Démence frontotemporale

généralité

La démence frontotemporale est une maladie neurodégénérative du cerveau due à la détérioration progressive des neurones situés dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau.

Ces zones du cerveau contrôlent le langage, le comportement, les mouvements et les capacités de réflexion. Par conséquent, leur dégénérescence progressive entraîne des altérations des zones susmentionnées. Ce sont des problèmes typiques: difficultés d’articulation d’un discours, changements soudains de la personnalité, troubles de l’équilibre et amnésie.

Malgré les découvertes des dernières décennies, le mécanisme qui conduit à la détérioration des neurones a encore des points d'interrogation.

Le diagnostic de la démence frontotemporale n’est pas facile et nécessite plusieurs examens et tests d’évaluation.

Malheureusement, comme pour beaucoup d'autres formes de démence, vous ne possédez pas encore de traitement curatif qui guérit ou régresse la maladie.

Qu'est-ce que la démence frontotemporale?

La démence frontotemporale est une forme de démence résultant d'une dégénérescence de cellules nerveuses (ou neurones) situées dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau .

DÉFINITION DE DÉMENCE

En médecine, le terme démence désigne une maladie cérébrale neurodégénérative, typique des personnes âgées (mais non exclusive à un âge avancé), qui implique une réduction progressive et presque toujours irréversible des facultés intellectuelles (ou cognitives) d'une personne.

Cette réduction a de nombreuses conséquences: elle interfère avec la réalisation des activités quotidiennes les plus simples, des relations interpersonnelles (c'est-à-dire entre des personnes), des capacités de pensée et de mémoire, l'utilisation d'un langage clair et approprié, la balance, avec des muscles moteurs, avec un comportement, avec une personnalité et avec une émotivité.

épidémiologie

La démence frontotemporale est la quatrième forme de démence la plus répandue, après la maladie d'Alzheimer, la démence vasculaire et la démence de Lewy .

Par rapport à ces maladies mentionnées ci-dessus (touchant principalement les personnes âgées), a tendance à survenir chez les personnes plus jeunes, généralement entre 40 et 65 ans.

Il affecte les deux sexes également.

Causes

Le mécanisme exact qui induit l'apparition de la démence fronto-temporale n'a été clarifié que partiellement.

La recherche la plus récente, basée sur l'analyse post mortem des patients, a révélé que:

La détérioration progressive des neurones des lobes frontaux et temporaux est consécutive à la formation, dans les mêmes cellules, d' agrégats de protéines anormaux . Par agrégats de protéines, nous entendons de petites quantités de protéines.
Parmi les protéines qui composent les agrégats, la plus représentative et la plus connue est la protéine tau . Le tau est une protéine de microtubules, c'est-à-dire de petites structures intracellulaires qui régulent le transport des éléments fondamentaux à l'intérieur de la cellule. Lorsque tau forme les agrégats, les microtubules ne fonctionnent plus correctement et la cellule impliquée meurt .
La démence frontotemporale peut également être une maladie génétique transmise des parents aux enfants . Au début, ce n’était que l’hypothèse émise en observant qu’environ un tiers des patients avaient leur père ou leur mère atteints de la même pathologie.
Par la suite, il a également été démontré par l'identification de mutations génétiques égales chez des membres de la même famille, porteurs de démence fronto-temporale.
Les gènes qui, s'ils sont mutés, prédisposent à la démence frontotemporale sont au moins trois: MAPT, GRN et C9ORF72 . MAPT réside dans le chromosome 17 et participe à la synthèse de la protéine tau "habituelle"; GRN et C9ORF72 résident respectivement sur les chromosomes 17 et 9 et, ensemble, coopèrent à la synthèse et au bon fonctionnement d'une protéine appelée TDP-43.
Les mutations affectant MAPT, GRN et C9ORF72 induisent l'accumulation, dans les neurones, des protéines auxquelles elles sont associées, donc tau et TDP-43.
Pour tous les cas dans lesquels il ne semble pas y avoir de familiarité, l’apparition des agrégats de protéines a lieu pour des raisons encore inconnues.

SOUMISSIONS DE LA DEMENCE FRONTEMPORAINE

Grâce également aux découvertes scientifiques rapportées dans les points précédents, les experts en maladies neurodégénératives ont identifié 3 sous-types de démence fronto-temporale:

La maladie de Pick . Caractérisé par des amas intracellulaires de protéine tau ("appelés corps de Pick"), il ne semble être associé à aucun type de mutation génétique héréditaire.
Dans la plupart des cas, il survient après 50 ans.
Pick fait référence au chercheur qui l'a décrit pour la première fois, un certain Arnold Pick.
Démence frontotemporale avec parkinsonisme, liée au chromosome 17 . Il s’agit en fait d’une maladie héréditaire caractérisée par une altération du gène MAPT et la présence de grappes de protéines tau.
Aphasie progressive primaire . Avec un début typique d’environ 40 ans et une progression symptomatique lente et progressive, il n’est que rarement associé à des mutations héréditaires des gènes MAPT, GRN et C9ORF72. Habituellement, en fait, il se présente comme une maladie dont les causes sont inconnues.

Symptômes et Complications

Parmi les différentes fonctions exercées, les lobes frontaux et les lobes temporaux du cerveau contrôlent également le comportement, le langage, les capacités de réflexion, une partie des mouvements du corps et certains muscles .

Par conséquent, la détérioration de leurs cellules nerveuses implique une série de symptômes et de signes, qui se réfèrent principalement à ces zones.

La démence frontotemporale a une tendance progressive. Cela signifie que ses effets ont tendance à s'aggraver de plus en plus avec le temps (généralement en quelques années).

NB: chez certains patients, la détérioration des neurones ne peut affecter que les lobes frontaux ou seulement les lobes temporaux. Cela conduit à une image symptomatologique incomplète, qui dépend de la région du cerveau impliquée.

PROBLÈMES DE COMPORTEMENT

Avec ceux de la langue, les problèmes de comportement sont les premiers symptômes à apparaître chez les personnes atteintes de démence fronto-temporale.

Ils peuvent être constitués de:

Comportement inapproprié en public.
Impulsivité.
Diminution ou perte totale des freins inhibiteurs.
Négligence envers l'hygiène personnelle.
Extrême gourmandise, changement soudain de goûts et de préférences alimentaires et comportement inapproprié à la table (manque de bonnes manières, etc.).
Irritabilité et agressivité.
Froideur, indifférence et incapacité à sympathiser avec les autres.
Comportement égoïste.
Prendre des attitudes indiscrètes ou très rudes
Comportements répétitifs ou obsessionnels, tels que se frotter continuellement les mains ou marcher sur le même chemin plusieurs fois par jour.
Perte d'enthousiasme et signes de léthargie.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les troubles susmentionnés s'aggravent et le patient a généralement tendance à s'isoler du contexte social et à interrompre toute relation avec d'autres personnes.

PROBLÈMES DE LANGUE

Les problèmes de langage sont très fréquents chez les personnes atteintes de démence fronto-temporale. Ils consistent généralement en:

Utilisation incorrecte des mots. Par exemple, un patient pourrait utiliser le mot "mouton" au lieu du mot "chien".
Vocabulaire réduit et difficulté à lire un texte.
Utilisation d'un nombre limité de phrases et tendance à les répéter souvent.
Fatigue en articulant un discours normal et complet.
Tendance à répéter automatiquement les phrases ou les mots prononcés par d'autres personnes.
Conversations et discours de plus en plus courts et de contenu médiocre.

À mesure que la maladie s'aggrave, les patients perdent progressivement leur capacité de parler.

En effet, lors des phases finales de la maladie, ils deviennent généralement muets.

Problèmes posés par la capacité de penser

Lorsque la démence fronto-temporale affecte la capacité de penser, les patients manifestent:

Facilité de distraction.
Faible capacité à planifier, juger et organiser.
Manque d'autosuffisance. Il faut leur dire, étape par étape, ce qu’il faut faire.
Rigidité et rigidité de la pensée.
Incapable d'abstraire et de comprendre les concepts abstraits.
Difficulté de mémoire.

Il convient de préciser que les troubles de la mémoire surviennent généralement à un stade avancé de la maladie.

PROBLÈMES PHYSIQUES ET MOBILES

En général, lorsqu'elle atteint un stade très avancé, la démence fronto-temporale affecte la capacité de mouvement et de contrôle de certains muscles.

En entrant dans les détails des symptômes, les patients peuvent manifester:

Rigidité similaire à celle induite par la maladie de Parkinson .
Manque de contrôle des muscles de la vessie (incontinence urinaire) et intestinale (incontinence fécale).
Faiblesse progressive associée à une atrophie musculaire (réduction de la masse musculaire). Dans ces cas, on dit que le patient souffre d'une des maladies dites du neurone moteur .
Difficulté à contrôler les membres du corps, perte d'équilibre et de coordination, lenteur des mouvements et mobilité réduite. Les médecins identifient ces troubles avec le terme de dégénérescence cortico-basale .
Les signes typiques de la paralysie dite supranucléaire progressive, c’est-à-dire des troubles de l’équilibre, des mouvements oculaires et de la déglutition.

Résumé des symptômes et des signes typiques des différents sous-types de démence frontotemporale
Sous - type	Symptomatologie caractéristique
Maladie de Pick	Problèmes de langage, difficulté de concentration, facultés de pensée altérées, changements brusques de personnalité, comportement anormal, passivité et manque de tact.
Démence fronto-temporale avec parkinsonisme, liée au chromosome 17	Rigidité (typique de la maladie de Parkinson), dépression, hallucinations, comportement obsessionnel, manque de jugement, problèmes avec d'autres personnes et difficultés de planification et de concentration.
Aphasie progressive primaire	Changements de personnalité, comportement bizarre, amnésie, manque d'attention, graves problèmes de langage et difficulté à lire un texte.

diagnostic

En particulier à ses débuts, la démence fronto-temporale est assez difficile à diagnostiquer, ses manifestations pouvant être confondues avec celles de maladies ou d'affections similaires.

En général, la procédure de diagnostic implique l’exécution de diverses évaluations, notamment:

Un examen objectif précis . Elle consiste en une analyse des symptômes et des signes rapportés ou manifestés par le patient.
Un examen neurologique . C'est l'évaluation des réflexes tendineux, du comportement, de la motricité, des facultés mentales et de la mémoire.
Une analyse de tous les médicaments pris par le patient sous investigation . Elle est réalisée car certains médicaments produisent des effets secondaires similaires aux troubles induits par la démence frontotemporale.
Tests sanguins . Ils sont effectués pour exclure que les symptômes soient dus à des carences en vitamines (vitamine B12) ou à d’autres causes similaires.
Tests d'imagerie diagnostique, tels que scanner cérébral ou imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) du cerveau. Le scanner cérébral et l'IRM montrent l'apparition et en particulier l'état de santé des différentes zones cérébrales. Dans le cas de la démence frontotemporale, les lobes frontaux et temporaux présentent des altérations assez évidentes.

TESTS GÉNÉTIQUES

Les membres des familles où sévit la démence frontotemporale peuvent se soumettre à un test génétique particulier, qui leur dira s’ils sont porteurs de mutations des gènes MAPT, GRN ou C9ORF72.

traitement

Malheureusement, la démence frontotemporale est une maladie qui ne peut être guérie.

Cependant, avec certains traitements appropriés, il est possible de ralentir sa progression et d’atténuer ses symptômes.

THÉRAPIE PHARMACOLOGIQUE

Le choix pharmacologique est très petit.

Les rares médicaments parfois utilisés sont:

Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine ( ISRS ). Appartenant à la catégorie des antidépresseurs, ils sont prescrits contre la perte des freins inhibiteurs et des comportements obsessionnels.
Trazodone . C'est un antidépresseur qui peut atténuer les troubles du comportement dans certains cas.
Halopéridol . Antipsychotique parmi les plus importants, il est rarement prescrit et uniquement en présence de problèmes de comportement graves, car il peut provoquer des effets indésirables graves.

TRAITEMENTS POUR DENTISTES

Toute personne atteinte de démence - et donc également la personne atteinte de démence frontotemporale - est soumise à cette série de traitements symptomatiques (c.-à-d. Destinés à soulager les symptômes):

Ergothérapie . Il a deux objectifs principaux: rendre le patient aussi indépendant que possible et le réinsérer dans un contexte social.
Thérapie du langage . Il vise à restaurer au moins une partie de la langue parlée et à améliorer les problèmes de communication.
Physiothérapie . Il vise à améliorer les problèmes de motricité et d'équilibre.
Stimulation cognitive Il consiste à faire effectuer aux patients des exercices visant à améliorer la mémoire, le langage et les capacités de résolution de problèmes .
Thérapie comportementale . Il vise à améliorer les comportements problématiques induits par la maladie (douceur extrême, impulsivité, etc.).