généralité
Fibrose est le nom utilisé par les médecins pour indiquer la formation anormale de tissu conjonctif fibreux dans un organe ou dans un tissu du corps humain, sans référence particulière au comportement du tissu parenchymateux.
Il existe de nombreux types de fibrose. Parmi les types les plus connus et les plus courants figurent les suivants: fibrose pulmonaire, fibrose cardiaque, arthropriphose, maladie de Dupuytren, fibrose kystique, maladie de Peyronie, gliose, fibrose néphrogénique systémique, etc.
Bref examen de la signification du parenchyme et du tissu fibreux
Dans le domaine médical, le terme " parenchyme " désigne le tissu qui donne à un organe donné ses caractéristiques fonctionnelles spécifiques. Pour comprendre cette affirmation, il est utile de rapporter quelques exemples:
- Le parenchyme du coeur est l'ensemble des myocytes du myocarde;
- Le parenchyme des poumons comprend le tissu alvéolaire, les cellules qui composent les bronchioles, les cellules qui composent les canaux alvéolaires, ce qu'on appelle l'interstitium, etc.
Au contraire, le terme " tissu fibreux " et son synonyme " tissu conjonctif-fibreux " désignent un tissu sans fonction, composé d'un groupe de fibres de collagène .
La formation de tissu conjonctif-fibreux est due à l'hyperactivité de certaines cellules, appartenant au tissu dit conjonctif et appelées fibroblastes .
Qu'est-ce que la fibrose?
La fibrose est le terme médical qui identifie la formation anormale de grandes quantités de tissu fibreux conjonctif dans un organe, dans une partie d'un organe ou dans un tissu corporel particulier, sans aucune référence au comportement du parenchyme .
Les processus fibreux modifient l'architecture et, par conséquent, également la fonction de l'organe ou du tissu qu'ils touchent.
La fibrose peut être le résultat d'un état pathologique, qui implique un dépôt inhabituel de tissu conjonctif-fibreux ( fibrose pathologique ), ou peut être l'effet de mécanismes de guérison normaux, déclenchés dans un organe ou un tissu, à l'occasion du rétablissement d'une blessure ou d'un dommage ( fibrose cicatricielle ).
Tissu fibreux conjonctif et tissu cicatriciel: sont-ils les mêmes?
Le tissu cicatriciel qui peut être observé après la guérison d'une coupure profonde sur la peau est un exemple de tissu fibreux conjonctif.
Par conséquent, le tissu cicatriciel, le tissu fibreux et le tissu fibreux conjonctif sont trois façons différentes d’identifier la même chose.
Typiquement, le terme "tissu cicatriciel" est utilisé lorsque la formation d'un tissu fibreux conjonctif dépend de la cicatrisation d'une lésion.
Fibrose et fibrome
Un fibrome est une tumeur bénigne composée des mêmes cellules que le tissu conjonctif fibreux .
Les fibromes résultent de processus de fibrose particuliers.
Les affections médicales caractérisées par la présence d'un ou de plusieurs fibromes sont appelées fibromatose .
Fibrose, sclérose et cirrhose: les différences
C'est une erreur de confondre la fibrose avec la sclérose en plaques et la cirrhose . En fait, ces trois processus se ressemblent, mais ils ne sont pas du tout la même chose. Rappelant qu'avec fibrose se réfère à l'apparence disproportionnée du tissu cicatriciel sans aucune référence au parenchyme, voici la signification de sclérose en plaques et de la cirrhose:
- Avec le terme sclérose, les médecins indiquent le durcissement d’un organe ou d’une partie importante de celui-ci, en raison de la néoformation du tissu fibreux conjonctif et de la régression simultanée du parenchyme normal. En d'autres termes, quand il est victime de la sclérose, un organe ou un tissu voit son composant parenchymal (c'est-à-dire le composant fonctionnel) diminuer et le composant fibreux conjonctif augmenter anormalement.
L' artériosclérose est un exemple de sclérose.
- Avec le terme cirrhose, cependant, les médecins entendent augmenter le tissu conjonctif fibreux dans un organe ou dans une partie de celui-ci, en association avec une réduction du tissu parenchymateux et des tentatives de régénération de ce dernier.
La cirrhose du foie est un exemple de cirrhose.
Exemples
Le processus de fibrose peut être localisé dans divers organes ou tissus du corps humain.
Par exemple, il peut s'agir des poumons, du cœur, du pancréas, de certaines cellules du système nerveux central, des articulations les plus importantes, des mains, de la peau, du médiastin, des yeux, du pénis, du rétropéritoine et de la moelle osseuse.
Les formes les plus connues de fibrose
Les formes les plus connues de fibrose sont:
- La fibrose pulmonaire et les maladies qui pourraient la précéder, telles que l'interstitiopathie pulmonaire et la pneumoconiose ;
- Fibrose cardiaque ;
- La maladie de Dupuytren ;
- La maladie de Peyronie ;
- Arthofibrose ;
- La myélofibrose ;
- La fibrose kystique ;
- Fibrose rétropéritonéale ;
- Fibrose néphrogénique systémique ;
- La gliose ;
- Keloids ;
- Fibrose médiastinale ;
- Capsulite adhésive de l'épaule .
Fibrose pulmonaire
La fibrose pulmonaire est une maladie respiratoire due à l’apparition de tissu fibreux conjonctif sur les poumons, en particulier près des alvéoles pulmonaires, c’est-à-dire les partisans de la suppression de l’oxygène de l’air inspiré.
Les poumons des personnes atteintes de fibrose pulmonaire ne sont pas très élastiques, durs et recouverts de cicatrices rétractables qui "écrasent" les alvéoles, empêchant ainsi leur fonctionnement normal et ralentissant le processus respiratoire.
Dans la fibrose pulmonaire, la formation de tissu fibreux conjonctif peut dépendre de facteurs méconnaissables et non identifiables. ou bien elle peut dépendre de facteurs très spécifiques, tels que: exposition prolongée à des substances toxiques, radiothérapie antitumorale, utilisation de médicaments chimiothérapeutiques, certaines maladies auto-immunes ou certaines maladies infectieuses.
Si les causes ne sont pas identifiables, on parle plus correctement de fibrose pulmonaire idiopathique ; si, au contraire, les causes sont des circonstances reconnaissables, nous parlons plus correctement de fibrose pulmonaire secondaire .
Les symptômes typiques de la fibrose pulmonaire sont: dyspnée, toux sèche, sensations récurrentes de fatigue et de faiblesse, perte de poids sans raison, douleurs thoraciques et douleurs musculaires et articulaires.
Le diagnostic nécessite une procédure d'examen assez longue.
Malheureusement, il est presque impossible de guérir d'une fibrose pulmonaire. Le tissu fibreux conjonctif a en effet un caractère permanent et, pour l'éliminer, il serait nécessaire de recourir à la difficile et dangereuse transplantation pulmonaire .
Par conséquent, les seuls traitements actuellement disponibles sont les thérapies visant à soulager les symptômes et à améliorer autant que possible la qualité de vie des patients.
Fibrose Cardiaque
Également appelée fibrose myocardique, la fibrose cardiaque est l'affection du cœur caractérisée par la présence de tissu conjonctif-fibreux au niveau du myocarde .
En général, dans la fibrose cardiaque, le tissu cicatriciel apparaît en raison de souffrances cardiovasculaires (par exemple, hypertension, maladie coronarienne, infarctus du myocarde, etc.).
Les personnes souffrant de fibrose cardiaque ont un cœur dans lequel les muscles sont plus rigides et moins contractiles et dans lequel les valves cardiaques sont moins efficaces. Ceci a évidemment un effet négatif sur la fonction de pompe à sang, réalisée par l'organe concerné.
Responsable de la dyspnée, de la toux persistante, de la fatigue récurrente, de la perte de poids, etc., la fibrose cardiaque peut entraîner l'apparition d'un état d' insuffisance cardiaque .
Malheureusement, il n’existe aucun traitement capable de restaurer l’architecture myocardique normale; Les seuls traitements disponibles pour les patients ont le pouvoir d'atténuer les symptômes et de ralentir la progression de l'insuffisance cardiaque une fois qu'elle est établie.
Maladie de Dupuytren
Aussi connue sous le nom de contracture de Dupuytren, la maladie de Dupuytren est une pathologie affectant la main, caractérisée par un processus de fibrose touchant l’ aponévrose palmaire et par la courbure permanente consécutive d’un ou de plusieurs doigts dans la direction de la paume.
Les personnes atteintes de la maladie de Dupuytren, en plus de présenter un ou plusieurs doigts courbés vers la paume, se plaignent:
- La présence d'un ou plusieurs nodules en correspondance des tendons des doigts de la main. Ces nodules sont des fibromes et dépendent donc du processus de fibrose.
- Douleur, démangeaisons et / ou douleurs dans la paume de la main;
- Difficulté à défier des objets et à effectuer de nombreuses activités nécessitant l'utilisation des mains (par exemple, conduire, jouer d'un instrument de musique, tenir des couverts, etc.).
Le diagnostic de la maladie de Dupuytren est simple, car les signes sont sans équivoque.
Le choix thérapeutique pour le traitement de la maladie de Dupuytren est très large: il existe en effet des traitements non chirurgicaux, tels que la radiothérapie et des injections de collagénase de Clostridium histolyticum, et des traitements chirurgicaux à invasion variable, tels que la fasciotomie percutanée avec aiguille, fasciotomie et fascectomie palmaires.
L'adoption d'un traitement plutôt que d'un autre dépend exclusivement de la gravité de la symptomatologie et de ce qui est apparu lors du diagnostic.
La maladie de Dupuytren est une forme de fibromatose, appelée fibromatose palmaire .
Maladie de la Peyronie
Dans le domaine médical, le terme "maladie de La Peyronie" indique une courbure anormale du pénis, ce qui est particulièrement évident lors des érections, ce qui est dû à la formation de tissu conjonctif-fibreux à l'intérieur des corps caverneux.
Également connue sous le nom d' induratio pénis plastica et considérée comme l'une des principales causes du pénis incurvé, la maladie de Peyronie est souvent associée à: douleurs péniennes (en particulier lors d'érections), présence d'une protubérance inhabituelle sur le pénis décelable au toucher, problèmes d'érection et réduction de la taille du pénis.
Les facteurs précis déclenchant la maladie de La Peyronie sont peu clairs; selon la plupart des experts, la malformation en question serait le résultat d'un ou de plusieurs traumatismes du pénis.
Ces traumatismes au pénis peuvent survenir lors de rapports sexuels ou d'accidents de la route, de travail, de sportifs ou de rencontres accidentelles avec d'autres personnes ou des objets.
Le diagnostic de la maladie de La Peyronie est assez simple, car les signes cliniques sont sans équivoque.
Le choix du traitement thérapeutique le plus approprié dépend de la gravité de la maladie: pour les cas moins graves, un traitement pharmacologique est recommandé; tandis que, pour les cas les plus graves, une intervention chirurgicale est nécessaire.
arthrofibrose
L'arthofibrose est la fibrose des articulations, qui est presque toujours le résultat de traumatismes.
Les articulations touchées par l'arthrofibrose perdent une partie de leur mobilité, sont douloureuses et gonflées et ne remplissent plus leurs fonctions physiologiques.
Parmi les articulations les plus exposées à l'arthrofibrose, on peut citer: les éléments du genou, de l'épaule, de la hanche, de la cheville, du poignet et des articulations qui distinguent la colonne vertébrale.
En fonction de la gravité de l'arthrofibrose, le traitement peut être conservateur ou chirurgical: il est conservateur pour les cas moins graves, alors qu'il est chirurgical en raison des circonstances les plus graves ou ne répond pas au traitement conservateur.
Le traitement conservateur comprend généralement: la physiothérapie, les AINS contre la douleur, la cryothérapie et les injections de corticostéroïdes.
Le traitement chirurgical consiste en une adhésolyse .
myélofibrose
La myélofibrose est une tumeur maligne grave de la moelle osseuse, qui modifie le processus d'hématopoïèse au point de réduire considérablement les taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang.
C'est l'une des formes de fibrose car, en sa présence, la moelle osseuse malade est progressivement remplacée par du tissu conjonctif.
La myélofibrose provoque des causes d' anémie, de leucopénie et de thrombocytopénie ; ces trois conditions sont responsables de nombreux symptômes, notamment: fatigue et faiblesse chroniques, essoufflement, splénomégalie, hépatomégalie, pâleur de la peau, saignement facile, sueurs nocturnes, fièvre, infections récurrentes et douleurs osseuses.
La guérison de la myélofibrose est possible, mais une greffe de moelle osseuse est nécessaire, un traitement à haut risque pour le patient et dont le succès est incertain.
Pour cette raison, les médecins ont développé des solutions alternatives qui, bien qu’elles ne permettent pas la guérison, restent très efficaces pour atténuer les symptômes et améliorer la qualité de vie des patients.
Fibrose kystique
La fibrose kystique est une maladie héréditaire grave, caractérisée par une prolifération de mucus anormal (plus dense, plus visqueux et moins fluide), par les glandes exocrines telles que le pancréas, les glandes salivaires, les glandes sudoripares, les glandes intestinales et les glandes bronchiques.
L'abondance et la densité atypique du mucus produit rendent l'écoulement physiologique de la sécrétion par les canaux glandulaires plus compliqué et moins efficace; l'accumulation de mucus dans les canaux d'excrétion entraîne l'apparition de phénomènes d' obstruction glandulaire .
L’obstruction glandulaire qui caractérise la fibrose kystique est responsable de: symptômes bronchiques et intestinaux, facilité d’infection, baisse de la fertilité chez la femme, halitose, cirrhose du foie, douleurs musculaires, nausées, stéatorrhée, fièvre, pharyngite, etc.
Causée par une mutation génétique du gène CFTCR, la fibrose kystique fait partie de la fibrose car, au cours de la maladie, un tissu fibreux conjonctif inhabituel se forme sur le pancréas.
Étant une maladie génétique héréditaire, la fibrose kystique est incurable. Cependant, les personnes affectées peuvent aujourd'hui compter sur divers médicaments et aides thérapeutiques, capables de soulager les symptômes et de réduire le risque de complications.
Fibrose rétropéritonéale
La fibrose rétropéritonéale est l’état pathologique caractérisé par la formation de tissu conjonctif-fibreux, au niveau du rétropéritoine .
Dans l'anatomie humaine, le rétropéritoine est le compartiment du corps, situé derrière le péritoine, qui contient: les gros vaisseaux (ex: aorte et veine cave inférieure), les reins, les glandes surrénales, le pancréas, une grande partie du duodénum, le côlon ascendant et descendant, le rectum et les uretères.
Symptomatologiquement, la fibrose rétropéritonéale est généralement responsable de: douleurs dans le bas du dos, hypertension, insuffisance rénale et thrombose veineuse profonde.
Le traitement varie en fonction de la gravité de la maladie: dans les cas moins graves, un traitement médicamenteux à base de glucocorticoïdes est prévu; Cependant, dans les cas les plus graves, un traitement chirurgical est presque toujours nécessaire.
Fibrose Néphrogénique Systémique
La fibrose néphrogénique systémique est une affection morbide rare et très débilitante résultant de la formation simultanée de tissu conjonctif-fibreux sur la peau, les articulations, les yeux et les organes internes.
En raison du tissu fibreux conjonctif présent, les organes et structures susmentionnés du corps développent des lésions permanentes entraînant des répercussions fonctionnelles.
Le mécanisme d'apparition présente un intérêt particulier pour la fibrose néphrogénique systémique, car il est très probablement lié à l'utilisation d' agents de contraste au gadolinium chez les patients présentant une insuffisance rénale sévère (voir Imagerie par résonance magnétique de contraste).
Les manifestations cliniques typiques de la fibrose néphrogénique systémique consistent en: la présence d'une peau dure, d'un prurit et d'une brûlure cutanée diffuse, une hyperpigmentation de la peau, une mobilité articulaire réduite, un scléromyxedème, une fasciite à éosinophiles, des problèmes cardiorespiratoires et des problèmes de nature hépatique.
Malheureusement, les nombreuses recherches visant à trouver des traitements efficaces contre la fibrose néphrogénique systémique n’ont pas donné de résultats satisfaisants. Par conséquent, les patients atteints de fibrose néphrogénique systémique sont voués à vivre avec cette maladie.
