définition
La mastocytose est une maladie caractérisée par l'accumulation de mastocytes dans divers tissus et organes du corps.
On distingue fondamentalement deux formes de mastocytose: la forme cutanée (dont les symptômes ne se manifestent qu'au niveau de la peau) et la forme systémique (dont les symptômes peuvent survenir à n’importe quelle partie du corps).
Causes
Les causes sous-jacentes de l'apparition de la mastocytose n'ont pas encore été complètement identifiées. Cependant, il semble que le développement de la pathologie soit favorisé par une mutation au niveau du gène c-KIT. Cette mutation peut se produire spontanément ou peut être héritée des parents.
Les symptômes
Les mastocytes qui s'accumulent dans les divers organes et tissus libèrent de grandes quantités d'histamine et c'est la libération excessive de ce neurotransmetteur qui est responsable de la plupart des symptômes induits par la mastocytose.
Les symptômes caractéristiques de la mastocytose cutanée consistent en la formation de macules, papules, plaques, nodules ou cloques sur la peau. Ces manifestations sont généralement accompagnées de démangeaisons, gonflement et rougeur.
Les symptômes de la mastocytose systémique sont toutefois les suivants: hépatomégalie, splénomégalie, hypertrophie des ganglions lymphatiques, ulcères peptiques, arthralgie, perte d'appétit et de poids corporel, faiblesse, ostéoporose, fréquence accrue de miction, palpitations, bouffées de chaleur, hypotension, mal de tête, nausée, diarrhée, douleur à la poitrine et essoufflement.
En outre, les patients atteints de mastocytose (cutanée et systémique) présentent un risque accru de développer une anaphylaxie.
Informations sur la mastocytose - soins de la mastocytose Les médicaments ne sont pas destinés à remplacer la relation directe entre le professionnel de la santé et le patient. Consultez toujours votre médecin et / ou votre spécialiste avant de prendre des médicaments pour le traitement de Mastocytose - Mastocytose.
médicaments
En vérité, il n'existe pas de médicament capable de guérir la mastocytose, mais des traitements peuvent être instaurés pour réduire les symptômes induits par celle-ci.
Les médicaments utilisés sont de différents types et peuvent varier en fonction du type de mastocytose (cutanée ou systémique) dont vous souffrez.
Cependant, les médicaments les plus couramment utilisés pour la mastocytose sont les corticostéroïdes, les antihistaminiques et, chez les patients atteints d'ostéoporose, les bisphosphonates.
En cas de mastocytose systémique agressive et de mastocytose systémique associée à des maladies telles que leucémie, lymphome et myélome multiple, le médecin peut décider de recourir à l'administration de médicaments spécifiques à action antitumorale, tels que l'interféron alpha et l'imatinib.
Enfin, pour le traitement des lésions cutanées causées par la mastocytose, il peut être utile de soumettre les patients à un traitement par P-UVA.
corticostéroïdes
Les corticostéroïdes sont des anti-inflammatoires puissants agissant en interférant avec l'activité du système immunitaire.
Dans le traitement de la mastocytose cutanée modérée, il est généralement préférable d'utiliser des corticostéroïdes à usage topique.
Si la mastocytose provoque des démangeaisons intenses ou une arthralgie particulièrement sévère, le médecin peut décider d'intervenir en administrant des corticostéroïdes systémiques.
Parmi les différents anti-inflammatoires stéroïdiens pouvant être utilisés, nous rappelons:
- Prednisone (Deltacortene ®): La prednisone est disponible pour l’administration orale. La dose habituelle du médicament est de 5-15 mg par jour. La posologie exacte du médicament doit être déterminée individuellement par le médecin, en fonction de la gravité de la maladie.
- Méthylprednisolone (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): la méthylprednisolone est disponible dans des formulations pharmaceutiques appropriées à la fois à une administration orale et à une administration topique.
Lorsqu’il est administré par voie orale, la dose initiale de médicament à prendre doit être établie par le médecin, en fonction de l’état du patient. Ensuite, la dose de médicament administrée peut être modifiée en fonction de la réponse du patient au traitement. Cependant, la dose de méthylprednisolone utilisée varie approximativement de 4 mg à 48 mg par jour.
Par contre, lors de l’utilisation de préparations à base de méthylprednisolone pour la peau, il est recommandé d’appliquer le produit une fois par jour directement sur la zone cutanée touchée par les lésions.
- Hydrocortisone (Locoidon ®, Dermirit ®): l’hydrocortisone est disponible pour une administration oculaire, rectale et cutanée.
Pour traiter les lésions cutanées causées par une mastocytose cutanée, il est conseillé d'appliquer le produit à base d'hydrocortisone directement sur la zone touchée, une à deux fois par jour, selon les directives du médecin.
- Dexaméthasone (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): la dexaméthasone est disponible dans de nombreuses formulations pharmaceutiques lui permettant d’être administrée par différentes voies.
Lors de l'utilisation d'une crème pour la peau à base de dexaméthasone, il est recommandé d'effectuer deux ou trois applications par jour directement sur la zone touchée.
Par ailleurs, lorsque la dexaméthasone est administrée par voie orale, la dose à utiliser doit être déterminée par le médecin sur une base individuelle.
antihistaminiques
Comme on peut le déduire de leur nom propre, les antihistaminiques sont utilisés pour contrer les effets de l’histamine qui est libérée en grande quantité chez les patients atteints de mastocytose (à la fois cutanée et systémique).
À cet égard, les antihistaminiques utilisés sont de deux types:
- Antagonistes des récepteurs H1 pour l'histamine, utilisés pour traiter le prurit cutané et les rougeurs causées par la mastocytose.
- Antagonistes du récepteur d'histamine H2, également appelés "médicaments anti-ulcéreux". En fait, ces principes actifs bloquent la libération d'histamine au niveau gastrique et sont utilisés pour traiter l'ulcération peptique qui survient généralement chez les patients atteints de mastocytose systémique.
Parmi les différents antagonistes des récepteurs H1 pouvant être utilisés, nous citerons la cétirizine (Cerchio ®, Zirtec ®). C'est un médicament disponible pour l'administration orale. La dose de cétirizine habituellement utilisée chez l’adulte est de 10 mg par jour. Dans tous les cas, le médecin déterminera la quantité exacte de médicament que chaque patient devra prendre.
Parmi les antagonistes des récepteurs H2 de l'histamine, on retient cependant la ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Ce médicament est administré par voie orale à la dose habituelle de 300 mg par jour, à prendre en deux doses fractionnées.
bisphosphonates
Les bisphosphonates peuvent être utilisés pour traiter l'ostéoporose causée par la mastocytose systémique.
Parmi les différents bisphosphonates qui peuvent être utilisés, nous rappelons l' acide alendronique (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). L'acide alendronique est disponible pour l'administration orale. La dose active habituelle de la substance active est de 10 mg par jour, ou 70 mg une fois par semaine. Le médicament doit être administré le matin, au moins trente minutes avant la prise d'un aliment, d'une boisson ou d'un autre médicament.
Interferon-alpha
L'interféron alpha est un médicament aux propriétés antitumorales utilisé dans le traitement de la mastocytose systémique agressive et, surtout, dans le traitement de la mastocytose systémique associée à la leucémie, au lymphome ou au myélome multiple.
L'interféron alpha (Alfaferone ®) ne peut être administré aux patients par voie parentérale que par du personnel spécialisé. La dose de médicament à utiliser sera déterminée individuellement par le médecin pour chaque patient.
imatinib
L'imatinib est également un médicament antitumoral pouvant être utilisé pour le traitement de la mastocytose systémique agressive et pour le traitement de la mastocytose systémique associée à la leucémie, au lymphome ou au myélome multiple.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) est disponible pour une administration par voie orale sous forme de comprimés ou de gélules. La dose de médicament à utiliser peut varier de 100 mg à 800 mg par jour. Le médecin déterminera la dose exacte d'imatinib que chaque patient devra prendre.
