généralité
Le terme mégacôlon identifie une distension anormale qui affecte tout le côlon ou sa partie spécifique. Les causes peuvent être congénitales, donc présentes dès la naissance (maladie de Hirschsprung), ou acquises (le mégacôlon est secondaire à d'autres maladies, telles que la colite ulcéreuse, la colite infectieuse, des obstructions ou des sous-obstructions intestinales souvent dues à une constipation obstinée). D'autres fois, une dilatation excessive des coliques survient sans cause évidente (mégacôlon idiopathique) ou est favorisée par des médicaments qui réduisent le péristaltisme intestinal - tels que les antidiarrhéiques, les anticholinergiques et les narcotiques - ou par des traitements antibiotiques prolongés (c'est le cas spécifique de la colite pseudomembraneuse de Clostridium difficile).
La gravité du mégacôlon dépend de ses origines. la condition est extrêmement dangereuse dans les formes toxiques à début aigu, alors qu'elle semble légère et plus simple à résoudre en cas d'obstruction partielle résultant d'une constipation chronique.
Les symptômes
Lorsque nous parlons de mégacôlon, nous ne nous souvenons souvent que des symptômes associés aux formes aiguës et toxiques, parmi lesquelles nous rappelons la douleur et la distension abdominale, l’absence ou l’absence de péristaltisme intestinal et les symptômes de toxicité systémique (tels que la confusion mentale). En réalité, compte tenu de la large propagation de la constipation, une légère distension des coliques est appréciable chez de nombreuses personnes, même à l'âge de pédiatrie. L’émission de matières fécales de dureté et de taille excessives peut être un signe caractéristique de cet état de mégacôlon léger: en plus de rendre la défécation difficile et douloureuse, elle a tendance à causer une hyperdistention anale et une fissure de la muqueuse (fissures), accompagnée de douleurs et de traces de sang rouge vif dans le papier toilette. Surtout chez les enfants, la douleur peut conduire à un cercle vicieux dans lequel la défécation est interprétée comme un acte douloureux, pour lequel nous avons tendance à ignorer et à différer les stimuli, ce qui alimente la constipation et favorise l'apparition du mégacôlon chronique.
Maladie de Hirschsprung
La maladie de Hirschsprung a une incidence estimée dans un cas sur 5 000 naissances vivantes, affectant les hommes quatre fois plus souvent que les femmes. Bien qu'il reste encore à clarifier les origines, la maladie semble reconnaître une composante autosomique dominante (compte tenu de la tendance à survenir plus fréquemment dans certaines familles).
Elle se caractérise par des anomalies de développement et de maturation du système nerveux entérique, également appelé «second cerveau» ou «mini-cerveau». En raison de l'absence de ganglions du rectum ou du rectum sigma, il y a une réduction du péristaltisme de l'intestin. La section affectée est incapable de se détendre et de provoquer des mouvements péristaltiques, avec un ralentissement de la progression du contenu entérique et une relaxation conséquente.
Le traitement de choix consiste en la résection chirurgicale du segment d'aganglion intangible.
Mégacôlon secondaire
Les formes toxiques et les formes non toxiques sont distinguées.
- MEGACOLON TOXIQUE AIGU: est une conséquence typique d'une maladie intestinale inflammatoire (colite ulcéreuse et plus rarement de la maladie de Crohn), d'une colite toxique ou d'une colite infectieuse; le terme "toxique" souligne la présence de symptômes de toxicité systémique (tels que la confusion mentale) dus à des modifications de l'homéostasie électrolytique et de l'équilibre acide-base.
- MEGACOLON NON TOXIQUE: résultant souvent d'une obstruction mécanique chronique ou d'une subocclusion, fréquent dans les cas de constipation tenace (dans ce cas, la dilatation des coliques est observée en amont de l'obstruction).
Parfois, bien que les signes, les symptômes et les résultats radiologiques le suggèrent, il n’est pas possible d’identifier l’obstruction; c'est le cas du syndrome d'Ogilvie, typique des patients hospitalisés et associé à un large éventail de conditions métaboliques, pharmacologiques ou postopératoires qui inhibent la motilité du côlon.
Le traitement de ces formes de mégacôlon vise à réduire la distension du côlon afin d’empêcher sa perforation. Ce résultat est obtenu par aspiration à travers la sonde naso-gastrique et la sonde rectale. L'alimentation par la bouche est suspendue pour éviter l'introduction d'air et de nourriture; est ensuite remplacé par la nutrition entérale, une attention particulière étant accordée au rétablissement de l'équilibre électrolytique afin d'éviter les chocs et la déshydratation.
Toutes les procédures diagnostiques et thérapeutiques doivent être effectuées avec un soin extrême après avoir évalué le risque de perforation intestinale; les laxatifs et les lavements d'évacuation, par exemple, peuvent être utiles pour prévenir l'apparition de mégacôlon à partir de matières fécales, mais sont contre-indiqués en présence de mégacôlon toxique ou de distension aiguë grave.
Parmi les médicaments utiles en présence de mégacôlon, nous rappelons:
- corticostéroïdes: peuvent être utiles pour supprimer la réaction inflammatoire lorsque le mégacôlon toxique est provoqué par une maladie intestinale inflammatoire aiguë.
- Antibiotiques à large spectre: administrés par voie intraveineuse, ils peuvent être utilisés pour prévenir la sepsie ou pour traiter un mégacôlon toxique dépendant des infections à Clostridium difficile.
- Médicaments parfois utiles qui stimulent le péristaltisme (par exemple, la néostigmine, utilisée dans le cas du syndrome d'Ogilvie);
- Suspension de médicaments pouvant réduire la motilité du côlon (par exemple, stupéfiants, antidiarrhéiques, anticholinergiques, antagonistes des canaux calciques)
En présence d'une distension particulièrement importante soumise au risque de perforation, ou en cas d'échec des thérapies décrites ci-dessus, l'ablation chirurgicale d'une partie plus ou moins étendue du côlon (colectomie) est nécessaire pour résoudre le mégacôlon.
