Syndrome de Budd-Chiari

généralité

Le syndrome de Budd-Chiari est un ensemble rare de signes et de symptômes déclenché par une occlusion totale ou partielle des veines hépatiques. Cette occlusion peut être causée par une thrombose veineuse ou une compression externe, mais il faut se rappeler que dans la moitié des cas, elle est idiopathique.

Figure: Les veines du foie sont des vaisseaux sanguins qui drainent le sang désoxygéné du foie et le versent dans la veine cave inférieure. Depuis le site web: espondilitis.eu

Les symptômes qui caractérisent le syndrome de Budd-Chiari sont différents. les principales sont l'ascite, l'hépatomégalie, les douleurs abdominales et la jaunisse. La symptomatologie peut avoir une apparition soudaine (forme aiguë) ou progressive (forme chronique).

Le diagnostic repose sur un examen objectif suivi d'une série de contrôles plus spécifiques, tels que le scanner ou l'angiographie.

Le traitement thérapeutique, qui est utilisé dans la plupart des cas, est le TIPS, une intervention chirurgicale consistant à construire un canal artificiel évitant le bloc veineux.

Quel est le syndrome de Budd-Chiari?

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie provoquée par une occlusion partielle ou totale des veines hépatiques (vaisseaux sanguins qui drainent et recueillent le sang du foie).

L'occlusion peut toucher les conduits veineux de toute taille, du plus petit au plus grand.

O SE RENCONTRE LE VÉNUS HÉPATIQUE?

D'un point de vue anatomique, il est rappelé que les veines hépatiques se déversent dans la veine cave inférieure ; c'est un grand vaisseau conçu pour collecter tout le sang pauvre en oxygène de la région sous-diaphragmatique du corps.

PRINCIPALES CONSÉQUENCES DU SYNDROME DE BUDD-CHIARI

En raison de l'occlusion veineuse hépatique, le sang ne peut pas quitter le foie, provoque donc un organe élargi ( hépatomégalie ). Cela a également une autre conséquence: il augmente la pression sanguine dans la veine porte (le grand vaisseau veineux qui recueille le sang de l'intestin et le transporte vers le foie); ce processus pathologique prend le nom d' hypertension portale .

L’établissement d’une condition d’hypertension portale a différents effets:

• Provoque une dilatation anormale des veines sous-muqueuses de l'œsophage ( varices œsophagiennes )
• Il endommage les cellules qui composent le tissu hépatique
• Elle donne lieu à une ascite ou à une collection pathologique de liquides dans la cavité abdominale. Le point exact d'accumulation du liquide se situe entre les deux feuilles qui constituent le péritoine : cet espace s'appelle la cavité péritonéale.

CLASSIFICATION DU SYNDROME DE BUDD-CHIARI

Le syndrome de Budd-Chiari peut être aigu / fulminant (20% des cas) ou chronique (80% des cas).

épidémiologie

Le syndrome de Budd-Chiari est très rare. selon les statistiques médicales, en fait, affecte une personne sur un million d'individus. Il ne favorise pas un sexe particulier mais est plus commun entre 20 et 40 ans.

Causes

Dans au moins la moitié des cas, le syndrome de Budd-Chiari apparaît sans cause précise ( syndrome idiopathique de Budd-Chiari ).

Lorsque les causes sont identifiables, la maladie peut plutôt dépendre d'une thrombose touchant les veines hépatiques ( syndrome primaire de Budd-Chiari ) ou d'une compression externe des mêmes veines ( syndrome secondaire de Budd-Chiari ).

SYNDROME DE BUDD-CHIARI IDIOPATHIQUE

En médecine, une maladie est appelée idiopathique lorsqu'elle survient sans raison identifiable.

SYNDROME DE BUDD-CHIARI PRIMAIRE

La thrombose est un processus pathologique caractérisé par la formation d'un ou de plusieurs caillots sanguins (appelés thrombus ) dans les vaisseaux sanguins ( thrombose veineuse si elle se produit dans les veines et thrombose artérielle si elle se produit dans les artères).

La présence d'un seul thrombus peut obstruer la lumière du vaisseau et bloquer l'écoulement du sang en aval du caillot.

La thrombose des veines hépatiques peut survenir en raison de:

• Polycythemia vera
• Syndrome des antiphospholipides
• Une grossesse compliquée
• Une tendance génétique à la thrombose, due à une déficience ou à un défaut de certains éléments fondamentaux du processus de coagulation (protéine C, protéine S, facteur V de Leiden, prothrombine, antithrombine, etc.).
• septicémie
• Drépanocytose
• Utilisation de la pilule contraceptive
• Hémoglobinurie paroxystique nocturne
• Lupus anticoagulant

SYNDROME SECONDAIRE DE BUDD-CHIARI

Le syndrome de Budd-Chiari secondaire peut survenir en raison de:

• phlébite
• Maladies auto-immunes telles que la maladie de Behçet
• Tumeurs dans les organes ou les tissus adjacents au foie (p. Ex. Carcinome à cellules rénales, carcinome hépatocellulaire ou carcinome surrénalien)
• traumatismes
• Présence, à la naissance, d’une sorte de membrane (oblitération membraneuse) qui bloque la veine cave inférieure. Cette anomalie est particulièrement répandue en Asie et dans certains pays africains (Afrique du Sud, par exemple).
• léiomyosarcome

Symptômes et Complications

Les symptômes et signes classiques du syndrome de Budd-Chiari sont les suivants: douleurs abdominales, ascite, jaunisse et hépatomégalie .

Dans certains cas, les patients peuvent également présenter un taux élevé d' enzymes hépatiques, une splénomégalie (hypertrophie de la rate), des vomissements, une hématémèse (vomissements avec du sang), une encéphalopathie hépatique, un œdème de la jambe et une diarrhée.

CARACTÉRISTIQUES DES FORMES AIGUES ET CHRONIQUES

La forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari est caractérisée par des symptômes intenses et une apparition rapide et soudaine.

Dans certaines situations, il est si grave qu'il peut entraîner la mort en quelques heures ou quelques jours, en raison de l'état de choc et du coma hépatique (forme fulminante aiguë).

• Douleur abdominale
• hépatomégalie
• Vomissements et hématémèse
• jaunisse
• splénomégalie
• diarrhée
• ascite

• Douleur abdominale
• ascite
• hépatomégalie

Figure: Ascite. La collecte de liquides qui se produit pendant l'ascite gonfle très clairement l'abdomen. Depuis le site: dynamic.psu.ac.th

La forme chronique, en revanche, a un début progressif et une progression lente. Parfois, certains patients restent asymptomatiques (c’est-à-dire qu’ils ne présentent pas de symptômes) pendant plusieurs années consécutives.

COMPLICATIONS

Chez certains sujets, le syndrome de Budd-Chiari peut entraîner une cirrhose du foie, c'est-à-dire le remplacement des cellules du foie par un tissu cicatriciel sans fonction.

En raison d'une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique est établie, ce qui est incompatible avec une vie normale.

diagnostic

L'hépatomégalie, l'ascite et des taux élevés d'enzymes hépatiques détectés lors de tests sanguins sont les signes qui font suspecter un médecin au syndrome de Budd-Chiari.

Toutefois, pour résoudre tout doute et déterminer les causes des signes et symptômes suspects, vous devez effectuer les tests de diagnostic suivants:

• ecodoppler
• Résonance Magnétique Nucléaire (RMN)
• TAC (tomographie axiale informatisée)
• Biopsie du foie. Il est également important d'exclure des maladies similaires (diagnostic différentiel), telles que la galactosémie et le syndrome de Reye.
• Angiographie

traitement

Le traitement varie en fonction des causes et des symptômes associés (type de symptômes, rapidité d'apparition des troubles, degré d'intensité, etc.).

Des diurétiques et une alimentation pauvre en sel sont prescrits aux patients présentant une ascite et un œdème des jambes.

Les patients atteints de thrombose dans les veines hépatiques peuvent nécessiter un traitement par des médicaments thrombolytiques (par exemple, l'héparine).

Figure: Scanner d’un individu atteint du syndrome de Budd-Chiari. Les flèches indiquent les occlusions veineuses. Sur le site: wikipedia.org

Chez presque tous les patients, une intervention chirurgicale, appelée TIPS, est nécessaire pour la construction d'un passage alternatif au flux sanguin veineux.

Une alternative au TIPS est représentée par l' opération d'angioplastie, qui dilate le ou les vaisseaux sanguins (s'il y en a plus d'un) restreint ou complètement obstrué.

CONSEILS

Le TIPS, ou shunt de portosystème intrahépatique transjugulaire, prévoit la création d'un canal artificiel (appelé shunt ), qui relie la veine porte à la veine hépatique; De cette façon, il est possible de contourner l'occlusion du vaisseau.

La réalisation du shunt, dont le matériau composant est introduit à travers la jugulaire, est une procédure très complexe qui nécessite l’utilisation d’un guide de rayons X précis.

Risques liés à l'intervention de TIPS: Les TIPS peuvent entraîner (ou aggraver) l'encéphalopathie hépatique.

QUE FAIRE EN CAS DE CIRROSE HÉPATIQUE?

En cas de cirrhose du foie, le traitement le plus approprié serait la greffe du foie, opération chirurgicale très délicate et non sans complications possibles.

pronostic

Le syndrome de Budd-Chiari a tendance à avoir un pronostic négatif.

En fait, les chances de guérison sont peu nombreuses et elles sont encore réduites si les causes en sont sérieuses ou si le traitement est tardif (c’est-à-dire qu’il commence lorsque le foie est déjà partiellement endommagé).

Selon certaines recherches statistiques, grâce à un traitement adéquat, les 2/3 des personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari vivent environ 10 ans à compter de la date du diagnostic.