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définition
L'amyloïdose est une affection caractérisée par l'accumulation, souvent dans un emplacement extracellulaire, de matière protéique insoluble (appelée amyloïde).
Selon la forme d'amyloïdose affectant le patient, les dépôts d'amyloïde peuvent s'accumuler localement, provoquant des symptômes limités ou généralisés, interférant avec la structure et le fonctionnement de nombreux organes.
Les facteurs étiologiques potentiels varient en fonction du type d'amylose: il peut être primaire ou secondaire à diverses infections et à des affections inflammatoires, génétiques ou néoplasiques.
Symptômes et signes les plus courants *
- Altérations de l'alvo
- anurie
- arythmie
- ascite
- asthénie
- Bouche sèche
- cardiomégalie
- diarrhée
- Diminution de la transpiration
- dysphagie
- dyspnée
- œdème
- hépatomégalie
- Picotements dans les jambes
- Fractures osseuses
- Gonflement des articulations
- goitre
- hypohidrose
- Hypotension orthostatique
- jaunisse
- Langue enflée
- macroglossie
- Mal de dos
- Nodule pulmonaire solitaire
- Oeil au beurre noir
- paresthésie
- Perte de poids
- polyurie
- protéinurie
- Mousse dans l'urine
- Syndrome néphrotique
- splénomégalie
- constipation
- transpiration
- urémie
- Coulée articulaire
- Épanchement péricardique
- vertiges
Autres directions
Les symptômes et la gravité de la maladie dépendent du type d'amylose et de l'organe principalement affecté par l'accumulation d'amyloïde. Par exemple, si ceux-ci se déposent dans les reins, ils peuvent provoquer une insuffisance rénale chronique, tandis que l’implication du cœur compromet la capacité de fournir le sang en quantité suffisante à tout l’organisme, entraînant éventuellement une insuffisance cardiaque. Une atteinte hépatique provoque une hépatomégalie. Il existe parfois une hypertension portale entraînant par conséquent des varices œsophagiennes et une ascite.
L'amyloïdose peut potentiellement causer les symptômes suivants: faiblesse, perte de poids importante, rétention d'eau avec œdème (conséquence d'une insuffisance cardiaque ou d'un syndrome néphrotique), rythme cardiaque anormal (arythmies), vertiges, essoufflement, paresthésie des doigts des mains et des pieds, altération de la transpiration. Une macroglossie (croissance de la langue volumétrique), des troubles de la motilité gastro-intestinale, une absorption médiocre des nutriments et une obstruction intestinale peuvent également survenir. Les symptômes rhumatologiques comprennent le syndrome du canal carpien et des douleurs chroniques à l'épaule, au poignet et aux doigts. Des fractures pathologiques, en particulier de l'humérus et du fémur, et des lésions cutanées, telles que le purpura et les ecchymoses, peuvent survenir. L'amylose de la thyroïde peut toutefois donner lieu à un goitre. Les formes systémiques de l'amylose peuvent entraîner une défaillance grave de plusieurs organes.
Le diagnostic est défini par biopsie, en examinant un petit échantillon du tissu affecté au microscope. La thérapie change en fonction du type d'amylose. En général, les traitements disponibles aident à gérer les symptômes et à limiter la production d'amyloïde.
