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définition
L'hypertension artérielle pulmonaire est une pathologie caractérisée par une augmentation de la pression sanguine dans la circulation pulmonaire. Il se produit en raison d'une résistance vasculaire accrue dans les poumons, provoquée par un rétrécissement ou un épaississement des parois des vaisseaux ou par l'obstruction d'un ou de plusieurs vaisseaux.
L’hypertension pulmonaire est secondaire à diverses conditions pathologiques; seuls certains cas sont idiopathiques et surviennent sans une situation déterminante.
Les formes secondaires peuvent résulter de cardiopathies acquises (insuffisance cardiaque grave et valvulopathies), de malformations cardiaques congénitales, d'événements thrombotiques chroniques ou d'embolie et de troubles du tissu conjonctif.
Parmi les autres causes figurent diverses maladies respiratoires responsables d'une obstruction chronique des voies respiratoires (bronchopneumopathie chronique obstructive, emphysème pulmonaire et tumeurs du poumon), d'une fibrose interstitielle ou d'une hypoventilation alvéolaire (apnée du sommeil).
L'hypertension pulmonaire peut également être associée à une maladie hépatique chronique (avec une hypertension portale), à des troubles de la thyroïde, à une sarcoïdose, à une infection par le VIH, à des hémoglobinopathies (par exemple, l'anémie falciforme) et à des maladies myéloprolifératives. Parfois, la maladie est induite par certains médicaments et toxines.
Symptômes et signes les plus courants *
- anémie
- arythmie
- ascite
- asthénie
- cyanose
- Congestion hépatique
- dysphonie
- dyspnée
- Distension des veines du cou
- Douleur à la poitrine
- œdème
- hémoptysie
- hépatomégalie
- hypoxie
- médiastinite
- pâleur
- thrombocytopénie
- polyglobulie
- présyncope
- enrouement
- Rétention d'eau
- Syndrome de Raynaud
- somnolence
- État de confusion
- transpiration
- évanouissement
- toux
Autres directions
L’hypertension artérielle pulmonaire se manifeste généralement par la fatigue, l’essoufflement, une gêne thoracique et une syncope. Ces premiers symptômes sont principalement dus à un débit cardiaque insuffisant.
La compression du nerf laryngé par l’artère pulmonaire dilatée peut provoquer une toux sèche, un enrouement et une dysphonie. Parfois, une hémoptysie et un syndrome de Raynaud peuvent survenir. Les extrémités semblent froides et cyanotiques. Chez la plupart des patients, l'hypertension pulmonaire entraîne une surcharge et une insuffisance du ventricule droit. Ainsi, dans les cas avancés, une congestion hépatique, une rétention hydrique, une ascite, un œdème périphérique, une augmentation du volume du foie et une turgescence jugulaire peuvent apparaître.
Le diagnostic repose sur la radiographie thoracique, la spirométrie et l'ECG: ces investigations permettent d'identifier les causes les plus fréquentes de dyspnée. Par la suite, une échocardiographie couleur doppler permet d'évaluer les pressions du ventricule droit et de l'artère pulmonaire (l'hypertension pulmonaire est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg au repos).
Le traitement repose sur la gestion de la maladie sous-jacente et sur l'administration de vasodilatateurs, d'oxygène d'appoint, de diurétiques et / ou d'anticoagulants. Dans certains cas, la transplantation pulmonaire est une option thérapeutique. Les patients sont également encouragés à éviter les facteurs pouvant aggraver leur état, notamment le tabagisme et les médicaments conduisant à une vasoconstriction (par exemple, des sympathomimétiques).
