généralité
Le syndrome de Tourette est un trouble qui provoque des tics moteurs et phoniques multiples et involontaires. Il survient pendant l'enfance ou l'adolescence et affecte la vie sociale et éducative des jeunes patients.
Les tics ne sont souvent pas les seuls symptômes, car ils sont associés à d'autres troubles neuropsychiatriques.
Quel est le syndrome de Tourette
Le syndrome de Tourette est une pathologie neuropsychiatrique de l'enfance et de l'adolescence, caractérisée par des tics moteurs et phoniques (ou vocaux ). Ces tics consistent en des mouvements et des sons répétés et involontaires; de plus, ils sont difficiles à contrôler et injustifiés, c'est-à-dire sans but précis.
TROUBLES ASSOCIÉS
Souvent, les jeunes patients peuvent présenter un déficit de l' attention, une hyperactivité et d'autres troubles du comportement . Ces associations aggravent encore le tableau clinique.
TIC DANS LE SYNDROME DE TOURETTE
Les tics répétitifs sont très fréquents pendant l'enfance et l'adolescence. Cependant, ces tics ne sont souvent PAS liés à certaines pathologies neuropsychiatriques. De telles manifestations involontaires durent moins d’un an et fluctuent: c’est-à-dire qu’elles vont et viennent.
Le syndrome de Tourette, par contre, est caractérisé par des tics épuisants, répétés plusieurs fois dans la journée et à long terme (plus d'un an).
ÂGE ADULTE
Dans la plupart des cas, à l’âge adulte, les tics disparaissent ou diminuent considérablement. Après l'adolescence, peu de personnes continuent à présenter, avec la même fréquence, les troubles typiques du syndrome de Tourette.
épidémiologie
Le syndrome de Tourette est assez commun. Elle touche une personne sur environ 100 et est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Causes
La cause précise du syndrome de Tourette est inconnue. Cependant, diverses hypothèses ont été émises sur l’origine de la maladie:
- Théorie génétique
- Théorie neurologique
- Théorie de l'environnement
THÉORIE GÉNÉTIQUE
Cette théorie repose sur l'observation selon laquelle très souvent les jeunes patients atteints du syndrome de Tourette ont au moins un membre de leur famille (père, mère ou frère) présentant les mêmes troubles. Ceci suggère qu'il peut y avoir un gène, ou plus d'un, impliqué dans l'apparition de la maladie. Pour le moment, rien n’indique ce qu’est ce gène et comment il se transmet entre parents et enfants.
THÉORIE NEUROLOGIQUE
Certaines études affirment que, à la base du syndrome de Tourette, il existe des déficits cérébraux. Ces dysfonctionnements concernent la dopamine et le système dopaminergique : il semble en effet que les zones limbiques, les noyaux gris centraux et le cortex pré-frontal, présent dans le cerveau, soient impliqués.
NB: la dopamine est un neurotransmetteur, produit dans le cerveau. Il a de nombreuses fonctions: par exemple, il agit sur le comportement, les mouvements volontaires, le sommeil, l'humeur, la motivation et l'apprentissage.
THÉORIE DE L'ENVIRONNEMENT
Il n'y a pas de preuve certaine pour confirmer cette théorie. Cependant, nous avons vu qu'il existe une relation entre le syndrome de Tourette et une grossesse problématique .
| Problèmes, pendant la grossesse, à l'origine du syndrome de Tourette |
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L' infection par le streptocoque est un autre facteur environnemental qui est encore à l'étude.
Symptômes et associations
Pour en savoir plus: symptômes du syndrome de Tourette
Les symptômes caractéristiques du syndrome de Tourette sont des tics moteurs et des tics phoniques ( ou vocaux) .
Les manifestations moins courantes sont la coprolalie, la palilalie, certains comportements socialement inappropriés, l’ écholalie et l’ écopassium .
Enfin, comme nous l'avons mentionné, le syndrome de Tourette est souvent accompagné de troubles du comportement tels que:
- Trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (ADHD, en anglais; DDAI, en italien)
- Trouble obsessionnel compulsif (COD)
- Difficulté d'apprentissage
- Automutilation
- Altérations de l'humeur
TIC MOTORS ET TICS PHONIQUES
- Les tics moteurs sont des mouvements involontaires, exécutés sans but.
Les tics phonétiques consistent en une émission incontrôlée de sons dénués de sens.
Ce sont des manifestations qui ne passent pas inaperçues: en fait, elles se répètent de manière épuisante et affligent un patient pendant une période supérieure à un an. Parfois, ils sont si intenses qu'ils compliquent les relations sociales et l'activité scolaire.
D'après les descriptions du patient, le tic est une nécessité, comparable à éternuer ou se gratter pour une démangeaison; l'exécution est ressentie comme la libération d'une accumulation de tension.
Les tics peuvent apparaître lorsque le patient a entre 2 et 14 ans, même s'ils apparaissent généralement entre 7 et 8 ans.
| Moteurs tic | Tics phoniques (ou vocaux) |
| Clignotant de la ou des paupières | Dégagement de la gorge |
| Secouant la tête | toux |
| Stimule ta bouche | odeur |
| Contraction de la bouche | cris |
| Extension des membres (par exemple, coups de pied) | Imiter les vers animaux |
| Coups d'épaules |
AUTRES SYMPTÔMES
Avant-propos: certains textes médicaux considèrent la coprolalie, la palilalie, l’écholalie et l’écopassium, ainsi que la phonétique / les moteurs complexes.
Coprolalia est l'expression constante, par le patient, de mots / phrases obscènes et vulgaires.
Parfois, le patient n'agit que de manière impolie, mais pas obscène. Dans ce cas, nous parlons de comportement non obscène socialement inapproprié (NOSI).
Coprolalia et NOSI sont des actes spontanés qu'il ne faut pas confondre avec le manque d'éducation ou de moralité du patient. Le syndrome de Tourette est souvent associé à ces deux symptômes, mais il convient de préciser qu’il s’agit de manifestations rares, qui ne surviennent que chez 10 à 15% des patients.
Palilalia est la répétition de certains de ses propres mots, sans aucune raison et hors de propos.
L' écholalie et l' écoprassie sont respectivement la répétition de mots prononcés par d'autres et la répétition de gestes faits par d'autres. Encore une fois, ce sont des actes non motivés.
TROUBLES ASSOCIÉS AU SYNDROME DE TOURETTE
Les patients atteints du syndrome de Tourette peuvent avoir d'autres troubles neuropsychiatriques associés . Dans le langage médical, on appelle comorbidité la condition qu'une personne présente deux symptômes d'origines différentes.
Il n’existe pas de données précises sur la fréquence de ces associations morbides: certaines études indiquent que 8 à 9 cas sur 10 présentent d’autres pathologies, en plus des tics; d’autres études, cependant, parlent d’une fréquence plus basse, environ 4 à 5 cas sur 10.
Les maladies associées les plus importantes et les plus graves sont:
- Trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention ( TDAH ou TDAH )
- Trouble obsessionnel compulsif ( COD )
Au lieu de cela, ils sont moins communs:
- Difficulté d'apprentissage
- Automutilation
- Altérations de l'humeur
La comorbidité aggrave l'insertion du jeune patient dans la sphère sociale et scolaire.
Le tableau suivant résume les principales caractéristiques des différentes maladies associées au syndrome de Tourette.
| Pathologie associée | Description courte |
| TDAH ou TDAH, trouble déficitaire de l'attention et hyperactivité | Les patients sont facilement distraits, négligents et désorganisés. Ils jouent et parlent d'une manière bruyante. Ils sont toujours en mouvement et interrompent les activités de leur entourage |
| DOC, trouble obsessionnel-compulsif | Anxiété et perte de contrôle en raison de la peur de faire des gestes inappropriés ou des paroles vulgaires. Les obsessions sont des actions répétitives et sans but: par exemple, se laver les mains à plusieurs reprises ou compter les objets. |
| Difficulté d'apprentissage | Il se manifeste par une dyslexie et une dysorthographie |
| Automutilation | Tendance à mordre, gratter, cogner la tête ou serrer les poings |
| Altérations de l'humeur | Anxiété et dépression |
diagnostic
Prémisse: il n'y a pas de test ou d'examen instrumental permettant de diagnostiquer le syndrome de Tourette. Par conséquent, les médecins s’appuient sur l’ observation minutieuse des symptômes et sur un texte appelé «quatrième édition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux » (en anglais, DSM). Il donne une description précise des symptômes de la maladie mentale. Sa consultation est un outil de comparaison sur lequel s'appuyer lorsque vous rencontrez un cas suspect de syndrome de Tourette.
QUELQUES POINTS CARDINAUX DU MANUEL
Vous trouverez ci-dessous quelques étapes élémentaires du manuel DSM, utiles au diagnostic.
C'est le syndrome de Tourette, si:
- Le patient présente plusieurs moteurs et un ou plusieurs tics phoniques
- Les tics moteurs et phoniques durent au moins un an
- La fréquence des tics, le même jour, est élevée
- La rémission des tics ne dépasse pas trois mois consécutifs
- Les troubles surviennent avant l'âge de 18 ans
- Le début ne devrait pas être dû à la consommation d'une substance (médicament ou médicament)
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Les tics peuvent être causés ou confondus avec d’autres conditions morbides différentes. Par exemple:
- épilepsie
- Anomalies cérébrales
- hypothyroïdisme
- Drogues (cocaïne)
- Maladie de Wilson
- autisme
- Encéphalite (Corée de Sydenham)
- Huntington's Korea
- Syndrome de Klinefelter
- médicaments
- Sclérose tubéreuse
Par conséquent, il est vrai qu’il n’existe aucun test de diagnostic du syndrome de Tourette, mais des examens instrumentaux peuvent être utiles pour exclure certaines des pathologies susmentionnées.
Les examens recommandés sont: un électroencéphalogramme, une résonance magnétique cérébrale et une analyse d’urine.
NB: le tic motorio, ou phonic, n'est que l'un des symptômes des maladies répertoriées. En fait, chacun d’entre eux se présente avec d’autres manifestations, parfois non équivoques.
thérapie
Deux locaux:
- La plupart des patients atteints du syndrome de Tourette ont une forme bénigne de la maladie qui ne nécessite pas de traitement spécial.
- Comme mentionné plus haut, à l'âge adulte, la maladie se transmet spontanément, parfois sans conséquence.
En ce qui concerne le diagnostic, il n’existe pas de traitement spécifique du syndrome de Tourette. Cependant, les symptômes peuvent être soulagés par l' administration de médicaments et de soins psychologiques et comportementaux . Ces interventions thérapeutiques améliorent la qualité de vie des jeunes patients, en particulier lorsque ceux-ci sont atteints de formes graves de la maladie.
Si ces traitements échouent, la chirurgie peut également être utilisée, mais il s’agit d’une option peu envisagée, car elle est incertaine et très dangereuse.
THÉRAPIE PHARMACOLOGIQUE
Le but est double:- Réduire la fréquence des tics
- Contenir des troubles déficitaires de l'attention et obsessionnels compulsifs
Pour réduire les tics et certains comportements obsessionnels, des antipsychotiques sont administrés à la patiente. Les antipsychotiques modulent certains messagers du cerveau, des neurotransmetteurs, tels que la dopamine, la noradrénaline et la sérotonine. Ils peuvent avoir un succès partiel et des effets secondaires graves.
Pour agir sur l'anxiété causée par les troubles obsessionnels compulsifs, on utilise une benzodiazépine: le clonazépam . L'administration n'a pas toujours les effets souhaités.
Enfin, pour limiter les déficits d'attention, des stimulants tels que le méthylphénidate sont utilisés .
Le tableau montre les médicaments les plus utilisés en cas de syndrome de Tourette.
| neuroleptiques | but |
| halopéridol rispéridone pimozide aripiprazole sulpiride | Réduire la fréquence des tics et de certains comportements obsessionnels |
| benzodiazépines | but |
| clonazépam | Antidépresseur, sédatif et anxiolytique |
| Stimulants de l'attention | but |
| méthylphénidate | Contenant le déficit de l'attention en raison du TDAH (ou du TDAH) |
NB: à l'heure actuelle, ces médicaments ne sont pas enregistrés pour le traitement du syndrome de Tourette, en raison d'effets secondaires et d'un succès incertain. Certains sont indiqués pour les maladies associées, comme dans le cas du méthylphénidate, mais, dans ce cas également, il existe des conditions d'utilisation.
THÉRAPIE PSYCHOLOGIQUE ET COMPORTEMENTALE
Les principales thérapies psychologiques sont la psychothérapie cognitivo-comportementale ( TCC ) et la formation dite d' inversion des habitudes .
L'objectif est d'atténuer la fréquence des tics, en enseignant au patient à maîtriser la nécessité de les exécuter. Pouvoir contrôler les tics est un atout majeur pour améliorer l’inclusion sociale et l’éducation. Malheureusement, ces deux psychothérapies ne réussissent pas toujours.
ÉDUCATION ET SOUTIEN
Les membres de la famille des patients atteints du syndrome de Tourette jouent un rôle clé au cours du processus thérapeutique. En fait, il a été constaté que les traitements sont plus efficaces chez les patients pris en charge par leur famille. Il est donc essentiel que les parents documentent le comportement approprié à adopter dans ces cas puis le mettent en pratique.
L'école joue un autre rôle important. Il doit favoriser l'insertion des personnes atteintes du syndrome de Tourette. Les enseignants doivent soutenir un patient, comprendre les problèmes et leur faire sentir qu'ils sont acceptés par les autres étudiants. Un environnement scolaire "hostile" contraste avec les efforts déployés par les familles et rend le rétablissement plus difficile.
CHIRURGIE
C'est ce qu'on appelle la stimulation cérébrale profonde (en anglais, Deep Brain Stimulation, DBS ). L'intervention chirurgicale implique l'insertion d'électrodes dans le cerveau. Ces électrodes stimulent les zones du cerveau suspectées d'être impliquées dans le syndrome de Tourette.
C’est une méthode en cours d’affinement, car elle n’est pas sans complications. Pour le moment, il n'est appliqué que lorsque les médicaments et la psychothérapie ne fonctionnent pas.
pronostic
Le pronostic, pour les personnes atteintes du syndrome de Tourette, est différent au cas par cas. De plus, aucun test clinique ne prévoit son évolution.
Chez la plupart des patients, lorsqu'ils atteignent l'âge adulte, il se produit une rémission spontanée et presque complète de la maladie. Le pronostic est positif, les tics devenant des épisodes rares; ils n'affectent donc pas la qualité de vie des patients.
Cependant, un faible pourcentage des cas se manifestent, même à l'âge adulte, de fréquents tics et autres troubles obsessionnels. Pour ces personnes, la vie sociale et professionnelle peut être affectée: être accepté et exercer une activité donnée peut devenir très difficile. Par conséquent, le pronostic est moins bon que le précédent.
Il convient toutefois de noter que, quels que soient l'évolution pathologique, l'intelligence et la durée de vie des personnes atteintes du syndrome de Tourette ne subissent aucune répercussion.
