La fibrose pulmonaire idiopathique est une forme particulière de fibrose pulmonaire d'origine inconnue.
La fibrose pulmonaire est une maladie respiratoire grave et incurable qui se produit lorsque le tissu pulmonaire normal est remplacé par du tissu cicatriciel (ou du tissu fibreux). Le tissu cicatriciel "serre" les alvéoles pulmonaires, empêchant ces dernières d'oxygéner le sang.
Selon des estimations récentes, la fibrose pulmonaire idiopathique affecte chaque année entre 14 et 43 personnes sur 100 000, principalement des hommes.
De plus, il semble que le diagnostic soit généralement très tardif (environ un ou deux ans après les premiers symptômes) et que la mort survienne dans 50% des cas, deux à trois ans après le diagnostic.
