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définition
La sirigomyélie est une maladie neurologique caractérisée par la formation de kystes ou de cavités dans la partie centrale de la moelle épinière. Ces lésions intramédullaires contiennent généralement un liquide clair, semblable au liquide céfalorachidien.
Les kystes syringomyéliques ont une forme et une taille très variables, mais leur présence à long terme endommage la moelle épinière en étirant les tissus nerveux.
La maladie peut avoir une cause connue (syringomyélie secondaire) et, dans la plupart des cas, est associée à une anomalie congénitale de la jonction cranio-cervicale, appelée malformation de Chiari (qui consiste en une hernie du tissu cérébelleux dans le canal rachidien). ) ou du cerveau (par exemple, encéphalocèle et spina bifida). Il s'agirait donc d'une anomalie du développement de la moelle osseuse et, sur cette base congénitale, il n'est pas exclu que des facteurs acquis puissent intervenir, tels que des traumatismes de la colonne vertébrale, des infections, des troubles circulatoires, des tumeurs de la moelle osseuse et d'autres lésions obstruant partiellement l'écoulement de l'alcool. Plus rarement, il n'y a pas de cause prédisposante connue (syringomyélie primaire).
La syringomyélie prend généralement naissance dans la région cervicale, mais peut s'étendre vers le bas le long de presque toute la moelle épinière. La syringobulbie, en revanche, est une affection plus rare, se manifestant généralement par une fente (fente) située dans la partie inférieure du tronc encéphalique, capable d’interrompre ou de comprimer les nerfs crâniens inférieurs ou les voies motrices sensibles ascendantes ou descendantes.
La gravité de la maladie dépend de l'emplacement de la moelle épinière et de la distance d'extension de la cavité syringomyélique. Chaque patient éprouve alors une combinaison différente de symptômes et un tableau clinique extrêmement varié. La progression de la maladie est généralement lente.
Symptômes et signes les plus courants *
- asthénie
- Atrophie et paralysie musculaire
- Atrophie musculaire
- dysarthrie
- dysphagie
- Dysfonctionnement de la vessie
- Douleur au cou
- Douleur à la main et au poignet
- Douleur dans les bras
- Douleur faciale
- Fascination musculaire
- Jambes douloureuses
- Incontinence fécale
- hypertonie
- hypoesthésie
- faiblesse
- Hypotrophie musculaire
- Mal de dos
- nystagme
- Paralysie des cordes vocales
- paraplégie
- paresthésie
- enrouement
- Raideur articulaire
- scoliose
- hoquet
- Spasmes musculaires
- Sueurs nocturnes
- Tétraparèse spastique
- vertiges
- Double vision
Autres directions
La syringomyélie survient généralement chez les jeunes adultes. En règle générale, la maladie provoque une faiblesse, une atrophie et une paralysie flasque des mains et des bras, souvent avec fasciculations, paresthésie et perte de réflexes. En outre, il se produit des troubles de la déglutition et une altération de la sensibilité thermo-douloureuse (la première anomalie détectée peut consister en une brûlure ou une coupure ne causant pas de douleur).
Par la suite, des douleurs chroniques se développent (notamment au niveau du cou, des bras, des mains et du dos) et une hyposthénie spastique des membres inférieurs, parfois accompagnée d'une sensation de raideur et de faiblesse, et de dysfonctionnements périphériques moteurs ou sensoriels dus à une compression de la moelle. Les déficits peuvent être asymétriques.
La syringomyélie peut également entraîner une modification de la régulation de la température corporelle, de la transpiration et de la motilité intestinale.
Les symptômes de la syringobulbie comprennent, au lieu de cela, un nystagmus, une hypoesthésie thermo-colorante du visage monolatéral ou bilatéral, une atrophie et une faiblesse de la langue, une dysarthrie, une paralysie du palais et des cordes vocales et un enrouement. Parfois, diplopie, vertiges, hoquet persistant et névralgie du trijumeau se produisent.
Le diagnostic est donné par résonance magnétique de la moelle épinière et du cerveau avec du gadolinium. Le traitement comprend la correction des causes prédisposantes de la syringomyélie (par exemple, anomalies de la jonction cranio-cervicale, cicatrisation postopératoire et tumeurs vertébrales) et une décompression chirurgicale ou d'autres procédures pour drainer la cavité syringomyélique et restaurer le flux de boisson alcoolisée. Malheureusement, le traitement ne permet généralement pas de résoudre les dysfonctionnements neurologiques graves.
