Articles connexes: Cryoglobulinémie
définition
La cryoglobulinémie est une pathologie caractérisée par la présence de cryoglobulines dans le plasma, c'est-à-dire des protéines capables de former des immunocomplexes réversibles et de précipiter à basse température, puis de se solubiliser à 37 ° C.
Ce cryoprécipité peut être formé en particulier par des immunoglobulines IgG, IgA ou IgM, présentes sous forme monoclonale ou mixte, dont la production découle d'une stimulation chronique du système immunitaire, comme cela se produit lors de maladies auto-immunes, inflammatoires et infectieuses.
Les cryoglobulinémies peuvent être classées en trois types:
- Cryoglobulinémie de type I : sous cette forme, les cryoglobulines sont représentées par des immunoglobulines monoclonales appartenant généralement à la classe M, bien que, moins fréquemment, il puisse s’agir d’IgG, d’IgA ou de chaînes légères. Dans la plupart des cas, la cryoglobulinémie de type I est associée à des troubles lymphoprolifératifs.
- Cryoglobulinémie de type II : on l'appelle aussi cryoglobulinémie mixte, car les cryoglobulines sont constituées d'IgM-kappa monoclonal (à activité facteur rhumatoïde) et d'IgG polyclonale. Cette forme représente 50 à 65% des cas et la cause principale en est l’infection chronique par le virus de l’hépatite C (VHC). Une cryoglobulinémie de type II peut également être associée à des maladies auto-immunes, à une inflammation chronique et à des troubles lymphoprolifératifs.
- Cryoglobulinémie de type III : dans ce cas également, les cryoglobulines sont mélangées, mais contrairement au type II, les IgM et les IgG sont polyclonales. On le trouve dans les maladies lymphoprolifératives (comme le lymphome non hodgkinien), les maladies auto-immunes (comme le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren et la sclérodermie systémique) et infectieuses (comme l’hépatite C).
La cryoglobulinémie sans maladie associée est dite essentielle ou idiopathique.
La possibilité que les cryoglobulines se précipitent et provoquent des manifestations cliniques dépend de leur concentration et de l'abaissement de la température. Il en résulte des phénomènes vasculitiques et des lésions aux différents organes.
Symptômes et signes les plus courants *
- asthénie
- cyanose
- dyspnée
- Douleur abdominale
- Douleur à la poitrine
- Douleurs articulaires
- Douleurs musculaires
- Hémorragie subungual
- hépatomégalie
- érythème
- hypertension
- Ganglions lymphatiques élargis
- Livedo Reticularis
- macules
- urticaire
- pâleur
- papules
- protéinurie
- Prurit aquagénique
- Sang dans l'urine
- Syndrome de Raynaud
- Syndrome néphrotique
- splénomégalie
- toux
- Ulcères cutanés
- Épanchement pleural
Autres directions
La cryoglobulinémie survient principalement au niveau cutané, rénal et neurologique.
La plupart des patients ont une asthénie, des arthralgies, de petites macules érythémateuses ou des papules violettes douloureuses (purpura palpable intermittent). Cette dernière manifestation cutanée, associée à une exposition au froid, affecte principalement les membres inférieurs, mais peut également concerner l’abdomen et les fesses.
Manifestations cutanées de vasculite cryoglobulinémie. Image extraite de wikipedia.org
Parmi les autres symptômes, on peut citer le phénomène de Raynaud, les hémorragies sous-abdominales, le lifo-réticulaire, l'acrocyanose et les lésions ulcéreuses ischémiques.
L'implication des reins, par contre, provoque une hypertension, une glomérulonéphrite et une insuffisance organique. Dans la cryoglobulinémie, des neuropathies périphériques de type sensitif ou sensori-moteur peuvent être rencontrées avec une douleur intense, une faiblesse généralisée ou multifocale et une dysesthésie. L'hémorragie rétinienne, la thrombose artérielle, l'hépatomégalie, l'élargissement de la rate et la lymphadénomégalie sont d'autres manifestations.
Le diagnostic de cryoglobulinémie repose sur la recherche et le typage de cryoglobulines, de faibles taux de C4 (signe de consommation de complément) et de signes d'altération de la fonction hépatorénale (microhématurie et protéinurie). En outre, il est possible de trouver une positivité pour le facteur rhumatoïde et l’infection par le VHC.
Le traitement vise les causes qui déclenchent la maladie afin de limiter la cryoglobulinémie et les effets inflammatoires qui en résultent. Le traitement peut inclure l’utilisation d’immunosuppresseurs, de stéroïdes, de cyclophosphamide et de plasmaphérèse.
