généralité
La cryoglobulinémie est une forme de vascularite systémique caractérisée par la présence dans le sang de complexes immuns qui précipitent aux températures de base. Ces complexes immuns sont connus sous le nom de cryoglobulines.
Le diagnostic doit être précis et également adressé à la recherche des causes ayant provoqué la cryoglobulinémie. En fait, ce n'est qu'ainsi qu'il est possible de planifier le traitement le plus approprié, qui est uniquement pharmacologique.
Brève référence à la nature des anticorps
Les anticorps, ou immunoglobulines, sont des protéines globulaires qui jouent un rôle fondamental dans le système immunitaire : elles permettent en effet de lutter contre les microorganismes étrangers (appelés antigènes), qui infectent notre organisme.
Les immunoglobulines sont sécrétées par les lymphocytes B, cellules immunitaires, qui agissent comme des "antennes" de surface. En présence d'un antigène, les anticorps situés sur la membrane des lymphocytes B sont activés, signalant au lymphocyte B lui-même de produire d'autres immunoglobulines spécifiques contre l'antigène détecté. À partir de ce moment, la barrière de défense érigée par notre système immunitaire devient de plus en plus puissante et efficace. En effet, la production d'un grand nombre d'anticorps, circulant dans le sang, permet de tracer les antigènes et de les détruire.
Les anticorps (qui agissent comme de simples marqueurs ou marqueurs), mais d’autres éléments du système immunitaire: phagocytes et cellules cytotoxiques ne sont pas responsables de la destruction de l’antigène.
Il existe 5 types d'immunoglobulines: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Qu'est-ce que la cryoglobulinémie?
La cryoglobulinémie est une vascularite systémique impliquant principalement des vaisseaux sanguins de petite taille, caractérisée par la présence de cryoglobulines dans le sang.
Les cryoglobulines sont des agrégats de protéines, composés d'anticorps et d'antigènes (antigène et anticorps, liés entre eux, formant des complexes uniques), qui ont la particularité de précipiter à basse température. C'est cette dernière particularité qui distingue la vascularite cryoglobulinémique des autres formes de vascularite, toujours causées par des complexes immuns.
Les effets de la cryoglobulinémie sont nombreux et peuvent se produire à plusieurs niveaux: la peau, les articulations, les nerfs, les reins, le cœur, le cerveau et le tractus gastro-intestinal sont tous des districts à risque.
QU'EST-CE QU'UNE VASCULITE?
La vascularite est une inflammation générique de la paroi des vaisseaux sanguins, artérielle et veineuse. Cet état inflammatoire peut survenir pour des raisons inconnues ( vascularite primaire ), à la suite de réactions auto-immunes, à la suite d'une infection pathogène ou, enfin, en raison d'une autre pathologie plus importante ( vascularite secondaire ).
Dans le cas de la vasculite à la cryoglobulinémie, l'implication du système immunitaire (pensez à la formation d'agrégats d'anticorps) est évidente, mais pas seulement. En fait, comme nous le verrons plus tard, le virus de l'hépatite C et certains cancers du sang sont deux des principaux déclencheurs.
Figure: les cryoglobulines, à 4 ° C, tombent au fond du tube, contenant le sérum extrait avec un échantillon de sang.
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épidémiologie
La cryoglobulinémie est répandue dans le sud de l'Europe et affecte généralement les individus âgés de 40 à 60 ans. Il a une préférence particulière pour le sexe féminin, car le ratio femmes: hommes est de 3: 1.
On trouvera le coma dans le chapitre sur les causes, la cryoglobulinémie est liée au virus de l' hépatite C : en fait, plus de 90% des patients affectés avaient déjà été infectés par ce virus; cependant, il faut préciser que seulement 3% des patients atteints d'hépatite virale C développent une cryoglobulinémie au cours de leur vie.
Causes
Le mécanisme pathogénique, responsable de la cryoglobulinémie, est la formation de complexes immuns anormaux dans les vaisseaux sanguins. le dépôt consécutif de ces immunocomplexes sur la paroi vasculaire déclenche une réaction inflammatoire responsable de la vascularite.
Mais quelles sont les causes qui ont déclenché ce mécanisme?
Les causes peuvent être différentes. cela va des infections virales aux maladies auto-immunes et aux cancers du sang.
En détail, nous parlons de:
- Infections virales :
- L'hépatite C
- Maladies auto-immunes :
- Polyarthrite rhumatoïde
- Syndrome de Sjögren
- Lupus érythémateux systémique
- Tumeurs sanguines :
- Certains lymphomes
- Myélome multiple
- Macroglobulinémie de Waldenström
TYPES DE CRYOBOBULINÉMIE
Selon la soi-disant classification de Brouet, il existe trois types de cryoglobulinémie; ci-dessous, un tableau décrit les caractères généraux et les causes.
type | Pourcentage de cas | Description |
| Type I, ou cryoglobulinémie simple | 10-15% | Les cryoglobulines consistent en une seule immunoglobuline monoclonale, généralement des IgM, souvent des IgG ou des IgA sans activité du facteur rhumatoïde (FR). Les causes de déclenchement sont généralement les myélomes multiples et la macroglobulinémie de Waldenström. |
Type II | 50-60% | Les cryoglobulines sont constituées d'immunoglobulines appartenant à plusieurs classes, dont l'une est monoclonale (généralement les IgM à facteur rhumatoïde - activité RF). Le principal déclencheur est le virus de l'hépatite C |
Type III | 25-30% | Les cryoglobulines consistent en une ou plusieurs classes d'immunoglobulines polyclonales associées différemment. L’association la plus fréquente est IgM-IgG, l’igM ayant une activité du facteur rhumatoïde vis-à-vis des IgG. Les causes possibles peuvent être: le virus de l'hépatite C, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé. |
Les cryoglobulinémies de types II et III appartiennent à la classe des cryoglobulinémies mixtes, car les cryoglobulines sont composées de différents types d'anticorps.
Symptômes et Complications
La symptomatologie de la cryoglobulinémie est très variée et est influencée par les causes.
Généralement, la plupart des patients ressentent une sensation de faiblesse et de fatigue, des douleurs aux muscles et aux articulations ( arthralgie ou arthrite ).
Figure: signes de pourpre: taches et plaies ulcéreuses. Depuis le site web: www.medicscientist.com
Les signes cutanés de la vascularite consistent presque toujours en violet : ils se caractérisent généralement par des taches circulaires de taille variable, parfois douloureuses et qui démangent; Cependant, il n'est pas exclu qu'ils puissent également former de véritables plaies ulcéreuses .
En cas d'atteinte nerveuse (peu fréquente, mais toujours possible), des situations de paresthésie et de neuropathie périphérique sont créées, caractérisées par un engourdissement, des fourmillements dans les mains, une douleur brûlante et une faiblesse dans les jambes.
Au niveau cardiaque, les manifestations possibles sont les suivantes: crise cardiaque (douleur thoracique, dyspnée, brûlures d'estomac, etc.) et insuffisance cardiaque congestive (difficulté à respirer et gonflement des membres inférieurs).
Dans le cerveau, des épisodes d' AVC, de mini-AVC et de forts maux de tête peuvent survenir.
Enfin, il convient également de mentionner la possibilité d'observer le phénomène dit de Raynaud, les douleurs abdominales d'intensité variable et certains troubles rénaux, tels que la glomérulonéphrite membrano-proliférative ; ces dernières, en particulier, sont très subtiles, car elles n'apparaissent qu'à un stade avancé, pas avant.
Symptômes spécifiques de la cryoglobulinémie de type I
| Symptômes spécifiques de cryoglobulinémie de types II et III
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Symptômes de la cryoglobulinémie, du plus fréquent au moins fréquent:
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COMPLICATIONS
Figure: phénomène Reynaud.
L'apparition de complications dépend davantage des pathologies à l'origine de l'état de cryoglobulinémie que de la cryoglobulinémie elle-même. La situation est aggravée lorsque les cancers du sang, les maladies auto-immunes ou l’hépatite C sont à un stade avancé ou chronique.
diagnostic
Pour diagnostiquer la cryoglobulinémie, vous pouvez procéder de plusieurs manières.
Le test le plus indicatif et le plus caractéristique est de voir comment le sang du patient réagit à basse température . Pour ce faire, évidemment, un simple retrait est nécessaire; en cas de cryoglobulinémie, il se produit une précipitation des anticorps au fond du tube, qui se présentent sous la forme d'une masse solide.
Les seuls inconvénients de ce test sont liés à l'identification de la température idéale (4 ° C) pour observer le phénomène: beaucoup de faux négatifs sont en fait dus à un mauvais choix de température.
Les temps de précipitation sont de plusieurs heures, voire de plusieurs jours; Par exemple, le type I nécessite un maximum de 24 heures, tandis que pour le type III, il peut prendre jusqu'à une semaine.
AUTRES CONTROLES
Biopsie . De nombreux patients suspectés de cryoglobulinémie sont soumis à différentes biopsies: peau, nerfs et reins. La biopsie consiste à prélever un échantillon de cellules (d'un tissu ou d'un organe), qui seront ensuite observées au microscope; Sur la base des caractéristiques de ces cellules, le médecin est en mesure de déterminer s’il existe ou non une cryoglobulinémie.
Facteur rhumatoïde . La cryoglobulinémie de types II et III est caractérisée par un facteur rhumatoïde positif.
EXAMEN OBJECTIF
L' examen physique est important et fournit de nombreuses informations, mais les symptômes et les signes de la cryoglobulinémie sont communs à d'autres états pathologiques.
RECHERCHE DE CAUSES
L'identification des causes du déclenchement est très importante car elle permet au médecin de planifier le traitement le plus approprié. Par exemple, il est très courant de soumettre le patient, avec une cryoglobulinémie avérée, à des tests spécifiques de l'hépatite virale C, comme ceux-ci le sont dans 90% des cas.
traitement
Le choix du traitement le plus approprié dépend des causes de la cryoglobulinémie.
Ici, avec les médicaments anti-inflammatoires (essentiels pour réduire l'inflammation), des médicaments antiviraux spécifiques peuvent être pris si l'origine de la maladie est l'hépatite virale C ou des médicaments immunosuppresseurs si une maladie auto-immune est en cours. .
Les médicaments suivants sont les médicaments les plus couramment administrés en cas de cryoglobulinémie et une brève description des raisons pour lesquelles ils ont été pris.
Traitement pharmacologique antiviral . Comme mentionné, il est appliqué s’il existe une hépatite virale C prouvée à la base de la cryoglobulinémie. Les médicaments anti-viraux sont largement utilisés par les patients atteints de cryoglobulinémie, cette dernière étant due dans 90% des cas au virus de l'hépatite C.
Traitement immunosuppresseur . Les immunosuppresseurs réduisent l'état inflammatoire de la vascularite; pour ce faire, ils agissent sur les défenses immunitaires, qui sont particulièrement exagérées dans les cas de maladies auto-immunes et causent des lésions corporelles graves (arthrite, arthralgie, phénomène de Reynaud, etc.). La cyclophosphamide, l' azathioprine ou le méthotrexate appartiennent à cette catégorie de médicaments. Le traitement immunosuppresseur expose le patient à un risque accru d’infections.
Corticothérapie . Les corticostéroïdes sont de puissants anti-inflammatoires, utilisés pour réduire les effets de la vascularite, des troubles rénaux et neurologiques et du purpura. Ces médicaments peuvent provoquer de nombreux effets secondaires, ce qui explique pourquoi ils sont administrés à la dose efficace la plus faible. Chez les patients atteints de cryoglobulinémie, le prednisone est le corticostéroïde le plus utilisé.
Thérapie à base d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) . Les AINS, comme leur nom l'indique, réduisent l'inflammation. Par conséquent, ils représentent une alternative aux corticostéroïdes: comparés à ceux-ci, d’une part, ils sont moins efficaces et, d’autre part, moins d’effets secondaires.
Thérapie à base de rituximab . Le rituximab est un anticorps monoclonal qui réduit les lymphocytes B ou les cellules immunitaires sécrétant des immunoglobulines.
ENVIRONNEMENTS FROIDS
Le médecin recommande aux patients atteints de cryoglobulinémie d'éviter les environnements très froids, au moins jusqu'à l'amélioration des troubles.
pronostic
Le pronostic, comme le traitement, dépend des causes de la cryoglobulinémie et, en outre, du degré d'avancement de ces circonstances. Par exemple, si les cancers du sang sont très graves ou si l'hépatite C est chronique, le résultat ne peut être que spectaculaire, car tous les troubles les plus dangereux (lésion rénale, crise cardiaque, neuropathies, etc.) sont difficiles à traiter.
Les traitements pharmacologiques méritent également une attention particulière: certains d'entre eux peuvent, en fait, provoquer divers effets secondaires, notamment s'ils sont mal utilisés. Par conséquent, il est conseillé de suivre attentivement les conseils du médecin en ce qui concerne les doses et leurs variations et de se soumettre à des contrôles périodiques conçus pour surveiller l'évolution de la cryoglobulinémie.
