Dystonie neurovégétative
Parmi la dystonie généralisée, on distingue certains syndromes neurologiques, caractérisés par des contractions musculaires et des spasmes involontaires du système extrapyramidal: le trouble en question est connu sous le nom de dystonie neuro-végétative ou, plus généralement, paroxystique. Considérer ce syndrome comme une simple "dystonie" peut parfois être réducteur, sachant que dans ce groupe de troubles cinétiques, il existe également des athétoses, des chorées, des ballonnements et des tremblements cérébelleux, des mouvements involontaires et incontrôlés des muscles entrant dans la catégorie des dyskinésies.
incidence
Compte tenu de la rareté de la maladie, certaines données épidémiologiques font encore défaut. en tout état de cause, les dystonies paroxystiques - qui font partie des dystonies généralisées, associées à celles de type infantile - représentent un puissant stimulant pour la recherche scientifique. Les scientifiques sont sur le point de rechercher le gène impliqué dans la manifestation de la dystonie neuro-végétative, afin de trouver une solution thérapeutique valable. [tiré de www.distonia.it]
classification
La dystonie neurovégétative est classée en deux grands groupes: ce sont la dystonie paroxystique symptomatique et la dystonie primordiale paroxystique. Chacune des catégories susmentionnées est ensuite classée dans les formes génétique familiale et sporadique .
En outre, la dystonie neuro-végétative, en fonction des causes, de la durée et de la fréquence, peut être classée comme suit:
- Dystonie kinésigénique paroxystique paroxystique : c'est le type de dystonie neuro-végétatif le plus fréquent et il s'agit d'une maladie à prédominance masculine. Dans cette dystonie, les doigts des mains sont contractés, les yeux très ouverts, barrés, les joues sont étirées, étirées ainsi que les paupières: ces conditions déterminent une forte modulation expressive; De plus, le sujet ressent de la fatigue, de l'apathie, des tensions et une paresthésie (modulation de la sensibilité des jambes ou des bras).
- Dystonie hypnogène paradoxale : forme épileptique des lobes frontaux. Les recherches ont beaucoup progressé: le gène imputé dans la manifestation de la dystonie en question a été identifié: il s'agit d'un gène positionné au niveau du chromosome 20q.13. L'administration d'antiépileptiques est capable de guérir le patient.
- Ataxie familiale périodique (ataxie cérébelleuse paroxystique paroxystique): syndrome rare, potentiellement invalidant avec transmission autosomique dominante, parfois caractérisé par des vertiges, une miochymie (spasmes musculaires spontanés plus prolongés, bien que moins rapides que les fasciculations) ou nystagiques (tremblement du globe oculaire).
- Dystonie coréoatétosique paroxystique : la maladie débute généralement au cours de la période néonatale, mais peut parfois survenir à 30 ans. La manifestation de la dystonie neurovégétative susmentionnée après 30 ans est rare et très improbable; Les attaques dystoniques touchent principalement les jambes, les bras, le tronc et le visage, parfois associées à des déviations oculaires. Les patients concernés se plaignent de fatigue, de faiblesse, de pseudo surdité et de fourmillements. Les spasmes peuvent avoir une fréquence de 20 fois pendant la journée.
- Ataxie paroxystique répondant à l'acétazolamide (ap-2) : cette dystonie est caractérisée par des vertiges, une dysarthrie, un nystagisme, une ataxie, des nausées et des vomissements. La fréquence et l'intensité des symptômes varient considérablement d'un sujet à l'autre: en fait, dans certains cas, l'attaque paroxystique ne se produit qu'une fois par an, dans d'autres, il s'agit même d'un événement quotidien qui pourrait dégénérer en symptômes. végétative. Généralement, cette forme neurovégétative distonique dépend de pathologies métaboliques, susceptibles de compromettre la cognition du sujet. Il semble que les patients atteints d’ataxie paroxystique répondent positivement à l’acétazolamide, un principe actif antihypertenseur capable de réduire ses symptômes.
thérapies
Certains médicaments sédatifs sont capables d’atténuer les troubles générés par la dystonie neuro-végétative-paroxystique; En cas de légère dystonie, certains remèdes homéopathiques ou neuropathiques peuvent être utiles, mais il incombera au spécialiste de prescrire le traitement le plus approprié pour le patient dystonique paroxystique.
