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définition
Le syndrome de Brugada est une maladie héréditaire caractérisée par des dysfonctionnements de l'électrophysiologie du coeur. En général, les patients ne présentent aucune maladie cardiaque structurelle, c’est-à-dire que le myocarde est normal en ce qui concerne le fonctionnement de la pompe et l’approvisionnement en sang.
Le syndrome de Brugada est génétiquement transmis et dépend de multiples aberrations, dont la plupart affectent le gène SCN5A, qui code la sous-unité alpha du canal sodique dépendant de la tension dans les cellules cardiaques. Cette condition prédispose au risque d'arythmie ventriculaire maligne et peut provoquer la mort subite chez les jeunes adultes au cœur structurellement sain.
Symptômes et signes les plus courants *
- arythmie
- asthénie
- palpitations
- dyspnée
- Douleur à la poitrine
- Essoufflement
- Fibrillation ventriculaire
- Nightmares
- insomnie
- agitation
- lipotimia
- pâleur
- présyncope
- État de confusion
- évanouissement
- tachycardie
- tachypnoea
- vertiges
Autres directions
En général, les symptômes apparaissent au cours de la troisième à la quatrième décennie de la vie.
Dans certains cas, le syndrome de Brugada ne provoque pas d'épisodes symptomatiques tout au long de la vie, malgré la découverte des modifications caractéristiques de l'électrocardiogramme. Toutefois, chez de nombreux patients, cette maladie entraîne une perte de conscience en raison de la contraction rapide et inefficace des ventricules (tachycardie ventriculaire polymorphe). Les évanouissements peuvent survenir sans symptômes prémonitoires, de sorte que les personnes touchées par le syndrome risquent de subir un traumatisme. Habituellement, ces manifestations ne sont pas liées à l'exercice physique et peuvent également se produire au repos ou pendant le sommeil. Les épisodes de syncope peuvent également être provoqués par de la fièvre, des repas copieux et un traitement par certains médicaments (y compris les antiarythmiques et les antidépresseurs). Les personnes atteintes du syndrome de Brugada peuvent également faire état de palpitations ou d'une sensation de manque associée au malaise et à l'énurésie nocturne.
Dans les cas graves, la fibrillation ventriculaire peut entraîner un arrêt cardiaque et entraîner la mort subite du patient.
Le diagnostic repose sur des tests cliniques et sur l'électrocardiogramme. La photo électrocardiographique permet de trouver un chevauchement du tractus ST dans les dérivations précordiales droites et une susceptibilité à la tachyarythmie ventriculaire. Le diagnostic de syndrome de Brugada doit être envisagé chez les patients ayant des antécédents personnels ou familiaux d’arrêt cardiaque ou de syncope inexpliquée.
Le défibrillateur automatique implantable (DAI) est la seule option de traitement efficace chez les patients présentant une syncope et qui sont réanimés après un arrêt cardiaque. Ces appareils surveillent en permanence le rythme cardiaque et interviennent en cas d'arythmie ventriculaire prolongée et menaçant le pronostic vital. On ne sait pas encore quel est le meilleur traitement pour les patients présentant des modifications de l'ECG et de la familiarité, bien qu'ils présentent un risque accru de mort cardiaque subite. En général, il est conseillé aux personnes atteintes du syndrome de Brugada d'éviter certains médicaments (par exemple, la flécaïnide ou la propafénone) et l'exposition à des situations pouvant favoriser l'apparition d'épisodes arythmiques dangereux.
