Qu'est-ce que l'agranulocytose?
L'agranulocytose est une affection pathologique aiguë entraînant une réduction importante du nombre de globules blancs qui circulent dans le sang. Le résultat de cette altération détermine notamment un déficit en leucocytes polymorphonucléaires (ou granulocytes), un type particulier de globules blancs qui interviennent dans la défense de l'organisme.
En présence d'agranulocytose, la concentration de granulocytes (neutrophiles, basophiles et éosinophiles) chute à des niveaux inférieurs à 100 cellules / mm³ de sang.
À la racine de l'agranulocytose, il peut y avoir une altération de la myélopoïèse myélogène (la moelle osseuse ne produit pas un nombre suffisant de granulocytes) ou une destruction accrue de ces cellules sanguines.
L'agranulocytose acquise se produit plus souvent à la suite d'un traitement médicamenteux, alors que la forme congénitale est présente dès la naissance.
Causes
Les mécanismes pathogènes de l'agranulocytose peuvent être déterminés par:
- Défauts de production de granulocytes;
- Distribution anormale;
- Survie réduite en raison d'une destruction accrue (par exemple, l'hypersplénisme) ou d'une utilisation accrue (par exemple, par la consommation, en raison d'infections bactériennes ou virales).
Agranulocytose acquise
L'agranulocytose acquise peut être causée par divers facteurs, notamment:
- Maladies auto-immunes;
- Tumeurs, inflammations, myélofibrose et autres maladies de la moelle osseuse;
- Les infections;
- Anémie aplastique;
- Quelques médicaments ou traitements:
- La chimiothérapie;
- Greffe de moelle osseuse (ou préparation à une greffe de moelle osseuse);
- Médicaments tels que: rituximab, pénicilline, captopril, ranitidine, cimétidine, méthimazole et propylthiouracile;
- Les médicaments cytostatiques tels que la clozapine ou le nitroxyde.
Neutropénie congénitale
Parfois, l'agranulocytose est présente dès la naissance. Cette condition peut en fait être causée par des altérations génétiques assez rares, héritées des parents, ce qui les rend courantes dans la même famille.
Facteurs de risque
Les facteurs suivants augmentent le risque de développer une agranulocytose:
- Traitement de chimiothérapie pour le cancer;
- Prendre des médicaments;
- infection;
- Exposition à certaines toxines chimiques ou radiations;
- Maladies auto-immunes;
- Élargissement de la rate;
- Carence en vitamine B12 ou en acide folique;
- Leucémie ou syndrome myélodysplasique;
- Anémie aplastique ou autres maladies de la moelle osseuse;
- Prédisposition génétique.
Les symptômes
L'agranulocytose peut être asymptomatique ou se manifester cliniquement par une fièvre soudaine, des frissons et un mal de gorge. L'infection de n'importe quel organe (pneumonie, infections des voies urinaires ou de la peau) peut être rapidement progressive et évoluer en une septicémie. L'agranulocytose est également associée à des maladies gingivales.
En cas d'agranulocytose, les symptômes suivants peuvent apparaître:
- Leucopénie (réduction du nombre de globules blancs en circulation);
- Fièvre, frissons, douleurs musculaires, faiblesse ou mal de gorge;
- Pneumonie bactérienne;
- Ulcères de la cavité buccale;
- Saignements des gencives, augmentation de la salive, halitose et destruction du ligament parodontal;
- Infections fongiques ou bactériennes.
diagnostic
Les enquêtes pouvant aider les médecins à diagnostiquer l'agranulocytose peuvent inclure:
- Test sanguin complet pour déterminer le nombre de granulocytes;
- L'urine ou d'autres échantillons biologiques peuvent être analysés pour déterminer la présence d'agents infectieux;
- biopsie ou aspiration à l'aiguille de la moelle hémopoïétique.
Pour diagnostiquer formellement l'agranulocytose, il faut exclure d'autres maladies présentant une présentation similaire, telles que la myélodysplasie, la leucémie et l'anémie aplastique. Le diagnostic différentiel nécessite un examen cytologique et histologique de la moelle osseuse, qui met en évidence une altération des promyélocytes, alors que d'autres types de cellules sont présentes dans des valeurs normales.
Dans certains cas, des examens plus approfondis peuvent être nécessaires:
- Tests génétiques;
- Posologie des autoanticorps anti-granulocytes chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes;
traitement
Le traitement de l'agranulocytose dépend de la cause et de la gravité de la maladie. Chez les patients ne présentant pas de symptômes d'infection, la gestion consiste en une surveillance étroite avec une numération sanguine en série et en une élimination du facteur responsable du trouble primaire (par exemple, en remplaçant un médicament particulier).
Les options de traitement comprennent:
- Thérapie transfusionnelle
Si nécessaire, le patient peut subir des transfusions de granulocytes. Cependant, les globules blancs ont tendance à perdre rapidement leur fonctionnalité et l'effet thérapeutique produit est de courte durée. En outre, de nombreuses complications sont associées à cette procédure.
- Traitement antibiotique
Certains antibiotiques peuvent être prescrits pour éradiquer l'agent responsable de l'agranulocytose ou pour prévenir toute infection pouvant être favorisée par la leucopénie.
- Injection de G-CSF (facteurs stimulants)
Selon la cause, certaines personnes peuvent bénéficier d'injections de facteur stimulant les colonies de granulocytes (G-CSF) afin de stimuler la moelle osseuse à produire davantage de globules blancs. En cas d'agranulocytose, l'administration de G-CSF recombinant (filgrastim) entraîne souvent une récupération hématologique.
- Greffe de moelle osseuse
Dans les cas graves d’agranulocytose, une greffe de moelle osseuse (ou de cellules souches) peut être nécessaire.
