Syndrome de Stevens-Johnson par I.Randi

généralité

Le syndrome de Stevens-Johnson est une réaction d'hypersensibilité rare et grave impliquant la peau et les muqueuses.

Le syndrome de Stevens-Johnson peut souvent être la conséquence d'infections ou d'autres facteurs, conséquence parfois de la prise de certains types de médicaments.

La desquamation cutanée est l’un des symptômes caractéristiques du syndrome en question; Les patients en développement sont généralement hospitalisés et reçoivent les soins nécessaires. Si le syndrome est causé par des médicaments, leur consommation doit être immédiatement arrêtée.

Si le diagnostic est posé rapidement, le pronostic est généralement bon.

Qu'est-ce que c'est

Qu'est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson?

Le syndrome de Stevens-Johnson est une réaction d'hypersensibilité aiguë généralement (mais pas toujours) déclenchée par un traitement médicamenteux. Elle se caractérise par la destruction et le détachement de l'épithélium cutané et des muqueuses (nécrolyse), dont les conséquences peuvent être extrêmement graves.

L'incidence annuelle du syndrome de Stevens-Johnson est d'environ 1-5 / 1 000 000; il s'agit donc d'une réaction heureusement très rare.

Plusieurs sources considèrent le syndrome de Stevens-Johnson comme une variante limitée de la nécrolyse épidermique toxique (ou syndrome de Lyell, un type particulier d'érythème polymorphe), caractérisé par une symptomatologie similaire mais plus étendue et plus sévère que celle du syndrome de Stevens-Johnson.

Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique: quelles différences?

Les symptômes du syndrome de Stevens-Johnson et de la nécrolyse épidermique toxique sont très similaires. Tous deux sont caractérisés par la destruction et la desquamation subséquente de la peau qui, dans le syndrome du sujet de l’article, affecte toutefois des zones corporelles limitées ( moins de 10% de la surface corporelle totale); alors que dans la nécrolyse épidermique toxique, il affecte de plus grandes surfaces cutanées ( plus de 30% de la surface du corps).

Un intérêt compris entre 15% et 30% de la surface cutanée est plutôt considéré comme un chevauchement entre le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique.

Causes

Quelles sont les causes du syndrome de Stevens-Johnson?

Comme mentionné précédemment, dans la plupart des cas, le syndrome de Stevens-Johnson est la conséquence d’une réaction d’hypersensibilité déclenchée par un traitement médicamenteux. Cependant, ces derniers ne sont pas la seule cause possible du syndrome en question.

Enfin, dans d'autres cas, bien que rares, il n'est pas possible d'identifier la cause du déclenchement.

médicaments

Parmi les médicaments connus pour potentiellement induire le syndrome de Stevens-Johnson, nous rappelons:

Les médicaments antibactériens et les antibiotiques, tels que:
- Les sulfamides (tels que, par exemple, le cotrimoxazole et la sulfasalazine);
- Amoxicilline, ampicilline et autres pénicillines;
- fluoroquinolones;
- céphalosporines;
- Etc.
Les médicaments antiépileptiques (tels que, par exemple, la carbamazépine, la lamotrigine, le valproate, le phénobarbital et la phénytoïne);
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS);
Les barbituriques ;
Le piroxicam ;
Allopurinol .

Autres causes

Les autres causes possibles du syndrome de Stevens-Johnson sont:

Infections à caractère viral ou bactérien (notamment à Mycoplasma pneumoniae );
L'administration de certains types de vaccins ;
Maladie du greffon contre l'hôte Maladie du greffon (GVHD)

Quelles personnes sont à risque pour le développement du syndrome de Stevens-Johnson?

Le risque d'apparition du syndrome de Stevens-Johnson est plus grand:

Chez les patients séropositifs et atteints du sida;
Chez les patients dont le système immunitaire est compromis (en raison de médicaments, par exemple);
Chez les patients infectés par Pneumocystis jirovecii ;
Chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé;
Chez les patients atteints de maladies rhumatismales chroniques;
Chez les patients ayant des antécédents de syndrome de Stevens-Johnson.

physiopathologie

Comment et pourquoi le syndrome de Stevens-Johnson se produit-il?

Le mécanisme sous-jacent à l'apparition du syndrome de Stevens-Johnson est, en fait, encore inconnu, bien que les hypothèses avancées à cet égard soient différentes. Parmi ceux-ci, nous rappelons les suivants:

Théorie du métabolisme altéré du médicament : selon cette théorie, en raison d’un métabolisme altéré des médicaments (compatible, par exemple, avec une élimination insuffisante des métabolites réactifs), il existe chez certains patients une réaction cytotoxique à médiation par les cellules T vers des métabolites réactifs mentionnés ci-dessus.
Théorie de la granulisine : selon cette théorie, la granulisine libérée par les cellules T et les cellules tueuses naturelles jouerait un rôle clé dans la mort des kératinocytes et dans la gravité des manifestations du syndrome de Stevens-Johnson.
Théorie du récepteur FAS et son ligand : cette théorie part du principe que la mort cellulaire et la formation de cloques typiques du syndrome en question sont étroitement liées à l’interaction du récepteur membranaire FAS (un récepteur qui, s’il est activé, induit l’apoptose cellulaire) avec son ligand sous forme soluble.

Enfin, l'hypothèse de l'existence d'une certaine prédisposition génétique au développement du syndrome de Stevens-Johnson a également été avancée.

Les symptômes

Symptômes induits par le syndrome de Stevens-Johnson

Comme déjà mentionné, le symptôme caractéristique du syndrome de Stevens-Johnson est représenté par la destruction et par la suite la desquamation marquée du tissu cutané, à laquelle s’ajoute l’ atteinte des muqueuses . Cependant, les lésions cutanées ne sont pas le premier symptôme avec lequel le syndrome se manifeste. Ce dernier commence en effet par l'apparition de symptômes systémiques et non spécifiques ( symptômes prodromiques ) pour ne laisser ensuite la place qu'aux manifestations cutanées qui le distinguent.

Symptômes prodromiques

Les symptômes prodromiques avec lesquels le syndrome de Stevens-Johnson commence habituellement sont systémiques et consistent en:

fièvre;
Maux de tête;
contre la toux;
La fatigue;
kératoconjonctivite;
Douleurs et malaises généralisés.

À ce stade, de nombreux patients peuvent également ressentir une sensation de brûlure et / ou une douleur cutanée inexpliquée.

Dans le cas où le syndrome de Stevens-Johnson est provoqué par des médicaments, les symptômes prodromiques ci-dessus apparaissent dans les 1 à 3 semaines suivant le début du traitement. Les symptômes de la peau et des muqueuses décrits ci-dessous apparaissent toutefois 4 à 6 semaines après le début de la même maladie.

Symptômes de la peau et des muqueuses

Après l'apparition des symptômes prodromiques ci-dessus, les symptômes de la peau et des muqueuses apparaissent. Ils commencent par une éruption cutanée plate et rougie qui commence généralement par le visage, le cou et le tronc, puis se propage au reste du corps. Dans le cas spécifique du syndrome de Stevens-Johnson, cette éruption affecte moins de 10% de la surface corporelle.

Au début de l'éruption suit la formation de cloques qui ont tendance à exfolier dans environ 1-3 jours. Les ampoules peuvent également apparaître au niveau des organes génitaux, des mains, des pieds; ils se produisent sur les membranes muqueuses (par exemple, de la bouche, de la gorge, etc.) et peuvent même impliquer des épithéliums internes, tels que ceux des voies respiratoires, des voies urinaires, etc. Même les yeux sont généralement affectés par la formation de cloques et de croûtes: ils apparaissent enflés, rouges et douloureux.

En plus de la desquamation cutanée marquée, vous pouvez également rencontrer la perte des ongles et des cheveux.

Il est clair que, dans un tel état, le patient perçoit une douleur considérable associée à un gonflement tout aussi remarquable . En outre, en fonction des zones dans lesquelles les vésicules se forment et dans lesquelles se déroule la desquamation, le patient peut développer des difficultés respiratoires, des difficultés à uriner, des difficultés à garder les yeux ouverts, des difficultés à avaler, à parler, à manger et même à boire.

Complications du syndrome de Stevens-Johnson

Les complications du syndrome de Stevens-Johnson sont principalement dues à une nécrose et à une desquamation ultérieure de la peau et des muqueuses. A défaut de la fonction barrière habituellement exercée par la peau, on peut en effet rencontrer:

Perte d'électrolytes et de liquides ;
Contraction d'infections de différents types (bactériennes, virales, fongiques, etc.) pouvant également entraîner une septicémie .

Une autre complication grave consiste en l'apparition d'une insuffisance d'organes différents (défaillance multiorganique).

diagnostic

Comment diagnostiquer le syndrome de Stevens-Johnson?

Le diagnostic du syndrome de Stevens-Johnson peut être réalisé par une simple évaluation clinique du patient, en observant les lésions de la peau et des muqueuses. En plus de cela, il est également possible d'effectuer une biopsie de la peau avec un examen histologique ultérieur, bien que ce ne soit pas une procédure fréquente.

Malheureusement, le diagnostic précoce, lorsque le syndrome en est encore à ses débuts et se manifeste par des symptômes prodromiques, n’est pas toujours possible. En fait, ces symptômes étant plutôt non spécifiques, nous pourrions être confrontés à une évaluation incorrecte, ce qui retarderait l'identification de la cause réelle de la maladie du patient.

Quelles maladies ne devraient pas être confondues avec le syndrome de Stevens-Johnson?

Les manifestations et symptômes induits par le syndrome de Stevens-Johnson peuvent être similaires à ceux induits par d'autres maladies de la peau et des muqueuses, avec lesquelles il ne faut toutefois pas confondre. De manière plus détaillée, le diagnostic différentiel doit être adressé à:

De l'érythème polymorphe mineur et majeur;
De la nécrolyse épidermique toxique ou du syndrome de Lyell, si vous préférez;
Du syndrome de choc toxique;
De la dermatite exfoliative;
Du pemphigus.

Cures et Traitements

Cures et traitements possibles du syndrome de Stevens-Johnson

Le traitement du syndrome de Stevens-Johnson nécessite généralement une hospitalisation, en fonction de l'actualité du diagnostic - donc de l'étendue des lésions cutanées et de la desquamation signalées - dans un service de dermatologie ou en unité de soins intensifs, afin d'éviter l'apparition de complications potentiellement mortelles (par exemple, infections et sepsis).

Si le syndrome est causé par la prise de médicaments, son traitement doit être immédiatement arrêté.

Malheureusement, même si certains médicaments peuvent être utilisés pour arrêter la progression du syndrome, il n’existe pas de véritable remède contre le syndrome de Stevens-Johnson. Dans tous les cas, les patients hospitalisés en raison du syndrome en question doivent recevoir des traitements de soutien adéquats.

Thérapie de soutien

Les soins de soutien sont essentiels pour assurer la survie du patient. Il peut varier selon les conditions de ce dernier.

Les liquides et électrolytes perdus doivent être administrés par voie parentérale . Un discours similaire à propos de l' alimentation si le patient n'est pas en mesure de le fournir de manière autonome à cause des lésions sur la peau et les muqueuses de la bouche, de la gorge, etc.
Les patients présentant une atteinte de la vue devront faire appel à des spécialistes et suivre un traitement ciblé pour prévenir, ou du moins limiter, les lésions induites par le syndrome.
Les lésions cutanées typiques du syndrome de Stevens-Johnson doivent être traitées quotidiennement et de la même manière que les brûlures.
En présence d' infections secondaires, il est nécessaire de poursuivre le traitement de ces dernières en établissant des thérapies appropriées contre l'agent pathogène déclenchant (par exemple, des antibiotiques - à condition qu'ils ne soient pas connus pour induire le syndrome en question - antifongiques, etc.) .

Drogues visant à réduire la durée du syndrome de Stevens-Johnson

Pour tenter d’arrêter le syndrome de Stevens-Johnson ou d’en réduire sa durée, il est possible de recourir à des drogues telles que:

Ciclosporine, administrée pour inhiber l'action des cellules T.
Les corticostéroïdes à usage systémique, afin d’ atténuer l’action du système immunitaire, tout en étant utiles pour lutter contre la douleur .
Immunoglobuline EV à haute dose ( IgEV ); administré tôt. Ils doivent arrêter l'activité des anticorps et bloquer l'action du ligand du récepteur FAS .

Cependant, l'utilisation de ces médicaments fait l'objet d' opinions divergentes entre les médecins .

En effet, l’utilisation des corticostéroïdes est liée à une augmentation de la mortalité et peut favoriser l’apparition d’infections ou masquer une possible septicémie; bien que ces médicaments aient montré une certaine efficacité pour améliorer les lésions oculaires.

De même, bien que l’administration d’IgEV permette d’obtenir de bons résultats initiaux, d’après les essais cliniques et les analyses rétrospectives, les résultats finaux obtenus sont contrastés. En fait, il ressort de ces expériences et analyses que les IgEV peuvent être non seulement inefficaces, mais potentiellement liés à une augmentation de la mortalité.

Autres traitements

Dans certains cas, une plasmaphérèse peut également être réalisée afin d'éliminer les résidus de métabolites réactifs du médicament et d'anticorps pouvant être à l'origine du syndrome de Stevens-Johnson.

Toutefois, le médecin établira le traitement le plus approprié pour chaque patient en fonction de l'état du patient et du stade du diagnostic du syndrome de Stevens-Johnson.

pronostic

Quel est le pronostic du syndrome de Stevens-Johnson?

Le syndrome de Stevens-Johnson proprement dit - avec donc une implication de moins de 10% de la surface du corps - a un taux de mortalité d' environ 1 à 5% . Cependant, ces pourcentages sont réduits en cas de traitement précoce. Par conséquent, si diagnostiqué et traité rapidement, le pronostic du syndrome de Stevens-Johnson pourrait être bon.