généralité
La granulomatose de Wegener est une maladie inflammatoire rare qui affecte les vaisseaux sanguins de moyen et petit calibre. En d'autres termes, c'est une vascularite.
Figure: un granulome, au microscope. Image de: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma
En raison de la maladie, la circulation du sang qui traverse les vaisseaux sanguins affectés par l'inflammation est réduite; à payer les conséquences sont les organes du corps, ne sont plus pulvérisés correctement.
Aux premiers stades pathologiques, les symptômes de la granulomatose de Wegener apparaissent dans les poumons et les voies respiratoires supérieures et inférieures. Par la suite, surtout si la maladie n’est pas traitée correctement, ils peuvent s’étendre aux reins, au cœur, aux oreilles et à la peau.
Pour une bonne cicatrisation, il est principalement nécessaire de prendre des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs.
Qu'est-ce que la granulomatose de Wegener?
La granulomatose de Wegener est une maladie inflammatoire qui altère la paroi des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille.
Au fur et à mesure que l'intégrité de la paroi vasculaire diminue, le flux sanguin diminue et les organes du corps (directement connectés aux vaisseaux impliqués) ne sont plus correctement rincés.
Les sites corporels les plus touchés par la granulomatose de Wegener sont généralement les reins, les poumons et les voies respiratoires supérieures et inférieures, mais il n'est pas exclu que cela puisse se produire ailleurs.
Sans traitement adéquat ou en cas de diagnostic tardif, la granulomatose de Wegener peut également être fatale, en particulier si les reins sont impliqués.
LA GRANULOMATOSE DE WEGENER EST UNE VASCULITE
Lorsque nous parlons de vascularite, nous faisons référence à une inflammation des vaisseaux sanguins, artériels et veineux. La granulomatose de Wegener est considérée comme une vascularite, car elle affecte les vaisseaux artériels et veineux de moyen et petit calibre, ainsi que certains systèmes capillaires.
POURQUOI VOULEZ-VOUS LA GRENULOMATOSE DE WEGENER?
Le terme granulomatose vient du fait que la maladie est caractérisée par la formation de granulomes . Les granulomes sont des proliférations de tissu conjonctif, circonscrites et de forme nodulaire; leur origine peut être différente: dans le cas de la granulomatose de Wegener, la présence de granulomes est certainement due à l'état inflammatoire caractéristique de la maladie.
Le terme Wegener, cependant, est dû au premier médecin qui a décrit la pathologie: Friedrich Wegener .
Figure: les régions du corps touchées par la granulomatose de Wegener.
De: //ybowarina.realfreehost.com/
Cependant, la maladie est également connue sous le nom de granulomatose avec polyangioite, où le terme polinagioite désigne un processus inflammatoire impliquant plusieurs structures vasculaires sanguines ou lymphatiques.
épidémiologie
Selon une statistique anglaise, environ 500 personnes tombent malades chaque année de la granulomatose de Wegener.
La maladie n’a aucune préférence pour un sexe donné, alors que les individus à la peau claire semblent préférer pour une raison inconnue à l’époque.
La granulomatose de Wegener peut survenir à tout âge, mais selon certaines données épidémiologiques, elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 60 ans.
Causes
Actuellement, la cause précise de la granulomatose de Wegener reste inconnue.
Cependant, étant donné les caractéristiques de la maladie, on pense que cela pourrait avoir une origine auto-immune . Les maladies auto-immunes sont toutes les pathologies caractérisées par une réponse exagérée et inappropriée du système immunitaire; système immunitaire qui, chez l'individu en bonne santé, représente la barrière de défense du corps contre les agressions extérieures (bactéries, virus, etc.), tandis que dans les maladies auto-immunes, il affecte également certains tissus sains de l'organisme.
GENETIQUE ET ENVIRONNEMENT
Selon certaines théories (mais certains tests ne sont pas encore là), il semblerait, pour provoquer la réponse auto-immune exagérée, à la fois la présence concomitante de deux facteurs, l'un de type génétique et l'autre de type environnemental.
Par facteur génétique, nous entendons une prédisposition du sujet malade à développer la granulomatose de Wegener.
Par facteur environnemental, on entend cependant une infection provoquée par un agent viral ou bactérien (qui est notamment l'agent étiologique reste totalement inconnu).
En l'absence de l'un ou l'autre des deux facteurs, la maladie ne survient pas.
Symptômes et Complications
Les symptômes et les signes de la granulomatose de Wegener peuvent apparaître soudainement ou prendre plusieurs mois avant de se manifester. Par conséquent, chaque patient représente un cas en soi.
Les premiers organes et régions du corps à supporter les conséquences de l'inflammation dans les vaisseaux sanguins sont les voies respiratoires supérieures (nez, bouche, sinus paranasaux et oreilles), les voies respiratoires inférieures (larynx, trachée et bronches) et les poumons .
Une fois sur place, la maladie peut se propager et toucher d'autres vaisseaux, en particulier ceux qui alimentent les reins .
Le patient atteint de granulomatose de Wegener peut se plaindre de la symptomatologie suivante:
- Nez qui coule régulièrement et avec la présence de pus
- Saignements de nez ( épistaxis )
- sinusite
- Infections d'oreille
- Toux avec ou sans émission de sang ( hémoptysie )
- Douleur à la poitrine
- Essoufflement
- Malaise généralisé
- Perte de poids sans raison
- Douleurs articulaires et gonflement
- Sang dans les urines ( hématurie )
- Irritation de la peau
- Rougeur, brûlure et douleur aux yeux
- fièvre
QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?
La granulomatose de Wegener se caractérise par le nez de cola persistant (même après plusieurs traitements pharmacologiques), l'épistaxis et l'hémoptysie. Par conséquent, si de telles circonstances se présentent, il est conseillé de contacter votre médecin immédiatement.
Une négligence peut créer de grandes complications.
COMPLICATIONS
Les complications surviennent lorsque l'état inflammatoire, provoqué par la granulomatose de Wegener, s'étend à d'autres zones du corps. Les cibles possibles sont: les reins, les yeux, les oreilles, la moelle épinière, le cœur et la peau.
- Perte d'audition . L'inflammation des vaisseaux sanguins atteint l'oreille moyenne, entraînant une perte auditive plus ou moins constante.
- Vascularite cutanée et signes sur la peau . La vascularite cutanée se distingue par des taches rouges sur la peau; d'autres signes peuvent toutefois consister, par exemple, en des nodules au niveau des coudes.
- Crise cardiaque (crise cardiaque) . Il se produit lorsque l'inflammation atteint les artères coronaires (les artères du cœur). En fait, dans de telles circonstances, le flux sanguin diminue et les cellules cardiaques (le myocarde) meurent, entraînant par conséquent une activité réduite du cœur. Les principaux symptômes sont les douleurs thoraciques, la dyspnée, la transpiration, les brûlures d'estomac, etc.
- Dommages et insuffisance rénale consécutive . Moins l'approvisionnement en sang aux reins, ces derniers commencent à s'endommager irrémédiablement et à ne plus fonctionner correctement. Cela provoque l'accumulation de substances toxiques pour le corps, qui seraient normalement filtrées et expulsées du système rénal. La phase terminale de ce processus très lent - et, malheureusement, sournois (en raison de symptômes qui ne sont pas toujours visibles au départ) - est l’insuffisance rénale, caractérisée par une urémie sévère (c’est-à-dire une concentration élevée de substances azotées dans le sang).
L'insuffisance rénale est la principale cause de décès chez les personnes atteintes de la granulomatose de Wegener.
- L'anémie Cela peut se développer avec le temps. De nombreux patients atteints de granulomatose de Wegener sont touchés.
- Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire . Ils peuvent découler des premiers troubles pulmonaires.
diagnostic
Un certain diagnostic de granulomatose de Wegener n’est établi qu’après une longue série d’examens minutieux.
Symptômes et signes caractéristiques évalués pour l'examen objectif:
- Nez qui coule et épistaxis
- Infection d'oreille
- sinusite
- hémoptysie
- Douleur à la poitrine
Comme il arrive souvent, il commence par un examen objectif au cours duquel sont analysés les symptômes et les signes manifestés par le patient, puis fait l’objet d’une enquête sur ses antécédents cliniques .
Ensuite, vous allez à des contrôles plus détaillés et spécifiques, tels que ceux du sang et de l'urine, et la poitrine radiologique.
Si à la fin de cette procédure de diagnostic, des doutes subsistent, le médecin peut procéder à une biopsie des organes ou des tissus concernés. la présence de granulomes et de signes de vascularite n'a qu'un sens: la granulomatose de Wegener.
EXAMENS DE SANG
L'échantillon de sang prélevé chez le patient peut être soumis aux tests suivants:
- Recherche d'anticorps anti-cytoplasmes neutrophiles ( ANCA ). Les ANCA sont présents dans le sang de nombreux patients atteints de granulomatose de Wegener, mais pas tous. Cela rend ce test peu fiable à 100%.
- Test de sédimentation des érythrocytes . Évaluez la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent au fond du tube qui les contient. Plus ce mouvement est rapide, plus il est facile pour une inflammation en cours. Ce n'est pas fiable à 100%, car beaucoup d'autres maladies inflammatoires provoquent les mêmes réactions.
- Test pour l'anémie . Ce n'est pas fiable à 100%, car tous les patients atteints de granulomatose de Wegener ne sont pas anémiques.
- Niveaux de créatinine . Il est utilisé pour évaluer la fonction rénale. C'est un test valable si la maladie a envahi les reins; sinon, des conclusions incorrectes pourraient être tirées.
EXAMENS D'URINE
Les tests d'urine fournissent des informations sur l'état de santé des reins. La présence de sang et de protéines pourrait indiquer une maladie rénale.
RADIOGRAPHIE DU COFFRE
Figure: Radiographie du thorax d'un individu atteint de granulomatose de Wegener. Depuis le site web: www.nhs.uk
Provenance des tissus pour biopsie:
- Cavités nasales et paranasales
- Voies respiratoires supérieures et inférieures
- poumons
- peau
- rognons
La radiographie pulmonaire fournit une image des poumons. Il est possible de reconnaître une partie de leur anomalie, mais il n'est pas possible d'établir avec certitude s'il s'agit de la granulomatose de Wegener ou d'une autre maladie pulmonaire.
biopsie
La biopsie est l'examen clinique le plus sûr et le plus riche en informations utiles.
Réalisé sous anesthésie locale, il consiste à prélever, à partir d'un organe atteint, un morceau de tissu pour pouvoir l'observer au microscope. Au niveau de l’instrument, la présence de granulomes ou de signes de vascularite est évidente.
traitement
Grâce à un diagnostic précoce et à un traitement approprié, la phase aiguë de la granulomatose de Wegener se résorbe en quelques mois.
Après cette première période, un traitement d'entretien, d'une durée même de 18 à 24 mois, est nécessaire, car la guérison complète prend beaucoup de temps. Négliger cet aspect, c'est s'exposer à des rechutes.
TRAITEMENT PHARMACOLOGIQUE
Les médicaments les plus utilisés sont les corticostéroïdes, les immunosuppresseurs et un anticorps monoclonal appelé rituximab.
Les corticostéroïdes sont de puissants anti-inflammatoires utilisés pour réduire l'inflammation. Ces médicaments peuvent provoquer de nombreux effets secondaires, ce qui explique pourquoi ils sont administrés à la dose efficace la plus faible.
Chez les patients atteints de granulomatose de Wegener, le corticostéroïde le plus utilisé est la prednisone .
Les immunosuppresseurs réduisent l'inflammation en agissant sur les défenses immunitaires, qui, comme nous l'avons dit, dans le cas de la granulomatose de Wegener sont exagérées et causent de graves dommages à l'organisme. La cyclophosphamide, l' azathioprine ou le méthotrexate appartiennent à cette catégorie de médicaments. La prise d'immunosuppresseurs expose le patient à un risque accru de contracter des infections.
Le rituximab est un anticorps monoclonal qui réduit les lymphocytes B, cellules du système immunitaire impliquées dans l'inflammation. Son utilisation, dans les cas de granulomatose de Wegener, a également été approuvée par la FDA (agence gouvernementale américaine pour la réglementation des produits alimentaires et pharmaceutiques).
QUE FAIRE CONTRE LES EFFETS SECONDAIRES?
Pour prévenir les effets secondaires des médicaments ci-dessus, le médecin vous prescrit ou vous conseille:
- Sulfaméthoxazole associé à Trimetoprim, pour prévenir les infections des poumons.
- Bisphosphonates, compléments de calcium et de vitamine D, destinés à réduire ou à prévenir l'ostéoporose.
- Acide folique, pour prévenir les effets du traitement au méthotrexate.
AUTRES TRAITEMENTS
Certaines circonstances, telles que le diagnostic tardif de la maladie ou une négligence dans le traitement, peuvent nécessiter une plasmaphérèse et une intervention chirurgicale.
La plasmaphérèse est une procédure plutôt compliquée qui a lieu sur le sang du patient. Il est pratiqué non seulement dans le cas de la granulomatose de Wegener, mais également lors de l'apparition de maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux systémique.
La chirurgie, par contre, peut être nécessaire pour une greffe de rein, lorsque les reins sont irrémédiablement endommagés, ou pour résoudre des complications dans les voies respiratoires ou pour des problèmes d’oreille moyenne.
pronostic
Pour ceux qui souffrent de la granulomatose de Wegener, le meilleur pronostic est atteint dans ces conditions:
- Diagnostic précoce
- Traitement approprié de la phase aiguë de la maladie
- Traitement d'entretien de la bonne durée
Si ces trois indications fondamentales sont respectées, la durée et la qualité de vie sont sauvegardées. Il est également vrai que certains troubles sont créés par la prise prolongée de médicaments ou par des analyses de sang périodiques (pour voir comment évolue l'inflammation), mais ce n'est rien comparé aux complications (insuffisance rénale, troubles respiratoires graves, crise cardiaque, etc.). d'une granulomatose de Wegener négligée ou malcurée.
