généralité
L'angiomyolipome est une tumeur bénigne typique du rein, appartenant à la catégorie néoplasique des PEComes et des hamartomes.
L'angiomyolipome du rein a tendance à être asymptomatique tant que ses dimensions sont inférieures à 4 centimètres; à partir de quantités plus importantes, il peut provoquer une hémorragie rétropéritonéale, des douleurs abdominales sévères, une hématurie, des infections urinaires récurrentes et une hypertension.
Le diagnostic de l'angiomyolipome est basé sur des examens radiologiques dirigés vers l'abdomen.
La présence d'un angiomyolipome ne nécessite un traitement que si ses dimensions sont supérieures à 4 centimètres ou lorsqu'elle est symptomatique.
Bref rappel anatomique et fonctionnel des reins
Dans deux cas, les reins sont les organes qui, avec l’appareil urinaire, constituent ce que l’on appelle l’ appareil urinaire ou appareil excréteur, qui a pour tâche de produire et d’éliminer l’urine.
Représentant les structures principales de l'appareil susmentionné, les reins résident dans la cavité abdominale - pour être précis aux côtés de la dernière vertèbre thoracique et de la première vertèbre lombaire - sont symétriques et possèdent une forme très similaire à celle d'un haricot.
FONCTION DES REINS
Les reins couvrent différentes fonctions; parmi ceux-ci, les plus importants sont:
- Filtrez les déchets, ainsi que les produits nocifs ou étrangers présents dans le sang, et convertissez-les en urine;
- Ajuster l'équilibre hydro-salin du sang;
- Ajustez l'équilibre acido-basique du sang.
Comme les lecteurs l’auront noté, les fonctions rénales sont étroitement liées au sang; celui-ci passe dans les reins par l'artère rénale et retourne dans le système veineux par la veine rénale, qui se jette ensuite dans la veine cave .
Qu'est-ce que l'angiomyolipome?
L'angiomyolipome est une tumeur bénigne qui affecte presque toujours le rein et comprend généralement trois composants cellulaires: un composant de cellules vasculaires (angio-), un composant de cellules musculaires lisses immatures (-mio-) et un composant cellulaire. lipide (lipome).
Compte tenu de la fréquence des atteintes rénales dans les cas d’angiomyolipomes, à partir du chapitre consacré aux causes, cet article s’intéressera plus particulièrement aux angiomyolipomes du rein.
Qu'est-ce qu'une tumeur bénigne?
Une tumeur est une masse anormale de cellules très actives, dont le taux de croissance et de division est proche de l’anomalie.
Une tumeur est dite bénigne lorsque, malgré son taux élevé de croissance et de division, elle n’infiltre pas les tissus et organes environnants (c’est-à-dire qu’elle n’envahit pas les tissus et organes avoisinants) et n’a aucun pouvoir métastasant capables de diffuser leurs cellules tumorales ailleurs).
Dans quelle catégorie de tumeur l'angiomyolipome apparaît-il?
Il était une fois, la communauté médico-scientifique a introduit l'angiomyolipome dans la catégorie tumorale des hamartomes ; les hamartomes sont des formations tumorales bénignes dont les cellules, malgré la prolifération anormale dont elles sont devenues les protagonistes, conservent les mêmes caractéristiques structurelles d'origine (en général, les cellules d'une tumeur revêtent des connotations totalement différentes de celles qu'elles avaient à l'origine, quand la croissance et la réplication étaient encore normales).
Aujourd'hui, cependant, les experts estiment qu'il est plus approprié d'inclure l'angiomyolipome dans la catégorie des tumeurs des PEComes ou des tumeurs (-omes) des cellules épithélioïdes périvasculaires (PEC); Un PEComa est un type particulier de tumeur mésenchymateuse, qui peut se former dans n'importe quelle partie du corps et se compose de cellules atypiques, appelées cellules épithélioïdes périvasculaires, sans contrepartie saine.
Angiomyolipome rénal
L'angiomyolipome du rein est plus communément appelé angiomyolipome rénal .
L'angiomyolipome rénal, qui représente la tumeur bénigne du rein la plus répandue, est dans 80% des cas cliniques un phénomène sporadique et, dans les 20% restants, un phénomène associé à une maladie génétique appelée sclérose tubéreuse .
En tant qu'événement sporadique, l'angiomyolipome affecte principalement les femmes adultes de plus de 40 ans; au contraire, en tant qu'événement associé à la sclérose tubéreuse, il concerne en particulier les jeunes de 10 ans environ, sans distinction de sexe.
Une autre différence importante entre l'angiomyolipome rénal sporadique et l'angiomyolipome rénal associé à la sclérose tubéreuse est que, bien que le premier ne touche habituellement qu'un seul rein en mode unique, le dernier a tendance à impliquer à la fois les reins et le rein. mode multiple.
Quels autres organes peuvent développer un angiomyolipome?
Bien que très rarement, les angiomyolipomes peuvent se former dans des organes et des structures anatomiques différentes des deux reins, notamment: le foie, les ovaires, les trompes de Fallope, le cordon spermatique, le palais et le colon.
Causes
Des études scientifiques ont montré que la formation d'un angiomyolipome rénal (à la fois la version sporadique et celle associée à la sclérose tubéreuse) était due à la mutation des gènes TSC1 ou TSC2 . Situés respectivement sur le chromosome 9 et le chromosome 16, TSC1 et TSC2 produisent (évidemment dans des conditions normales) des protéines qui, agissant de concert, suppriment tous les mécanismes anormaux menant à la formation de tumeurs.
Quelles sont les causes des mutations de TSC1 et TSC2?
Si, dans le cas des angiomyolipomes rénaux associés à la sclérose tubéreuse, les mutations affectant TSC1 et TSC2 sont liées aux aberrations génétiques de la même sclérose tubéreuse (il est donc possible de reconnaître la cause de la tumeur bénigne du rein), angiomyolipome rénal sporadique, les événements mutationnels des mêmes gènes ont une origine totalement inconnue.
Symptômes et complications
En présence d'un angiomyolipome rénal, la présence de symptômes dépend étroitement de la taille de la masse tumorale; En fait, les angiomyolipomes rénaux de petit diamètre sont généralement asymptomatiques, tandis que les angiomyolipomes rénaux de diamètre considérable sont responsables de diverses conséquences et de divers symptômes et signes.
Généralement, un angiomyolipome commence à être symptomatique au moment où son diamètre dépasse 4 centimètres .
Dans les reins, l'angiomyolipome est généralement formé au niveau du cortex dit rénal .
Symptomatologie de l'angiomyolipome de grande taille
La symptomatologie et les conséquences pouvant découler d’un grand angiomyolipome rénal consistent en:
- Hémorragie rétropéritonéale, suivie de douleurs abdominales sévères . Les phénomènes hémorragiques sont dus à la lésion d'un ou plusieurs vaisseaux sanguins constituant la masse tumorale.
Les douleurs abdominales consécutives à une hémorragie rétropéritonéale sont soudaines (il est donc impossible de ne pas le remarquer) et sont souvent associées à des épisodes de nausée et de vomissement ;
- Présence abdominale d'une masse palpable . Cette masse n'est rien d'autre qu'un angiomyolipome rénal;
- Infections urinaires récurrentes;
- Hématurie ;
- L'hypertension .
Complications de l'angiomyolipome rénal
Bien qu’il s’agisse d’une tumeur bénigne, l’angiomyolipome rénal peut avoir de graves répercussions sur la santé humaine; en fait, lorsqu'il est volumineux et en plusieurs versions (comme dans le cas de la sclérose tubéreuse), sa présence peut entraîner le développement d'une insuffisance rénale chez le patient.
En outre, il convient de rappeler aux lecteurs que les hémorragies rétropéritonéales graves et les hémorragies rétropéritonéales non traitées rapidement peuvent entraîner un choc et entraîner la mort de la personne touchée.
Quand contacter le docteur?
Les épisodes d'hémorragie rétropéritonéale pouvant capturer les porteurs d'un angiomyolipome rénal représentent des urgences médicales et méritent donc un traitement immédiat.
Comme mentionné précédemment, le symptôme non équivoque des incidents susmentionnés en présence desquels il est juste de demander un avis médical ou de se rendre à l'hôpital le plus proche est une douleur soudaine et intense à l'abdomen.
diagnostic
Le diagnostic de l'angiomyolipome repose sur trois tests d'imagerie diagnostique, à savoir: une échographie abdominale, la résonance magnétique nucléaire de l'abdomen et une tomodensitométrie abdominale.
Pertinence diagnostique du composant lipidique
Le composant lipidique de l'angiomyolipome rénal est très important pour le diagnostic, car sa présence permet de distinguer la tumeur rénale bénigne susmentionnée de l'adénocarcinome rénal, une tumeur maligne du rein grave.
Ce qui vient d'être établi est la raison pour laquelle, lorsqu'un angiomyolipome rénal a une composante cellulaire lipidique réduite, sa distinction avec l'adénocarcinome rénal est beaucoup plus complexe et nécessite l'utilisation de tests de diagnostic plus détaillés.
| Tableau. Avantages et inconvénients des échographies diagnostiques, de la résonance magnétique nucléaire et du TAC. | ||
| Examen diagnostique | avantages | Inconvénients |
Échographie abdominale | C'est un test peu invasif. Il permet d'identifier le composant cellulaire lipidique (important pour distinguer l'angiomyolipome rénal d'une tumeur maligne du rein). C'est un examen rapide et peu coûteux. | Il ne permet pas d’évaluer avec précision les composants cellulaires non lipidiques de l’angiomyolipome rénal. |
Résonance magnétique nucléaire de l'abdomen | Il n'expose pas le patient à des radiations nocives. Fournit des images claires et détaillées de l'angiomyolipome. | C'est un long examen. |
TDM abdominale | C'est peut-être l'examen qui fournit les images les plus claires et les plus détaillées. C'est rapide | Il expose le patient à une dose non négligeable de rayonnements ionisants nocifs. |
Rechercher les causes qui déclenchent: que faut-il?
Une fois la présence d'un angiomyolipome rénal établie, le médecin diagnostiqué doit procéder à une série de tests (examen objectif, antécédents médicaux, examen ophtalmologique, conseil génétique, etc.), si la tumeur en question est un phénomène sporadique ou dépend de la sclérose. tubéreuse.
Certes, parmi les éléments qui nous font penser à la présence de sclérose tubéreuse, ils méritent une citation:
- Le jeune âge du patient (la sclérose tubéreuse provoque des formes juvéniles d'angiomyolipome rénal);
- L'implication des deux reins;
- L'aspect multiple de l'angiomyolipome rénal.
thérapie
L'angiomyolipome ne nécessite un traitement que si ses dimensions dépassent 4 centimètres de diamètre ou s'il s'agit d'un état symptomatique. Par conséquent, tant qu’il est petit et reste asymptomatique, il ne rappelle pas l’attention des médecins, sauf pour son suivi périodique.
Lorsque programmé, le traitement par angiomyolipome est exclusivement chirurgical.
Approfondissement du traitement chirurgical
Il existe aujourd'hui deux traitements chirurgicaux pour le traitement de l' angiomyolipome rénal: la soi-disant embolisation et la néphrectomie partielle .
L'embolisation consiste à remplir les vaisseaux sanguins de la masse tumorale avec des embolies artificielles, de manière à bloquer le flux sanguin interne et à réduire le risque de phénomènes hémorragiques.
La néphrectomie partielle, en revanche, consiste essentiellement en l'ablation de la partie du rein dans laquelle réside la tumeur.
Comme on peut le déduire des descriptions des deux approches thérapeutiques, l’embolisation est un traitement moins invasif que la néphrectomie partielle, mais - contrairement à cette dernière - n’implique pas l’élimination de l’angiomyolipome.
Le choix d'opter pour une embolisation partielle ou une néphrectomie repose sur le médecin traitant et dépend de plusieurs facteurs, notamment: la taille précise de la tumeur, l'emplacement de la masse tumorale et le risque de complications.
pronostic
Le pronostic en cas d'angiomyolipome rénal dépend de:
- La taille de la tumeur bénigne. Un angiomyolipome rénal de grande taille présente un risque plus élevé de complications et est plus susceptible de provoquer le décès du patient par hémorragie rétropéritonéale.
- La cause déclenchante. Les épisodes d'angiomyolipomes rénaux dus à la sclérose tubéreuse ont un pronostic bien pire.
