Qu'est-ce que l'angioedème?
L'œdème de Quincke est une réaction inflammatoire de la peau, similaire à l'urticaire, caractérisée par l'apparition soudaine d'une zone de gonflement de la peau, des muqueuses et des tissus sous-muqueux. Les symptômes de l’œdème de Quincke peuvent toucher n’importe quelle partie du corps, mais les zones les plus touchées sont les yeux, les lèvres, la langue, la gorge, les organes génitaux, les mains et les pieds.
Dans la plupart des cas, la réaction est sans danger et ne laisse aucun signe durable, même sans traitement. Le seul danger est l'implication possible de la gorge ou de la langue, car leur enflure grave peut entraîner une obstruction pharyngée rapide, une dyspnée et une perte de conscience.
Différence avec l'urticaire
Les œdème de Quincke et l'urticaire résultent du même processus pathologique. Ils se ressemblent donc à bien des égards:
- Souvent, les deux manifestations cliniques coexistent et se chevauchent: l'urticaire est accompagnée d'œdème de Quincke dans 40 à 85% des cas, tandis que l'œdème de Quincke peut survenir sans ruches dans 10% des cas.
- L'urticaire est moins grave car elle n'affecte que les couches superficielles de la peau. L'angiœdème, en revanche, concerne les tissus sous-cutanés profonds.
- L'urticaire est caractérisée par l'apparition temporaire d'une réaction érythémateuse et prurigineuse dans des zones bien définies du derme (apparition de hanches plus ou moins rougies et surélevées). Dans l'œdème de Quincke, la peau conserve au contraire une apparence normale, en restant exempte de chouettes. De plus, il peut se manifester sans prurit.
Les principales différences entre l'urticaire et l'œdème de Quincke sont indiquées dans le tableau suivant:
| caractéristique | Œdème de Quincke | urticaire |
| Tissus impliqués | Hypoderme (couche sous-cutanée) et sous-muqueuse (sous le derme) | Épiderme (couche externe de la peau) et derme (couche interne de la peau) |
| Organes touchés | Peau et muqueuses, en particulier paupières, lèvres et oropharynx | Seulement la peau |
| durée | Transitoire (24 à 96 heures) | Transitoire (généralement <24 heures) |
| Signes physiques | Œdème (gonflement) sous la surface de la peau | Des plaques érythémateuses et des hiboux démangeaisons et surélevés à la surface de la peau. |
| Les symptômes | Le prurit peut être présent ou non. L'œdème de Quincke s'accompagne souvent de douleur et d'enflure. | L'éruption cutanée associée à l'urticaire provoque généralement des démangeaisons. La douleur et le gonflement ne sont pas des symptômes communs. |
Causes
Sur la base des causes profondes, l'œdème de Quincke peut être classé sous différentes formes: allergique aiguë, médicamenteuse (non allergique), idiopathique, héréditaire et acquise.
| Type d'œdème de Quincke et caractéristiques cliniques | Causes |
Œdème de Quincke allergique La tuméfaction est causée par une réaction allergique aiguë, presque toujours associée à l'urticaire, qui survient dans les 1-2 heures suivant l'exposition à l'allergène. Parfois, il est accompagné d'anaphylaxie. Les réactions sont spontanément résolutives et disparaissent au bout de 1 à 3 jours, mais peuvent se reproduire en cas d’expositions répétées ou en raison d’interactions avec des substances à réactivité croisée. |
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Réaction induite par un médicament non allergique Certains médicaments peuvent causer un œdème de Quincke comme effet secondaire. L'apparition peut se produire des jours ou des mois après la première dose du médicament, en raison d'une cascade d'effets induisant l'activation du système quinine-callicréine, le métabolisme de l'acide arachidonique et la production d'oxyde nitrique. |
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Angioedème idiopathique Dans certains cas, il n’existe aucune cause connue sous-jacente à l’œdème de Quincke, bien que certains facteurs puissent déclencher des symptômes. La forme idiopathique est souvent chronique et récurrente et survient généralement en même temps que l'urticaire. Chez certaines personnes, où la maladie survient pendant des années sans cause claire, un processus auto-immunitaire peut exister à la base. |
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Angioedème héréditaire Maladie héréditaire autosomique dominante. L'œdème de Quincke héréditaire est caractérisé par de faibles taux d'inhibiteur de sérine protéase (inhibiteur de C1 ou de C1-INH), ce qui contribue à maintenir des vaisseaux sanguins stables et à réguler le flux de fluides dans les tissus. La diminution de l'activité de l'inhibiteur C1 entraîne un excès de callicréine, qui produit à son tour de la bradykinine, un puissant vasodilatateur. |
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| Angioedème acquis Déficit acquis de l'inhibiteur C1 |
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Quelle que soit la cause de l’œdème de Quincke, le processus pathologique sous-jacent est identique dans tous les cas: le gonflement est le résultat de la perte de liquide des parois des petits vaisseaux sanguins qui vaporisent les tissus sous-cutanés.
L'histamine et d'autres médiateurs chimiques inflammatoires qui provoquent des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement sont libérés dans la peau. Les mastocytes du derme ou de la muqueuse sont impliqués dans différents événements. La dégranulation des mastocytes libère des médiateurs primaires vasoactifs tels que l'histamine, la bradykinine et d'autres quinines; ensuite, des médiateurs secondaires sont libérés, tels que les leucotriènes et les prostaglandines, qui contribuent aux réponses inflammatoires précoces et tardives, avec une perméabilité vasculaire accrue et une fuite de liquide dans les tissus superficiels. Les facteurs et mécanismes déclencheurs impliqués dans la libération de ces médiateurs inflammatoires permettent de définir les différents types d'angioedème.
Les symptômes
Les signes cliniques de l'œdème de Quincke peuvent varier légèrement entre les différentes formes, mais en général, les manifestations suivantes apparaissent:
- Gonflement localisé, impliquant généralement la région péri-orbitale, les lèvres, la langue, l'oropharynx et les organes génitaux;
- La peau peut sembler normale, c'est-à-dire sans urticaire ou autres éruptions cutanées;
- Douleur, chaleur, démangeaisons, picotements ou brûlures dans les zones touchées;
Les autres symptômes peuvent inclure:
- Douleur abdominale causée par un gonflement de la muqueuse du tractus gastro-intestinal, avec nausée, vomissements, crampes et diarrhée;
- Gonflement de la vessie ou de l'urètre pouvant entraîner des difficultés à uriner;
- Dans les cas graves, un gonflement de la gorge et / ou de la langue peut rendre la respiration et la déglutition difficiles.
diagnostic
Le diagnostic d'un angioedème est relativement simple. Grâce à son apparence distinctive, un médecin devrait pouvoir le reconnaître après un simple examen physique et des antécédents médicaux détaillés.
D'autres tests, tels que des analyses de sang, peuvent être nécessaires pour définir exactement le type d'angioedème. Le prick-test peut être réalisé pour identifier tout allergène (angioedème allergique). L'angioedème héréditaire peut être diagnostiqué avec un test sanguin pour vérifier le niveau de protéines? Régulé par le gène C1-INH: un niveau très bas confirme la maladie. Le diagnostic et la prise en charge de l'œdème de Quincke héréditaire sont hautement spécialisés et doivent être réalisés par un spécialiste en immunologie clinique. L'œdème de Quincke peut être associé à d'autres problèmes médicaux, tels qu'une carence en fer, une maladie du foie et des problèmes de thyroïde, que les médecins examineront au moyen de simples tests sanguins (utiles pour vérifier ou non la présence de ces affections). L'angioedème idiopathique est généralement confirmé par un processus appelé "diagnostic d'exclusion"; en pratique, le diagnostic n'est confirmé que lorsque les différentes investigations ont exclu toute autre maladie ou affection de manifestations similaires.
traitement
Le traitement de l'œdème de Quincke dépend de la gravité de la maladie. Dans les cas où les voies respiratoires sont impliquées, la première priorité est de veiller à ce que les voies respiratoires soient pénétrées. Les patients peuvent avoir besoin de soins hospitaliers d'urgence et d'intubation.
Dans de nombreux cas, le gonflement est spontanément résolutif et disparaît spontanément après quelques heures ou quelques jours. En attendant, pour atténuer les symptômes moins graves, vous pouvez essayer de mettre ces mesures en pratique:
- Éliminer les stimuli de déclenchement spécifiques;
- Prenez une douche froide (mais pas trop) ou appliquez une compresse froide sur la zone touchée;
- Portez des vêtements amples.
- Évitez de frotter ou de gratter la zone touchée;
- Prenez un antihistaminique pour soulager les démangeaisons.
Dans les cas graves, si le gonflement, les démangeaisons ou la douleur persistent, les médicaments suivants peuvent être indiqués:
- Corticostéroïdes par voie orale ou intraveineuse;
- Antihistaminiques par voie orale ou par injection;
- Injections d'adrénaline (épinéphrine).
L'objectif du traitement de l'œdème de Quincke est de réduire les symptômes à un niveau tolérable et de garantir des activités normales (par exemple, travail ou repos de nuit).
L'œdème de Quincke associé à une urticaire chronique auto-immune ou idiopathique est souvent difficile à traiter et la réponse aux médicaments est variable. Généralement, les étapes de traitement suivantes sont recommandées, où chaque étape est ajoutée à la précédente si elle ne produit pas une réponse inadéquate:
- Phase 1: antihistaminiques non sédatifs, par exemple la cétirizine;
- Phase 2: antihistaminiques sédatifs, par exemple, la diphenhydramine;
- Étape 3:
- a) corticostéroïdes oraux, par exemple la prednisone;
- b) des immunosuppresseurs, par exemple la cyclosporine et le méthotrexate.
