généralité
L'ADEM, également appelée encéphalomyélite aiguë disséminée, est une pathologie neurologique caractérisée par une inflammation du cerveau et de la moelle épinière et par un processus de démyélinisation du système nerveux central et, parfois, du système nerveux périphérique.
Très probablement, ADEM est une condition de la nature auto-immune.
Les symptômes typiques de l'ADEM sont les suivants: nausée, vomissements, difficultés visuelles, confusion, somnolence, faiblesse des membres, difficulté à avaler, tendance à la chute et convulsions.
Aux stades les plus avancés et les plus sévères, ADEM peut mener au coma.
Pour un diagnostic correct, il est essentiel: l'examen physique, l'anamnèse, la résonance magnétique du cerveau et la ponction lombaire.
Actuellement, les seuls traitements disponibles pour les patients ADEM comprennent: deux traitements médicamenteux, l'un basé sur les corticostéroïdes et l'autre sur les immunosuppresseurs et les médicaments anticancéreux, et enfin, la plasmaphérèse.
Qu'est ce que l'ADEM?
L'ADEM, ou encéphalomyélite aiguë disséminée, est une maladie neurologique de nature auto-immune, caractérisée par un processus inflammatoire impliquant le cerveau et la moelle épinière et par un processus de démyélinisation des nerfs appartenant au système nerveux central et, parfois, du système nerveux. périphérique .
épidémiologie
L'ADEM est une maladie très rare. en fait, son taux d'incidence est égal à 8 cas par million d'habitants par an.
Il peut survenir à tout âge, cependant, des études statistiques ont montré qu'il affecte principalement les enfants et les adolescents (NB: les sujets âgés de 5 à 8 ans sont absolument les plus intéressés).
L'ADEM affecte les hommes et les femmes plus ou moins dans la même mesure.
Son taux de mortalité est de 5%.
Causes
Les maladies auto-immunes sont des affections morbides particulières, caractérisées par une réponse exagérée et inappropriée du système immunitaire . En effet, chez les individus atteints d'une maladie auto-immune, les éléments cellulaires et glycoprotéiques, qui constituent le système immunitaire, reconnaissent comme étrangers certains organes et / ou tissus du corps humain et, pour cette raison, les attaquent; en d'autres termes, ils agissent contre les organes et / ou les tissus du corps humain comme ils agissent contre les agents viraux, bactériens ou fongiques.
L’agression que le système immunitaire fait à l’égard du corps à défendre implique un dommage plus ou moins important ou une altération des organes et des tissus impliqués.
Dans la plupart des cas, les mécanismes précis qui conduisent le système immunitaire d'un individu à se retourner contre le corps auquel il devrait fournir une protection, déclenchant ainsi une maladie auto-immune, ne sont pas clairs, voire inconnus.
Dans le cas spécifique de l'ADEM, il est connu que le facteur déclenchant / favorisant est très souvent une infection antérieure virale ou bactérienne ou, plus rarement, une vaccination antérieure . L'ADEM qui suit une infection virale ou bactérienne prend le nom spécifique d' ADEM post-infectieux (ou d'encéphalomyélite aiguë post-infectieuse disséminée ); Après la vaccination, l'ADEM prend le nom spécifique d' ADEM post-vaccin (ou d'encéphalomyélite aiguë post-vaccinée ).
ADEM POST-INFECTIVE
Les ADEM post-infectieux représentent entre 50 et 75% des patients, donc la plupart des cas cliniques.
Parmi les virus considérés comme des déclencheurs possibles d’ADEM, on peut citer: le virus de la grippe, l’entérovirus, le virus de la rougeole, le virus de la varicelle, le virus des oreillons, le virus de la rubéole, le virus d’Epstein Barr, Cytomégalovirus, virus de l'herpès simplex, virus de l' hépatite A et Coxsackievirus.
En ce qui concerne le type ADEM bactérien post-infectieux, les bactéries susceptibles de le provoquer sont: Mycoplasma pneumoniae, streptocoque bêta-hémolytique, bactéries du genre Leptospira et Borrelia burgdorferi (bactérie responsable de la maladie de Lyme ).
ADEM POST-VACCINICA
L'ADEM post-vaccin ne concerne que quelques patients; c'est donc très rare.
Parmi les vaccinations pouvant découler de cette forme particulière d’ADEM, on peut citer:
- Le vaccin Semple contre la rage (c'est-à-dire contre la rage) n'est plus utilisé;
- Vaccins contre l’hépatite B, la coqueluche, la diphtérie, les oreillons, la rougeole, la rubéole, la pneumonie à pneumocoque, la varicelle, l’encéphalite japonaise et la poliomyélite.
Pour éviter les mauvaises interprétations, il convient de souligner que les vaccins ci-dessus ne sont impliqués dans l'apparition de l'ADEM que dans de très rares occasions. renoncer à la peur de l'ADEM expose la personne concernée à des risques pour sa santé et pour une vie en définitive nettement supérieure.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
L’observation des organes du système nerveux central des patients atteints d’ADEM a montré que les lésions inflammatoires affectent principalement la substance blanche sous - corticale et centrale des hémisphères cérébraux, du cervelet, du tronc cérébral et de la moelle épinière .
Symptômes, signes et complications
En règle générale, les symptômes typiques de l’ADEM post-infectieux apparaissent 1 à 3 semaines après le déclenchement de l’infection et comprennent:
- fièvre;
- nausée;
- vomissements;
- confusion;
- Problèmes visuels (ex.: Vision floue ou vision double);
- somnolence;
- Faiblesse des bras et / ou des jambes;
- Tendance à tomber;
- Difficulté à avaler;
- Convulsions.
Quant aux symptômes classiques de l’ADEM post-vaccin, ils apparaissent 1 à 3 mois après l’incrimination de la vaccination et consistent en:
- nausée;
- vomissements;
- Difficultés visuelles (ex.: Vision floue ou vision double);
- confusion;
- somnolence;
- Faiblesse des bras et / ou des jambes;
- Difficulté à avaler;
- Tendance à tomber;
- Convulsions.
AUTRES SYMPTÔMES DE L'ADEM
En plus des symptômes ci-dessus, ADEM peut être responsable de: hémiparésie, paraparésie et paralysie du nerf crânien .
COMPLICATIONS
Aux stades les plus avancés et sans intervention médicale adéquate, ADEM peut conduire au coma .
diagnostic
Pour arriver à un diagnostic correct de l'ADEM, ils sont fondamentaux:
- L' examen objectif ;
- L' anamnèse Les informations qu’il peut fournir sont essentielles pour comprendre si un ADEM est post-infectieux ou post-vaccin;
- Résonance magnétique du cerveau . Cela permet de voir les conséquences des processus inflammatoires sur la substance blanche;
- La ponction lombaire avec analyse conséquente du liquide céphaloracidien . Ce test permet de distinguer l'ADEM de la sclérose en plaques la plus courante et la plus commune, dont les symptômes se chevauchent largement.
thérapie
La disponibilité des traitements pour ADEM est très faible, car, jusqu'à présent, les investissements visant à trouver des soins adéquats et de nouveaux traitements thérapeutiques ont toujours été très limités.
Actuellement, les seuls traitements disponibles pour les patients ADEM comprennent: un traitement pharmacologique à base de corticostéroïdes, un deuxième traitement médicamenteux à base d' immunosuppresseurs et de médicaments anticancéreux et, enfin, une plasmaphérèse .
THÉRAPIE À BASE DE CORTICOSTÉROÏDES
Les corticostéroïdes sont des anti-inflammatoires puissants, des médicaments qui agissent contre les processus inflammatoires.
Leur utilisation prolongée ou inconsidérée peut avoir de graves répercussions sur la santé de l'organisme humain et entraîner, par exemple, l'apparition de: l'ostéoporose, le diabète, la cataracte ou l'obésité.
En présence d'ADEM, le traitement de première intention est l'utilisation de corticostéroïdes .
Initialement, le traitement en question se déroule par voie intraveineuse et implique de fortes doses de médicaments; parmi les corticostéroïdes les plus utilisés dans cette phase, la méthylprednisolone et la dexaméthasone sont rapportées.
Par conséquent, après 3-6 semaines, l'administration pharmacologique devient orale et implique de faibles doses de prednisolone .
Selon certaines enquêtes statistiques, les patients utilisant la méthylprednisolone bénéficieraient de meilleurs avantages que ceux utilisant la dexaméthasone.
| Résumé des thérapies possibles dans le cas de l'ADEM | |
corticostéroïdes |
|
immunosuppresseur |
|
Médicaments anticancéreux |
|
plasmaphérèse | Il permet d'éliminer une partie des cellules immunitaires responsables de l'état inflammatoire. |
pronostic
Selon diverses enquêtes médicales, le pronostic dans le cas de l’ADEM:
- Il est favorable dans la plupart des cas (même plus de 70% des patients), avec une récupération des fonctions neurologiques complètes ou semi-complètes. Semi-complet signifie qu'il existe encore des incapacités motrices (ex: ataxie ou hémiparésie) et / ou cognitives (ex: amnésie à court terme ou perte d'attention);
- Il est fortement défavorable à au moins 5%, ce qui équivaut au taux de mortalité.
Il est un fait que la négativité du pronostic dans le cas de l’ADEM dépend dans une large mesure de l’ absence de traitement par les corticostéroïdes .
Enfin, il convient de noter que les enfants atteints d’ADEM espèrent mieux bénéficier d’un pronostic favorable que les adultes.
