bloc dans les voies biliaires en créant un chemin alternatif.

Le drainage biliaire par dérivation a clairement pour but de restaurer la décharge de bile dans le duodénum.

Dans le cas du cholangiocarcinome, le drainage biliaire par dérivation a les mêmes indications que le stent biliaire: il s'agit d'un traitement symptomatique, utilisé lorsque le cancer est à un stade avancé et non chirurgical.

curiosité

Dans le cas du cholangiocarcinome, le stenting biliaire, le drainage biliaire par dérivation, la radiothérapie symptomatique et la chimiothérapie symptomatique sont les soins palliatifs de la pathologie en question.

pronostic

Le pronostic en cas de cholangiocarcinome dépend de la rapidité du diagnostic (un diagnostic précoce est associé à un plus grand risque de guérison) et de l'emplacement de la tumeur (certains canaux biliaires sont mieux adaptés aux traitements que d'autres).

Selon les études statistiques les plus récentes:

• Pour les personnes atteintes d'un cholangiocarcinome au stade précoce, le taux de survie à 5 ans à partir du diagnostic se situe entre 20 et 50%;
• Pour les personnes atteintes d'un cholangiocarcinome à un stade opérable uniquement par la procédure de Whipple, le taux de survie à 5 ans à compter du diagnostic est de 15%;
• Pour les personnes atteintes d'un cholangiocarcinome chirurgical avancé non échangeable, le taux de survie à 5 ans à compter du diagnostic est de 2%.