définition
L'épidermolyse bulleuse est une maladie de peau chronique de la peau et des muqueuses.
La nature de cette dermatose est auto-immune, caractérisée par la présence d’autoanticorps dirigés contre certains composants du collagène présents dans la membrane basale, au niveau de la jonction entre le derme et l’épiderme. Cette interaction est évidente en raison de l'apparition de lésions bulleuses.
L'épidermolyse bulleuse peut être:
- Acquis: apparaît généralement chez l'adulte; il peut être associé à certaines maladies rhumatismales ou néoplasiques, telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lymphome de Hodgkin. Le développement de la dermatose peut également être lié à la consommation de certaines classes de médicaments.
- Héréditaire: dépend d'une anomalie génétique transmise de diverses manières; à son tour, cette forme peut être distinguée en simple (ou épidermolytique), jonctionnelle et dystrophique.
Certaines épidermolyses bulleuses ont une évolution bénigne et ont tendance à une régression spontanée; d'autres, en revanche, sont très graves et potentiellement mortels.
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Symptômes et signes les plus courants *
- Aphthose orale
- bulles
- Brûlant dans la bouche
- Apparition de vésicules arrondies dans la peau et les muqueuses du visage et / ou des organes génitaux
- dysphagie
- Ulcères cutanés
- Ongles à rayures verticales
- ampoules
Autres directions
La présentation clinique de l'épidermolyse bulleuse est variable. En général, le désordre cause une fragilité de la peau et des muqueuses, avec formation de bulles, spontanément (sur une peau apparemment normale) ou après microtraumatismes.
Les zones les plus touchées sont les surfaces des coudes, des genoux, des chevilles et des fesses. Le contenu des bulles est séreux ou sanguin.
L'épidermolyse bulleuse peut causer des douleurs et des cicatrices; le degré d'invalidité peut être important, étant donné que les mains et les pieds sont souvent touchés. Dans certaines formes, on observe de grandes zones de désépithélialisation (c’est-à-dire sans les couches superficielles de la peau) et des modifications de la morphologie des ongles (dystrophie des ongles).
Dans certains cas, les muqueuses oculaires, buccales ou génitales sont impliquées. Les atteintes laryngées et œsophagiennes peuvent entraîner des troubles de la déglutition (dysphagie) et des troubles de l’alimentation.
Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et la recherche d'auto-anticorps tissulaires et circulants dirigés contre des antigènes spécifiques de la jonction dermo-épidermique (immunofluorescence directe et indirecte).
Les lésions répondent mal aux corticostéroïdes. Les cadres bénins peuvent être traités à la colchicine, mais une épidermolyse bulleuse plus grave peut nécessiter un traitement à la cyclosporine ou un traitement immunosuppresseur systémique.
