généralité
La coarctation aortique est l'expression médicale qui indique un rétrécissement anormal le long de l'étirement initial de l'aorte, au voisinage du soi-disant ligament artériel.
Presque toujours de nature congénitale, la coarctation aortique soumet le cœur du patient à un effort plus important que la normale, afin de répandre le sang au-delà du rétrécissement; Cet effort peut avoir plusieurs conséquences, notamment: hypertension des membres supérieurs combinée à une hypotension des membres inférieurs, problèmes respiratoires, ralentissement de la croissance, difficultés d'alimentation, cyanose et douleurs à la poitrine.
Le diagnostic de coarctation aortique est généralement basé sur un examen physique, un échocardiogramme et une série d'examens cardiaques profonds.
Pour ceux qui souffrent de coarctation aortique, il est possible de réparer le rétrécissement vasculaire par chirurgie ou par une opération connue sous le nom d' angioplastie par stent .
Bref bilan de l'aorte
L' aorte est l'artère la plus grande et la plus importante du corps humain.
Originaire du cœur (plus précisément du ventricule gauche du cœur ), ce vaisseau artériel fondamental est doté de nombreuses ramifications, par lesquelles il fournit du sang oxygéné à chaque zone du corps humain, de la tête aux membres inférieurs, en passant par les membres. en haut et le coffre.
En analysant depuis le début, l'aorte peut être divisée en deux grandes sections consécutives: l' aorte thoracique, occupant la partie anatomique du thorax et comprenant les trois segments appelés l' aorte ascendante, l'arc aortique et l'aorte descendante, et l' aorte abdominale, située dans le partie anatomique de l'abdomen.
Qu'est-ce que la coarctation aortique?
La coarctation aortique, ou coarctation de l'aorte, est un défaut d'aorte essentiellement congénital, de sorte que ce dernier présente un rétrécissement luminal anormal au voisinage du soi-disant ligament artériel, c'est-à-dire la structure fibreuse qui relie l'arc aortique au artère pulmonaire représentant le résidu post-natal du vaisseau sanguin fœtal connu sous le nom de canal de Botallo (ou canal artériel ).
Pour éviter tout doute, le rétrécissement de la lumière signifie une réduction de la lumière vasculaire ou, si cela est préférable, du diamètre vasculaire .
Quel est le conduit de Botallo?
Présent uniquement pendant la vie fœtale, le canal de Botallo est le vaisseau sanguin qui relie l'artère pulmonaire à l'aorte descendante et sert à répandre le sang oxygéné dans les régions inférieures du corps humain (organes abdominaux et membres inférieurs).
La présence du canal botallo dans le fœtus est liée à l’impossibilité de respirer dans l’utérus et d’utiliser les poumons pour oxygéner le sang (à la naissance, avec la disparition du canal artériel, l’artère pulmonaire devient la artère qui transporte le sang pauvre en oxygène dans les poumons).
Les conséquences
La coarctation aortique est un obstacle à la circulation sanguine. Elle implique une charge de travail plus importante pour le ventricule gauche du cœur, lorsque ce dernier doit diffuser le sang oxygéné dans l'aorte. En fait, le ventricule gauche du cœur doit générer une pression supérieure à la normale pour pouvoir transporter le sang par-dessus le rétrécissement de l'aorte.
Toute la situation décrite ci-dessus est encore compliquée lorsque la coarctation aortique est sévère: dans ce cas, malgré les efforts du ventricule gauche du cœur, le sang oxygéné lutte pour surmonter le rétrécissement de l'aorte et l'apport sanguin aux parties inférieures du corps. l’homme est compromis (rappelez-vous que la coarctation aortique localise tout au plus le début de l’aorte descendante, c’est-à-dire la partie aortique qui dirige le sang oxygéné vers l’abdomen et les membres inférieurs).
Parmi les conséquences typiques de la coarctation aortique, la différence de pression artérielle entre les parties supérieure et inférieure du corps mérite une mention: de manière supérieure, la pression artérielle est supérieure à la normale, grâce au travail de pression accru. du coeur; au contraire, il est inférieur à la normale, car le dépassement du rétrécissement aortique soustrait la force de pression du sang pompé du cœur.
épidémiologie
Il est difficile d'estimer avec précision l'incidence de la coarctation aortique dans la population générale, car ce défaut de l'aorte peut rester non détecté, même pour la vie, en raison de l'absence possible d'une symptomatologie connexe.
Des études épidémiologiques concernant la propagation de la coarctation aortique chez les deux sexes ont montré que les patients masculins sont deux fois plus nombreux que les patients féminins .
Causes
Les causes de la coarctation aortique congénitale sont inconnues ; en d'autres termes, le facteur - qu'il s'agisse d'une mutation génétique ou d'un autre type d'événement - qui affecte le développement foetal normal de l'aorte n'est pas connu.
Causes de la coarctation aortique non congénitale
La coarctation aortique peut également être un défaut acquis au cours de la vie (coarctation aortique non congénitale). Dans de telles situations, la cause possible peut être:
- Un accident traumatique impliquant l' aorte thoracique, tel que celui-ci subit un rétrécissement;
- L'athérosclérose, c'est-à-dire le durcissement des artères de moyen et grand calibre, associée à la formation d'athéromes sur la paroi de ces conduits vasculaires;
- L'artérite de Takayasu, une vascularite auto-immune, affecte les principales artères telles que l'aorte ascendante, l'arc aortique, les branches de l'arc aortique, l'aorte descendante, l'artère pulmonaire et ses branches principales.
Types de coarctation aortique
En fonction du site de rétrécissement de l'aorte, les médecins distinguent la coarctation aortique en trois catégories principales, à savoir:
- Coarctation aortique pré-canalaire . Cette catégorie comprend tous les cas de coarctation de l'aorte, dans lesquels le rétrécissement de l'aorte se localise avant le ligament artériel.
- La coarctation aortique canalaire . Cette catégorie comprend tous les cas de coarctation de l'aorte, dans lesquels le rétrécissement de l'aorte se situe au niveau du ligament artériel.
- Coarctation aortique post-canalaire . Cette catégorie comprend tous les cas de coarctation aortique, dans lesquels le rétrécissement de l'aorte survient peu de temps après le ligament artériel.
curiosité
La coarctation aortique pré-canalaire est une anomalie congénitale constatée chez 5% des filles nées avec le syndrome de Turner .
Les raisons de l'association entre la coarctation aortique pré-canalaire et le syndrome de Turner sont inconnues.
Symptômes et Complications
Le degré de rétrécissement de l'aorte joue un rôle fondamental sur les caractéristiques de la symptomatologie de la coarctation aortique.
En fait, si le rétrécissement est faible, la coarctation aortique a tendance à manquer de symptômes, même pendant toute la vie du patient; si, au contraire, le rétrécissement est modéré ou sévère, il est toujours associé à un tableau symptomatique très précis et dès les premiers instants de la vie.
Ci-dessous, l'article présente une série de cas symptomatologiques, différenciés en fonction de la sévérité du rétrécissement et de l'âge du patient.
Coarctation aortique légère: symptômes possibles chez l'enfant et chez les patients d'un âge avancé
Rappelant que son association avec un tableau symptomatique est peu fréquente, une légère coarctation aortique chez un jeune enfant peut provoquer:
- Faibles problèmes respiratoires;
- Perte d'appétit;
- Difficulté à se nourrir;
- Ralentissement de la croissance.
Chez un adolescent et à un âge encore plus avancé, cela peut être une raison pour:
- Hypertension dans les membres supérieurs et hypotension dans les membres inférieurs;
- vertiges;
- dyspnée;
- Syncope ou présyncope;
- Douleur à la poitrine;
- Sentiment de faiblesse;
- Crampes aux jambes et claudication intermittente ;
- Sang de nez;
- Maux de tête.
Coarctation aortique sévère: symptômes chez l'enfant
Chez un jeune enfant, une coarctation aortique grave est toujours responsable de:
- Problèmes respiratoires importants;
- cyanose;
- irritabilité;
- Transpiration abondante;
- Grave incapacité à se nourrir;
- Perte d'appétit;
- Ralentissement drastique de la croissance;
- Hypertension des membres supérieurs (hypertension des bras);
- Pouls faible dans les membres inférieurs.
Cette symptomatologie complexe et importante dépend de la charge de travail extrême à laquelle le cœur est soumis pour tenter de pomper du sang oxygéné et du manque de perfusion sanguine vers les membres inférieurs du corps.
Complications dans les cas bénins
À un âge plus avancé et en l'absence de traitements adéquats, une légère coarctation aortique peut entraîner un état d' hypertension persistant dans les parties supérieures du corps ainsi qu'un épaississement de la paroi musculaire ventriculaire gauche ( hypertrophie ventriculaire gauche ); ces deux phénomènes sont des effets directs du travail à plus forte pression exercés par le cœur, dans le but de répandre le sang oxygéné au-delà du rétrécissement de l'aorte.
Complications dans les cas graves
En l'absence de traitement adéquat, une coarctation aortique sévère peut entraîner de nombreuses complications, dont certaines sont fatales ou très invalidantes.
Parmi les complications en question, citons:
- Insuffisance cardiaque;
- Sténose de la valve aortique (sténose de l'aorte);
- Hypertension sévère et persistante dans la partie supérieure du corps;
- accident vasculaire cérébral;
- Maladie coronarienne prématurée;
- Dissection aortique;
- Formation d'un anévrisme de l'aorte thoracique;
- Formation d'un anévrisme cérébral;
- Hémorragie cérébrale;
- Insuffisance rénale et / ou insuffisance hépatique.
Conditions associées
Pour des raisons encore obscures, la coarctation aortique congénitale est souvent accompagnée d'anomalies cardiaques congénitales; En d'autres termes, la plupart des personnes porteuses de coarctation aortique ont également une ou plusieurs malformations cardiaques.
Les défauts cardiaques en question sont:
- La valve aortique bicuspide ;
- Le canal artériel (ou la perméabilité du canal artériel );
- Le foramen ovale breveté ;
- Sténose de la valve aortique ;
- Anomalie valvulaire aortique provoquant une prétendue régurgitation aortique ;
- Sténose de la valve mitrale ;
- L'anomalie de la valve mitrale qui provoque la régurgitation dite mitrale .
Il est clair que, s’ils sont présents, ces défauts cardiaques associent leurs symptômes à ceux de la coarctation aortique.
diagnostic
La possibilité de diagnostiquer une coarctation aortique dépend de la présence d'une symptomatologie associée. En fait, lorsque la coarctation aortique est asymptomatique, le diagnostic est difficile. tandis que, lorsqu'il est associé à une riche image symptomatique, son identification est tout à fait immédiate.
Examens de diagnostic
En général, la procédure des examens pour le diagnostic de la coarctation aortique (c'est-à-dire pour l'identification de la coarctation aortique) commence par un examen objectif minutieux; ensuite, il continue avec un échocardiogramme et se termine par une série de tests approfondis, pouvant inclure l' électrocardiogramme, la radiographie thoracique, la résonance magnétique nucléaire du thorax, le scanner thoracique et le cathétérisme cardiaque .
EXAMEN OBJECTIF
Dans un contexte de coarctation aortique, un examen physique minutieux doit inclure, outre une analyse minutieuse des symptômes présentés par le patient, la mesure du poignet au niveau des membres inférieurs, la comparaison entre la pression artérielle au niveau du bras et la pression artérielle. au niveau des membres inférieurs et enfin l'auscultation cardiaque.
| Examen objectif: éléments fondamentaux dans le diagnostic de la coarctation aortique |
|
échocardiogramme
L'échocardiogramme est un test de diagnostic qui, au moyen d'une sonde à ultrasons, permet de visualiser sur un moniteur le cœur, les vaisseaux sanguins associés au cœur (y compris l'aorte) et le flux sanguin à l'intérieur des cavités cardiaques.
Dans un contexte de coarctation aortique, l'échocardiogramme représente l'investigation de confirmation diagnostique, car il permet de signaler de manière assez claire la présence d'un rétrécissement le long des premières sections de l'aorte.
Il convient d'ajouter que l'échocardiogramme permet l'identification des anomalies cardiaques rapportées ci-dessus et souvent associées à une coarctation aortique.
Y a-t-il une possibilité de diagnostic prénatal?
Actuellement, malheureusement, il n’existe pas de test diagnostique permettant d’identifier prénatalement (c’est-à-dire avant la naissance) la coarctation aortique.
Diagnostic des cas asymptomatiques
Dans les cas asymptomatiques, le diagnostic de coarctation aortique se produit souvent par hasard, lors de contrôles cardiaques effectués pour des raisons complètement différentes.
thérapie
Dans le but d’annuler le rétrécissement, le traitement de la coarctation aortique dépend de deux facteurs, à savoir: l’ âge du patient et la sévérité du rétrécissement de l’aorte.
Parmi les approches thérapeutiques possibles pour la résolution de la coarctation, il existe plusieurs procédures chirurgicales et une opération appelée angioplastie par stent .
Chirurgie: interventions possibles
Dans la liste des interventions chirurgicales pouvant être utilisées pour annuler la coarctation aortique, elles incluent:
- La résection du tractus coarcté (c'est-à-dire étroit), suivie de l' anastomose terminale-terminale .
Elle consiste à éliminer, par résection, le segment de l'aorte étroite et à relier par la suite les deux extrémités résultant de la résection susmentionnée (afin de rétablir la continuité du conduit aortique).
- L' aortoplastie avec volet de l'artère sous-clavière gauche . Il prévoit la reconstruction de l'aorte par une modification de l'artère sous-clavière gauche.
- Le système de contournement . Il consiste à greffer un "nouveau" segment vasculaire, afin de contourner l'obstacle représenté par le rétrécissement.
- L' aortoplastie avec des patchs . Elle comprend une incision de l’aorte au niveau du rétrécissement, suivie de l’insertion d’une sorte de patch pour l’agrandissement de l’aorte.
Typiquement, le patch susmentionné est en matière synthétique.
Angioplastie avec stent
L'angioplastie est la procédure médicale qui vous permet d'éliminer ou au moins de réduire le rétrécissement ou le rétrécissement d'un vaisseau sanguin grâce à l'utilisation d'un cathéter particulier.
Le stent consiste plutôt à placer une prothèse en métal ( stent ) à l'intérieur d'un vaisseau sanguin précédemment obstrué et à rouvrir par angioplastie, afin de le maintenir dans le temps et d'éviter les occlusions secondaires.
Comme on peut le comprendre, en présence d'une coarctation aortique, l'angioplastie avec stent a pour objet le segment de l'aorte dans lequel réside le rétrécissement.
Existe-t-il des médicaments pour la coarctation aortique?
Avant et dans certains cas, même après un traitement chirurgical ou une angioplastie avec stent, le porteur (ou l'ancien porteur) d'une coarctation aortique peut avoir besoin de suivre un traitement médicamenteux pour contrôler l'hypertension (médicaments hypotenseurs).
Saviez-vous que ...
Malheureusement, pour certains anciens porteurs de la coarctation aortique, le traitement hypotenseur peut prendre des années, voire toute la vie.
Conseils pour la phase post-traitement
Même lorsque le traitement était efficace à 100%, l'ancien porteur de la coarctation aortique devrait:
- Se soumettre à des contrôles médicaux réguliers afin de surveiller la situation;
- Entraînez-vous régulièrement et en fonction de ses possibilités.
- Prenez toutes les précautions possibles contre l'endocardite.
pronostic
Le pronostic en présence de coarctation aortique varie d'un patient à l'autre en fonction de:
- La sévérité du rétrécissement. Un rétrécissement plus important est complexe à traiter et peut récidiver après une longue période (récidive);
et
- Diagnostic précoce. Une coarctation aortique retardée a peut-être déjà gravement compromis la santé cardiaque au moment du traitement.
prévention
Malheureusement, il n'y a pas de prévention contre la coarctation aortique.
