généralité
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire aux causes inconnues, caractérisée par la formation anormale de tissu cicatriciel tout autour des alvéoles.
Avec une personnalité progressive et des conséquences permanentes, la fibrose pulmonaire idiopathique affecte profondément le fonctionnement des poumons (causant par exemple une dyspnée) et est responsable de complications graves (telles que l'hypertension pulmonaire, le cancer du coeur ou du poumon) .
Malheureusement, la fibrose pulmonaire idiopathique est une affection pour laquelle il n’existe que des traitements symptomatiques; cela signifie donc que les malades sont voués à vivre avec, sans aucune possibilité de guérison.
Bref aperçu du terme fibrose
En médecine, le terme fibrose désigne la formation anormale de grandes quantités de tissu fibreux conjonctif (qui est un tissu sans fonction, équivalent au tissu cicatriciel ) dans un organe du corps humain, sans aucune référence au comportement du parenchyme ( qui est le tissu fonctionnel d'un organe).
Les processus fibreux modifient l'architecture de l'organe / du tissu cible, ce qui, combiné à l'absence d'activité du tissu conjonctif-fibreux, affecte également sa fonction.
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire chronique (donc une maladie pulmonaire à long terme), caractérisée par une formation anormale et pour des raisons inconnues de tissu cicatriciel tout autour des alvéoles .
La fibrose pulmonaire idiopathique est une affection évolutive aux conséquences irréversibles . en d'autres termes, il s'aggrave avec le temps et provoque des modifications permanentes (au niveau des poumons (lorsque le tissu cicatriciel se forme), celui-ci est stable et ne peut pas être remplacé par du tissu fonctionnel).
Que sont les alvéoles?
Les alvéoles, ou alvéoles pulmonaires, sont les petits sacs situés à l'extrémité de l' arbre bronchique intrapulmonaire (bronches secondaires, bronches tertiaires, bronchioles, bronchioles terminales et bronchioles respiratoires), où l'air introduit par l'inhalation termine son accident vasculaire cérébral dans lequel l'organisme humain collecte l'oxygène contenu dans l'air susmentionné. En fait, tout autour des alvéoles, se trouvent les capillaires sanguins qui permettent au sang, qui circule à l'intérieur, de libérer du dioxyde de carbone en échange d'oxygène dans l'air.
Les conséquences
Chez les personnes développant une fibrose pulmonaire idiopathique, les poumons sont recouverts de cicatrices, ce qui les rend plus "durs", moins élastiques et "écrase" les alvéoles comme dans un étau, les empêchant de pénétrer dans l'air. pour l'élimination de l'oxygène.
Classification de la fibrose pulmonaire idiopathique
Du point de vue didactique, la fibrose pulmonaire idiopathique appartient à la catégorie des pneumonies interstitielles idiopathiques ( pneumonies non infectieuses, de causes inconnues, affectant l’ interstitium pulmonaire ), qui font également partie du grand groupe pathologique de maladies interstitielles. du poumon (ou maladies interstitielles du poumon ).
Pour les lecteurs qui l'ignoraient, l'interstice pulmonaire (ou tout simplement l'interstitium) est le tissu conjonctif interposé entre les alvéoles et le député afin de fournir un support mécanique à ce dernier.
épidémiologie
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire rare, mais sa primauté est la variante la plus courante de la pneumonie interstitielle idiopathique.
Selon certaines études statistiques, son incidence annuelle oscillerait entre 6, 8 et 16, 3 personnes sur 100 000 aux États-Unis et entre 4, 6 et 7, 4 sur 100 000 en Europe.
Plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, la fibrose pulmonaire idiopathique a tendance à toucher de préférence les personnes de plus de 50 ans.
Causes
Malgré de nombreuses recherches sur la cause, les causes de la fibrose pulmonaire idiopathique sont inconnues. l'adjectif "idiopathique" se réfère précisément à cette méconnaissance des facteurs de causalité.
Facteurs de risque de fibrose pulmonaire idiopathique
Les différentes études menées jusqu'à présent sur l'origine causale de la fibrose pulmonaire idiopathique ne sont pas complètement inutiles. En fait, il ressort de ces investigations que la fibrose pulmonaire idiopathique est plus fréquente en présence de:
- Antécédents familiaux de fibrose pulmonaire ou de maladie interstitielle pulmonaire. Les recherches montrent que plus de 20% des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique appartiennent à une famille dans laquelle existe ou existait un autre membre atteint de la même maladie ou, en tout état de cause, une forme de pneumonie interstitielle idiopathique;
- L'habitude de fumer . Selon les statistiques, plus de 75% des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique ont déjà fumé;
- Un historique d’ exposition fréquente aux poudres de métal, de bois, de charbon, de silice, de pierre et / ou de foin;
- Le soi-disant reflux gastro-oesophagien ;
- Des antécédents d' infections virales supportés, par exemple, par le virus d'Epstein-Barr ou le virus de l' hépatite C.
Il est donc important de rappeler que la fibrose pulmonaire idiopathique est plus fréquente chez les hommes (comme s'ils étaient plus prédisposés à la maladie pulmonaire en question) chez les personnes âgées.
Symptômes et Complications
Les symptômes et signes typiques de la fibrose pulmonaire idiopathique sont les suivants:
- Dyspnée, c'est-à-dire difficulté à respirer;
- Toux sèche;
- Douleur à la poitrine;
- Sensation récurrente de fatigue et de faiblesse;
- Perte de poids sans raison;
- Doigts pilon (ou doigts d'Hippocrate et hippocratisme numérique);
La façon de se manifester et la gravité de telles manifestations varient d'un patient à l'autre: chez certains patients, la symptomatologie est importante dès le début de la maladie; chez d'autres patients, cependant, il devient grave quelques mois après une légère phase initiale.
Saviez-vous que ...
La gravité de la symptomatologie de la fibrose pulmonaire idiopathique dépend de l'étendue du tissu cicatriciel au niveau pulmonaire; En règle générale, il y a plus de tissu cicatriciel et le tableau symptomatique est pire.
complications
Au fil du temps, les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique ont tendance à développer des complications qui aggravent encore leur état de santé, au point de causer la mort assez rapidement et assez rapidement.
Parmi les complications possibles de la fibrose pulmonaire idiopathique, figurent notamment:
- Hypertension pulmonaire . Il s'agit de l'élévation anormale et persistante de la pression artérielle dans les artères pulmonaires (c'est-à-dire les vaisseaux artériels qui acheminent le sang pauvre en oxygène vers les poumons) et dans les cavités cardiaques droites (puis l'oreillette droite et le ventricule).
L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie très grave qui a tendance à s'aggraver avec le temps et peut entraîner la mort.
En présence de fibrose pulmonaire idiopathique, cette affection dépend de la compression exercée par le tissu cicatriciel sur les alvéoles et les capillaires alvéolaires.
- Le coeur pulmonaire Il s’agit d’une pathologie cardiaque très grave, induite par une hypertension artérielle pulmonaire et caractérisée par une altération morphologique du ventricule droit du cœur (hypertrophie, très souvent associée à un épaississement des parois).
L'apparition du cœur pulmonaire provoque généralement une aggravation de la dyspnée.
- Insuffisance respiratoire . Il s'agit d'une maladie morbide grave, en présence de laquelle l'individu affecté présente un essoufflement important et une faible oxygénation du sang (hypoxémie).
L'échec respiratoire est généralement le stade final de la fibrose pulmonaire idiopathique.
- Cancer du poumon . Il s'agit d'une maladie pulmonaire résultant de la croissance incontrôlée de l'une des cellules constitutives du poumon.
En présence de fibrose pulmonaire idiopathique, le cancer du poumon est une éventualité qui affecte davantage la santé du patient et met sa vie en danger.
diagnostic
En règle générale, pour poser le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique et établir l’ampleur de cette maladie pulmonaire, le médecin doit disposer des informations suivantes: récit des symptômes du patient, examen physique, antécédents médicaux, tests de dépistage Evaluation de la fonction pulmonaire, imagerie pulmonaire (radiographie thoracique, imagerie par résonance magnétique thoracique et / ou scanner thoracique) et biopsie pulmonaire .
Conte des symptômes, examen objectif et historique
Le récit des symptômes, l’examen physique et les antécédents médicaux représentent les investigations diagnostiques préliminaires, qui aident le médecin à connaître en détail les symptômes et à en supposer toutes les causes possibles.
Test d'évaluation pulmonaire
Effectués systématiquement lorsqu'un patient présente des symptômes respiratoires (dyspnée, douleur thoracique, etc.), des tests d'évaluation de la fonction pulmonaire sont utilisés pour déterminer le fonctionnement des poumons et déterminer si les symptômes susmentionnés sont associés à une déficience de la fonction pulmonaire.
Dans la voie diagnostique menant à la détection de la fibrose pulmonaire idiopathique, les tests d’évaluation de la fonction pulmonaire sont les suivants:
- Spirométrie . Rapide, pratique et sans douleur, il mesure la capacité inspiratoire et expiratoire des poumons; De plus, il fournit des informations sur la perméabilité (ou l'ouverture) des voies respiratoires.
- Oxymétrie . C'est la mesure de la saturation en oxygène dans le sang. Simple et immédiate comme la spirométrie, son exécution nécessite un instrument appelé oxymètre, qui est appliqué à un doigt ou à l’un des deux lobes de l’oreille.
- Le test de stress . Il consiste à enregistrer les variations du rythme cardiaque, de la tension artérielle et de la respiration du patient pendant qu'il exerce une activité physique plus ou moins intense.
Diagnostic des images
La radiographie thoracique (ou RX-thorax), la tomodensitométrie thoracique et l'imagerie par résonance magnétique thoracique sont trois examens aux rayons X qui fournissent des images détaillées des structures internes du thorax (cœur, poumons, gros vaisseaux, etc.).
Dans une situation hypothétique de fibrose pulmonaire idiopathique, cela permet au médecin diagnostiquant d'évaluer l'état de santé des poumons, en identifiant des anomalies telles que la présence de tissu cicatriciel anormal.
Biopsie pulmonaire
La biopsie pulmonaire consiste à retirer (évidemment du patient) et ensuite à analyser un petit échantillon de tissu pulmonaire en laboratoire.
Le prélèvement peut s'effectuer de trois manières au moins: par bronchoscopie, par lavage broncho-alvéolaire et enfin par intervention chirurgicale .
thérapie
La fibrose pulmonaire idiopathique est traitable exclusivement du point de vue du symptôme ; à l'heure actuelle, en fait, il n'y a ni traitement capable d'éliminer le tissu cicatriciel anormal, ni traitement permettant d'arrêter la progression inexorable de la maladie pulmonaire en question.
Par conséquent, les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique ne peuvent s’appuyer que sur un traitement symptomatique et sont destinées à vivre avec la pathologie susmentionnée.
Thérapie symptomatique: en quoi consiste-t-elle?
Le traitement symptomatique de la fibrose pulmonaire idiopathique présente en effet 3 objectifs, à savoir:
- Soulager la symptomatologie;
- Ralentir la progression inexorable de la maladie;
- Reporter / éviter les complications les plus graves.
En passant aux détails, dans la liste des traitements symptomatiques pouvant être mis en œuvre en présence de fibrose pulmonaire idiopathique, on trouve: médicaments, oxygénothérapie, réadaptation respiratoire, transplantation pulmonaire et adoption d’un mode de vie spécifique.
DROGUES
Les seuls médicaments pour traiter la symptomatologie de la fibrose pulmonaire idiopathique et en ralentir la progression sont les corticostéroïdes (anti-inflammatoires) et les immunosuppresseurs (médicaments dont le principal effet est de réduire l'efficacité du système immunitaire).
Parmi les corticostéroïdes, il convient de mentionner la prednisone; parmi les immunosuppresseurs, cependant, on trouve: le méthotrexate, le cyclophosphamide, l’azathioprine, la pénicillamine et la cyclosporine.
OXYGÉNOTHÉRAPIE
L'oxygénothérapie consiste à administrer un supplément d'oxygène, pratiqué dans des distributeurs appropriés (certains portables même). En général, sa mise en œuvre se produit chaque fois qu'il est nécessaire d'augmenter la quantité d'oxygène circulant dans le sang.
En cas de fibrose pulmonaire idiopathique, l’oxygénothérapie procure les avantages suivants:
- Facilite la respiration;
- Réduit le risque d'hypoxémie (faible taux d'oxygène dans le sang);
- Il réduit la pression artérielle dans les cavités droites du cœur, prévenant ainsi l’hypertension pulmonaire et le cœur pulmonaire;
- Améliore le sommeil nocturne.
Important : l’oxygénothérapie ne ralentit malheureusement pas la formation de tissu cicatriciel dans les poumons.
RÉHABILITATION RESPIRATOIRE
La rééducation respiratoire consiste à faire pratiquer à la patiente une série d’exercices moteurs (vélos d’exercice, monter des escaliers, marcher, etc.), afin d’améliorer la tolérance à l’effort et de réduire la gravité de la dyspnée.
Important : à l'instar de l'oxygénothérapie, même la rééducation respiratoire ne ralentit pas la formation de tissu cicatriciel au niveau pulmonaire.
TRAPIANT DE POUMON
La transplantation pulmonaire est la chirurgie de remplacement d'un poumon malade par un poumon sain provenant d'un donneur compatible.
Compte tenu du caractère invasif considérable et de la probabilité d'échec de l'opération (rejet d'organe) plus qu'équitable, la transplantation pulmonaire est une opération réservée aux cas les plus critiques et lorsque toutes les autres solutions mentionnées ci-dessus n'ont apporté aucun bénéfice.
STYLE DE VIE
Selon l'opinion fiable des médecins, les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique bénéficient:
- Interdiction de fumer / cesser de fumer;
- Éviter le tabagisme passif;
- Adoptez un régime alimentaire spécifique, qui évite la perte de poids corporel typique des personnes atteintes de la maladie pulmonaire en question;
- Vaccination contre la grippe (vaccin antigrippal) et la pneumonie (vaccin antipneumococcique).
pronostic
Maladie incurable et évolutive aux conséquences permanentes, la fibrose pulmonaire idiopathique a un mauvais pronostic.
Temps de survie
Plusieurs études statistiques ont montré que, pour la plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique, le temps de survie après le diagnostic n'était que de deux à trois ans .
prévention
Malheureusement, ne connaissant pas ses causes, la fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pour laquelle il n'existe aucune mesure préventive valable.
