Voir aussi: Gigantisme
définition
L'acromégalie est un syndrome chronique, rare et invalidant, provoqué par une hypersécrétion de l'hormone hGH à l'âge adulte.
Symptômes et Complications
Pour approfondir: symptômes de l'acromégalie
Gigantisme : Robert Wadlow, à côté de son père, à 2 mètres et à 72 cm, nous montre les effets d'une hyper-sécrétion de GH au cours du développement.
Acromégalie : Primo Carnera, célèbre champion de boxe, souffrait d’acromégalie, une maladie endocrinienne caractérisée par une production excessive de GH même à l’âge adulte.
Un excès d'hormone de croissance pendant l'enfance et la puberté est accompagné d'une croissance en hauteur exagérée (gigantisme). À l’âge adulte, au contraire - puisque toute augmentation de la longueur de la diaphyse est impossible - la maladie provoque une augmentation volumétrique des parties distales du corps (os et tissus mous). Le patient atteint d'acromégalie développe ainsi des caractéristiques singulières, allant jusqu'à une profonde subversion de sa physionomie. Ces modifications entraînent un élargissement notable des mains, des pieds, des arcades supra-orbitales et de la mâchoire (avec inévitable diastasis dentaire et aggravation de la malocclusion); par conséquent, ils sont électriquement affectés par les extrémités corporelles, comme c'est le cas du même nom de la maladie (du grec akros "extrémités" et "grands" mégalos ).
Les symptômes caractéristiques de l'acromégalie évoluent de manière extrêmement lente et progressive, de sorte qu'en général, ni le patient ni les personnes de son entourage ne sont capables de s'en rendre compte. Le sujet, par exemple, ne peut que réaliser à un stade assez avancé que les phalanges s’agrandissent parce que les gants, les chaussures et les bagues ne portent plus; les altérations du crâne rendent les chapeaux trop petits, tandis que les résidus de nourriture se coincent entre les dents.
En même temps que la taille du nez et des lèvres augmente, les pommettes font saillie et le pronostic caractéristique apparaît; même la langue subit une croissance anormale (hyperglossie). Le plus souvent, cependant, le patient acromégalique vient chez le médecin pour se plaindre des symptômes et des complications qui précèdent et accompagnent généralement les altérations physionomiques, parmi lesquels on se souvient: maux de tête, syndrome du canal carpien, arthrose et douleurs articulaires, mobilité articulaire réduite, douleurs musculaires, asthénie, modifications du cycle menstruel jusqu’à l’aménorrhée, dysfonctionnement érectile jusqu’à l’impuissance, peau épaissie et grasse, hypertrichose, hyperhidrose et mauvaises odeurs corporelles, gonflement de certains organes internes (y compris foie, cœur, reins, rate, intestin viscères en général - viscéromégalie -), goitre nodulaire, cardiomyopathie, hypertension artérielle, voix enrouée et profonde, polypose intestinale, changements visuels, diabète, insulinorésistance sévère, troubles de la vision et urolithiase.
Un traitement précoce de l'acromégalie peut prévenir l'apparition et l'aggravation de diverses complications qui, en l'absence d'une intervention médicale et pharmacologique adéquate, peuvent devenir mortelles.
Un traitement pharmacologique excessif avec l'hormone de croissance, afin d'augmenter la masse musculaire, peut également provoquer une acromégalie. On remarque ce phénomène en comparant les photos de jeunesse et de compétitives de certains champions du bodybuilding, qui mettent en évidence les altérations physionomiques typiques de ce syndrome.
Le diagnostic de l'acromégalie est basé sur l'examen objectif associé à diverses investigations instrumentales (IRM et scanner de l'hypophyse) et en laboratoire (dosage de la GH, de l'IGF-1, de la GHRH, de la prolactine, du test de tolérance au glucose oral, du dosage du champ visuel et autres).
Causes
L'hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau, derrière le bord supérieur du nez. Parmi les différentes hormones hypophysaires, GH participe au processus de développement et de croissance du système squelettique pendant l’enfance et la puberté, tandis qu’à l’adulte, elle garantit le trophisme musculaire et osseux. Au cours de cette période de la vie, l’hypersécrétion de GH est généralement due à une tumeur bénigne affectant l’hypophyse; plus rarement, l'acromégalie est provoquée par des tumeurs externes (localisées dans les poumons, le pancréas ou les glandes surrénales, par exemple), qui produisent directement de la GH (très rare occurrence) ou qui stimulent l'hypophyse en libérant l'hormone GHRH.
Soins et traitement
Pour en savoir plus: médicaments pour le traitement de l'acromégalie
L'objectif du traitement est de réduire la production de GH et de toute masse tumorale hypophysaire. À cette fin, il est possible d’intervenir en administrant des médicaments spécifiques, tels que des analogues de la somatostatine (octréotide et lanréotide, qui exercent une puissante action inhibitrice sur la sécrétion de GH), des agonistes de la dopamine (bromocriptine) et des antagonistes des récepteurs de l’hormone de croissance (pégvisomant). . Le traitement chirurgical est réalisé par voie transphénoïdale, par le biais d'une opération réalisée dans la cavité nasale afin d'éliminer la masse anormale. Le traitement de l'acromégalie par radiothérapie est indiqué, car la chirurgie est peu pratique ou ne produit pas les effets souhaités. dans tous les cas, il s'agit d'un traitement de second choix, à la fois pour le temps long nécessaire pour obtenir une amélioration significative et pour les dommages permanents qu'il provoque au niveau hypothalamo-hypophysaire.
