Cardiomyopathie - Cardiomyopathies

généralité

La cardiomyopathie est une maladie du muscle cardiaque caractérisée par une altération anatomo-fonctionnelle réduisant la capacité contractile du cœur.

Sur la base des modifications subies par le myocarde, une cardiomyopathie peut être classée comme dilatative, hypertrophique, restrictive ou arythmogène du ventricule droit.

Héréditaires ou acquises, les cardiomyopathies provoquent généralement une respiration sifflante, une syncope, un œdème dans différentes parties du corps et des modifications du rythme cardiaque.

Un patient atteint de cardiomyopathie ne peut pas guérir, mais s'il est traité convenablement, il peut avoir une meilleure espérance de vie.

Brève référence à l'anatomie du coeur

Le cœur est un organe creux, composé de quatre cavités contractiles: deux à droite sont appelées oreillette droite et ventricule droit ; les deux autres sont à gauche et sont appelés oreillette gauche et ventricule gauche . À travers l'oreillette et le ventricule droit passe le sang non oxygéné, pour être pompé vers les poumons; à travers l'oreillette et le ventricule gauche, en revanche, le sang oxygéné passe pour être pompé vers les différents organes et tissus du corps.

L'action de pompage est garantie par la structure musculaire constituant les quatre cavités cardiaques, appelée myocarde entier.

Pour réguler la circulation du sang entre les différents compartiments et entre le cœur et les vaisseaux sanguins, il existe quatre valves, également appelées valves cardiaques .

Qu'est-ce qu'une cardiomyopathie?

Figure: représentation des anomalies cardiaques dans les différents types de cardiomyopathies. Depuis le site web: merckmanuals.com

Pour cardiomyopathie - le sens littéral du terme est " maladie du muscle cardiaque " - toute modification anatomique du myocarde qui affecte négativement le niveau fonctionnel, avec des conséquences parfois très graves sur le fonctionnement du cœur.

En fait, ceux qui ont une cardiomyopathie ont un cœur faible et moins efficace dans son action de pompage.

CLASSIFICATION DES CARDIOMOPATHIES

Il existe plusieurs cardiomyopathies et au moins deux critères pour les classer.

Le premier critère est basé sur le site d'origine du problème et distingue les cardiomyopathies primaires, affectant uniquement le cœur, des cardiomyopathies secondaires, dans lesquelles le problème du myocarde découle de pathologies d'autres organes ou de situations particulières.

Le second critère est basé sur les caractéristiques des modifications subies par la structure du myocarde et identifie quatre types de cardiomyopathies:

• Cardiomyopathie dilatée
• Cardiomyopathie hypertrophique
• Cardiomyopathie restrictive
• Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

Entre les deux classifications, la seconde est la plus utilisée.

Causes

La cardiomyopathie peut être:

• Une maladie héréditaire ( cardiomyopathie familiale ). Selon certaines études, les défauts génétiques pourraient être situés à différents endroits: sur le chromosome sexuel X, sur un chromosome autosomal (c'est-à-dire non sexuel) ou au niveau de l'ADN mitochondrial.
• Une maladie acquise . Les cardiomyopathies développées au cours de la vie sont acquises, pour une raison spécifique ou sans raison apparente. Une cardiomyopathie apparue sans raison apparente est appelée idiopathique.

CAUSES À L'ORIGINE DES CARDIOMYOPATHIES ACQUISES NON IDIOPATHIQUES

Il existe de nombreuses causes pouvant provoquer l'apparition d'une cardiomyopathie non idiopathique. Voici une liste des principaux:

• hypertension
• Crise cardiaque, coronaropathie, infarctus du myocarde et valvulopathies (maladies des valves cardiaques)
• Diabète ( cardiomyopathie diabétique )
• Problèmes thyroïdiens ( thyréotoxicose )
• Grossesse compliquée ( cardiomyopathie péripartum )
• Abus de cocaïne et d'amphétamine
• État d’alcoolisme, surtout s’il est associé à la malnutrition ( cardiomyopathie alcoolique )
• Une chimiothérapie à base de doxorubicine ou de daunorubicine
• Exposition à certaines substances toxiques, telles que le cobalt ou le mercure
• obésité
• hémochromatose; amyloïdose; sarcoïdose. Ils représentent trois causes différentes de cardiomyopathie infiltrante
• acromégalie
• Infections myocardiques (qui conduisent ensuite à une myocardite) favorisées par le virus Coxsackie B ou l’entérovirus
• SIDA
• Infection parasitaire favorisée par Trypanosoma Cruzi ( maladie de Chagas )
• Problèmes nutritionnels dus au manque de vitamines ou de minéraux essentiels
• Dystrophies musculaires de divers types (y compris la dystrophie musculaire de Duchenne )
• Arythmies cardiaques persistantes

CARDIOMYOPATHIE DILATOIRE

Caractéristiques. Cardiomyopathie caractérisée par une dilatation du ventricule gauche du cœur entraînant un étirement et un amincissement de la paroi musculaire. À long terme, l'altération anatomique peut se propager à l'oreillette gauche, puis au ventricule droit.

Epidemiology. C'est le type le plus commun de cardiomyopathie. Elle affecte généralement les adultes âgés de 20 à 60 ans, mais peut également se produire chez une personne très jeune. C'est plus fréquent chez les hommes.

Causes principales Cela peut être dû à: des facteurs génétiques, le diabète, l'hypertension, une grossesse compliquée, des infections virales et parasitaires, l'alcoolisme, le contact avec des substances toxiques ou l'usage de cocaïne et d'amphétamines. Il existe également une forme idiopathique.

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE

Caractéristiques. Cardiomyopathie caractérisée par un élargissement des cellules du myocarde (fibres musculaires) et par un épaississement des parois ventriculaires qui en résulte. En raison de cet épaississement, les cavités du ventricule gauche et du ventricule droit se contractent, réduisant ainsi la quantité de sang sortant du cœur.

Epidemiology. Au Royaume-Uni, une personne frappe tous les 500; cela peut affecter les jeunes et les adultes.

Causes principales Cela est principalement dû à des facteurs génétiques, mais il peut également résulter de problèmes de thyroïde ou de diabète. Il existe également une forme idiopathique.

CARDIOMYOPATHIE RESTRICTIVE

Caractéristiques. Cardiomyopathie caractérisée par un raidissement du tissu myocardique et l'incapacité de ce dernier à se détendre après chaque contraction. Cela empêche le cœur de se remplir de sang de manière appropriée avant tout événement contractile. La cicatrisation du myocarde est la présence de tissu cicatriciel et fibreux dans les deux ventricules.

Epidemiology. C'est très rare et touche principalement les personnes âgées.

Causes principales Cela peut être dû à: des facteurs génétiques, l'amylose, l'hémochromatose, la sarcoïdose ou des médicaments chimiothérapeutiques. Il existe également une forme idiopathique.

CARDIOMYPATHIE DE L'ARTIMOGÈNE DU VENTRICULE DROIT

Caractéristiques. Cardiomyopathie caractérisée par la mort et la substitution du tissu cicatriciel du myocarde constituant le ventricule droit. Comme le système électrique qui régit le rythme cardiaque réside également dans la partie droite du cœur, le manque de myocarde à cet endroit entraîne l'apparition d'arythmies.

Epidemiology. C'est typique des adolescents et des adultes. C'est l'une des causes de mort subite cardiaque chez les jeunes athlètes.

Causes principales Cela est principalement dû à des facteurs génétiques.

Les symptômes

Les cardiomyopathies peuvent être asymptomatiques (c'est-à-dire sans symptômes évidents) ou se caractériser par des symptômes et des signes très similaires aux manifestations pathologiques causées par une insuffisance cardiaque ou des arythmies (altérations du rythme cardiaque).

Dans ce dernier cas, la personne concernée présente généralement:

• Sensation de fatigue persistante
• Manque ou difficulté à respirer ( dyspnée ), soit au cours de l'effort ( dyspnée à l' effort) ou au repos ( dyspnée au repos )
• syncope
• Oedème (ou gonflement) dans les jambes, les hanches, les pieds, les veines du cou et l'abdomen ( ascite )
• Douleur thoracique qui a souvent tendance à s'aggraver après un repas
• Souffles cardiaques spéciaux
• Rythme cardiaque irrégulier (généralement une tachycardie )

asymptomatique

L'asymptomatique (absence de symptômes) peut être une prérogative des cardiomyopathies dilatées et des cardiomyopathies hypertrophiques.

Pour le moment, on ne comprend pas pourquoi certains patients atteints de telles cardiomyopathies ne présentent aucun type de malaise. Pour certains patients, l’absence de symptômes est une caractéristique de la maladie au début; pour d'autres, c'est un problème qui distingue même les stades les plus avancés de la pathologie.

complications

Chaque type de cardiomyopathie peut entraîner des complications spécifiques. Cependant, nous ne parlerons ici que des complications générales que toutes les cardiomyopathies ont en commun.

• Insuffisance cardiaque . Elle consiste en une fonction ventriculaire réduite, ce qui entraîne un apport sanguin insuffisant aux organes et aux tissus.
• Régurgitation valvulaire . Cela se produit lorsque les valves cardiaques, modifiées dans la structure, ne fonctionnent plus comme elles le devraient, ce qui permet au sang de remonter à son point de départ.
• Arrêt cardiaque .
• Embolie pulmonaire due à une aggravation de l'œdème.
• Aggravation des arythmies présentes.

diagnostic

Pour diagnostiquer la cardiomyopathie, le médecin (généralement un cardiologue ) utilise plusieurs tests non invasifs, tels que:

• Analyse de sang
• RX-thorax, résonance magnétique nucléaire et / ou TAC
• électrocardiogramme
• échocardiogramme
• Test d'effort

et, si elles ne sont pas suffisantes, également pour différentes procédures invasives de cathétérisme cardiaque (y compris l'angiographie coronaire et la biopsie du myocarde ).

D'abord, cependant, ils sont généralement attendus: un examen physique approfondi et une analyse approfondie des antécédents cliniques et familiaux du patient.

traitement

Un cœur atteint de cardiomyopathie ne peut pas guérir (considérons, par exemple, le remplacement définitif du tissu myocardique par du tissu cicatriciel). Cependant, grâce à une combinaison de médicaments et à l’implantation de certains dispositifs cardiaques, tels que le stimulateur cardiaque, le défibrillateur automatique et le dispositif d’assistance ventriculaire gauche, les symptômes et la qualité de vie des patients peuvent être améliorés.

Si, en raison de l'extrême gravité de la situation, les médicaments et les appareils cardiaques ne donnent pas les résultats souhaités, les traitements disponibles à ce jour sont les suivants:

• Myectomie septale ou ablation alcoolique du septum (NB: sont indiqués uniquement en cas de cardiomyopathie hypertrophique)

et

• Transplantation cardiaque . Ceci est une opération délicate et facilement sujette à une complication

Certains médicaments utilisés en cas de cardiomyopathie:

• Hypotenseurs (inhibiteurs de l'ECA, antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, bloqueurs des canaux calciques et bêta-bloquants)
• Bradycardies (bêta-bloquants, antagonistes du calcium et dioxine)
• antiarythmiques
• diurétiques
• anticoagulants
• Anti-inflammatoires stéroïdiens (corticostéroïdes)
• Antagonistes de l'aldostérone

prévention

Certaines cardiomyopathies, telles que les formes idiopathiques et les formes héréditaires, ne peuvent pas être empêchées (NB: dans le premier cas, elles surviennent également chez une personne qui mène une vie saine, alors que dans le second cas, elles sont le résultat de défauts génétiques présents depuis la naissance). .

Au contraire, les cardiomyopathies dues à un mauvais style de vie sont au moins partiellement évitables.

Voici comment:

• Ne pas fumer
• Ne pas prendre de drogue
• Ne buvez pas d'alcool ou au moins prenez-le à la bonne dose
• Manger sainement
• Maintenir un poids corporel dans la norme
• Pratiquer une activité physique en permanence
• Dormir et se reposer en fonction des besoins du corps

pronostic

Ces dernières années, les traitements des maladies cardiaques ont été considérablement améliorés. Par conséquent, la qualité et l'espérance de vie ont également augmenté chez les patients atteints de cardiomyopathie.