nystagme

Qu'est-ce que le nystagmus?

Le nystagmus est une affection caractérisée par le mouvement involontaire, rapide et répétitif des yeux. Le désordre est principalement causé par un dysfonctionnement des zones du cerveau qui contrôlent les mouvements des yeux.

Le nystagmus a des caractéristiques cliniques différentes et ses effets peuvent varier d’une personne à l’autre. Dans presque tous les cas, cependant, la vision est réduite ou limitée.

Le mouvement du nystagmus va d'un côté à l'autre, mais les globes oculaires peuvent également osciller de haut en bas ou de manière circulaire. Le nystagmus peut être causé par de nombreuses causes: congénitales, idiopathiques ou secondaires à un trouble neurologique, vestibulaire ou visuel préexistant. Les mouvements involontaires des yeux peuvent également être provoqués par une désorientation temporaire ou par l'effet de certains antidépresseurs ou antiépileptiques, de l'alcool et des drogues.

Selon la cause, le nystagmus peut affecter un ou les deux yeux. Souvent, les personnes affectées ignorent leurs mouvements oculaires, mais la vision peut être modifiée en fonction de la gravité de la maladie.

Types de nystagmus

Il est possible de distinguer de nombreux types de nystagmus, classés en fonction des caractéristiques avec lesquelles le trouble se produit; certains d'entre eux sont:

Nystagmus pathologique . Le nystagmus pathologique est généralement divisé en congénital et acquis.
- Nystagmus inné . Le nystagmus congénital (ou apparition précoce) est présent à la naissance et se manifeste au cours des premiers mois de la vie, généralement entre six semaines et trois mois. Les enfants atteints de nystagmus voient généralement de la même manière que les autres sujets de leur âge. La condition est douce et non progressive. Le nystagmus congénital ne nécessite pas de traitement, bien que les lentilles correctrices et la chirurgie réfractive puissent aider à réduire les difficultés visuelles.
- Nystagmus acquis. Le désordre peut également se développer au cours de la vie (nystagmus acquis) à la suite de graves problèmes de santé et de diverses autres causes. Contrairement au nystagmus congénital, les adultes signalent souvent une perception instable et oscillante du champ visuel (oscillopsie). Dans les cas acquis, le traitement se concentrera sur la cause sous-jacente.
Nystagmus physiologique. Le nystagmus physiologique est une forme de mouvement oculaire involontaire évoquée chez un sujet en bonne santé faisant partie du réflexe vestibulo-oculaire, qui stabilise les images sur la rétine lors d'un mouvement rapide de la tête. Cela peut encore être divisé en nystagmus optocinétique (dépend de l'œil), vestibulaire (par rapport à l'oreille interne, qui gère l'équilibre) et dissocié (mouvements concomitants des deux yeux, mais avec des largeurs différentes). Le nystagmus optocinétique est évident, par exemple, lors de l'observation d'un objet à travers la fenêtre d'une voiture ou d'un train.

Causes

La cause directe du trouble consiste en l’instabilité du système qui contrôle le mouvement des yeux (systèmes nerveux central, oculaire ou vestibulaire). Les globes oculaires bougent instinctivement lorsque la tête bouge. Cela vous permet de stabiliser l'image sur laquelle vous vous concentrez et de voir une image plus nette. Chez les personnes atteintes de nystagmus, les zones du cerveau qui contrôlent les mouvements des yeux ne fonctionnent pas normalement. En outre, le désordre peut être causé par des événements pathologiques qui affectent le labyrinthe, la partie de l'oreille interne qui permet de percevoir le mouvement et le positionnement dans l'espace.

Dans la petite enfance, le nystagmus peut être causé par un problème oculaire ou par un dysfonctionnement du trajet visuel allant de l’œil au cerveau. Dans d'autres cas, le trouble peut être associé à un large éventail d'affections oculaires, telles que la cataracte (opacités du cristallin), le strabisme (défaut d'alignement des yeux), le glaucome, l'albinisme et certaines affections de la rétine.

Le nystagmus peut également représenter un signe clinique de maladies congénitales entraînant des handicaps multiples, tels que le syndrome de Down. Le nystagmus acquis, qui se développe au cours de la vie, peut être associé à d’autres pathologies oculaires, de graves problèmes de santé (sclérose en plaques, blessures à la tête, etc.) ou à l’utilisation de certains médicaments, notamment des sédatifs et des antiépileptiques (comme la phénytoïne). L'accident vasculaire cérébral est une cause fréquente de nystagmus acquis chez les personnes âgées.

Parmi les causes connues du nystagmus sont inclus:

Héritage génétique: le nystagmus peut être hérité et des antécédents familiaux positifs augmentent le risque de développer la maladie; des schémas de transmission dominants, récessifs et liés à l'X ont été rapportés. La gravité du nystagmus varie souvent entre les membres d'une famille touchée;
Mauvais développement du contrôle oculaire: peut être causé par une maladie des yeux ou un problème visuel survenant pendant l'enfance, tel qu'une hypoplasie bilatérale du nerf optique ou une cataracte congénitale;
Albinisme (manque de pigmentation de la peau);
Maladies oculaires: cataractes, amblyopie, strabisme, dégénérescence du nerf optique, colobome et erreurs de réfraction graves (astigmatisme ou myopie), etc.
Troubles de l'oreille interne (appareil vestibulaire): infections, vertiges positionnels paroxystiques bénins, inflammation, etc.
Certaines tumeurs cérébrales (cause rare de nystagmus acquis);
Maladies du système nerveux central et états pathologiques (présentant le nystagmus en tant que signe clinique): syndrome de Ménière (impliquant des problèmes d'équilibre), hypoplasie du nerf optique, amaurose congénitale de Leber, sclérose en plaques, syndrome de Down ou accident vasculaire cérébral;
Traumatisme crânien: cause fréquente de nystagmus acquis chez les jeunes;
Certains médicaments (anticonvulsivants ou sédatifs, benzodiazépines et médicaments à base de lithium);
L'abus d'alcool ou de drogues;

Certains patients atteints de nystagmus n'ont pas de problèmes de santé oculaires, cérébraux ou autres. Dans ces cas, la condition est appelée "nystagmus idiopathique" en ce sens que la cause de la maladie est inconnue.

Les symptômes

Le symptôme principal du nystagmus est le mouvement involontaire d'un ou des deux yeux. Habituellement, la trajectoire va d'un côté à l'autre (nystagmus horizontal), mais elle peut aussi être de haut en bas (nystagmus vertical) ou circulaire (nystagmus rotatif). Le rythme rythmique des mouvements oculaires peut être divisé en séquences lentes et rapides. La phase lente est généralement induite physiologiquement ou pathologiquement par un stimulus vestibulaire; la phase rapide est plutôt un mouvement induit par le système oculomoteur, qui contrôle les mouvements des yeux. Pour les personnes nées avec cette maladie (nystagmus congénital), les symptômes sont généralement légers.

En plus des mouvements oculaires, les symptômes du nystagmus peuvent inclure:

Sensibilité à la lumière;
Vertiges et perte d'équilibre;
Difficulté à voir dans le noir;
Problèmes de vision ;
Position anormale de la tête: certaines personnes constatent un mouvement oculaire réduit si elles maintiennent certaines positions de la tête;
Oscillopsie: perception instable et oscillante du champ visuel.

La gravité du nystagmus peut varier en fonction de la direction du regard. En d'autres termes, les yeux oscillent davantage lorsqu'ils tentent de focaliser des images se trouvant dans certaines positions (par exemple: périphérique ou en mouvement). Pour compenser les difficultés de vision, les personnes atteintes de nystagmus ont généralement tendance à basculer ou à se diriger vers le "point zéro". Dans cette position, le mouvement des yeux est réduit ou ralenti et la vision est meilleure, mais elle s'accompagne également de douleurs musculaires sévères au cou (torticolis oculaire) et aux épaules.

Comment le nystagmus affecte la vision

La complication la plus courante du nystagmus est la réduction de la fonction visuelle, qui affecte les personnes de différentes manières: certaines peuvent ne présenter qu'une légère réduction de l'acuité visuelle, d'autres un handicap sévère. Le développement visuel d'un enfant atteint de nystagmus est très variable. Chez les enfants, le nystagmus peut entraîner des problèmes d'apprentissage et d'interaction avec les autres.
La plupart des personnes qui présentent un nystagmus depuis l'enfance ne sont pas affectées par une perception instable et oscillante du champ visuel (oscillopsie), car leur cerveau a tendance à s'adapter. D'autre part, il est hautement improbable que les personnes présentant le trouble à l'âge adulte voient clairement et régulièrement. Les sujets atteints de nystagmus acquis sont donc influencés par la Oscillopsia.
Le nystagmus congénital ou précoce est permanent, mais ne tend pas à s'aggraver avec le temps. Cependant, la maladie oculaire sous-jacente peut s'aggraver en fonction de ses caractéristiques cliniques et de la manière dont elle est gérée. Le traitement de la maladie sous-jacente peut améliorer les symptômes associés au nystagmus.
Le nystagmus peut entraîner une variation de la vision tout au long de la journée et peut être exacerbé par des facteurs émotionnels et physiques tels que le stress, la fatigue, la nervosité ou un environnement inconnu. Les personnes atteintes de nystagmus peuvent se fatiguer plus facilement que les autres, en raison des efforts constants nécessaires pour focaliser les images observées.
De nombreuses personnes atteintes de nystagmus peuvent également lire de très petits caractères s’ils sont suffisamment proches des yeux. La perception de la profondeur est généralement considérablement réduite et peut rendre les personnes plus lentes ou plus maladroites que la normale. Même l'équilibre peut être influencé. Cet effet peut rendre difficile l'utilisation d'escaliers ou suivre un chemin avec des surfaces irrégulières.
Certains patients atteints de nystagmus se répètent, probablement parce que le mouvement de la tête compense en partie celui des yeux.
Le nystagmus n'est pas douloureux et ne conduit pas à une perte progressive de la vision. Tous les problèmes liés à l’état congénital ou à l’apparition précoce ont tendance à s’améliorer lorsque la vision se stabilise vers cinq ou six ans. Pendant l'enfance, la stimulation visuelle semble aider les enfants à mieux utiliser leur fonction visuelle.

diagnostic

Tous les enfants et les adultes atteints de nystagmus doivent être évalués par un ophtalmologiste et un médecin de soins primaires afin de déterminer s’il existe une quelconque association avec d’autres pathologies. L'examen oculaire complet comprend l'analyse des structures oculaires internes à l'aide d'un ophtalmoscope, l'examen de la vision et l'enregistrement des mouvements des yeux, afin de déterminer le type de nystagmus et les caractéristiques des mouvements. L'ophtalmologiste examine également l'œil à la recherche d'autres problèmes oculaires pouvant être liés au nystagmus, tels que le strabisme, la cataracte ou des anomalies du nerf optique ou de la rétine. Une façon d’observer le mouvement du nystagmus consiste à faire tourner le patient pendant 30 secondes, à l’arrêter et à demander ensuite à réparer un objet; si la perturbation est présente, les yeux bougent lentement dans une direction, puis rapidement dans la direction opposée. Une autre façon de tester la réponse du réflexe vestibulaire-oculaire consiste à produire une stimulation calorique vestibulaire (test du réflexe calorique), qui consiste à induire le nystagmus en versant de l'eau froide ou chaude dans l'oreille. Dans le cas positif, un mouvement oculaire compensateur se produit, en l'absence de changement de la position de la tête.

Les autres tests pouvant être utilisés pour diagnostiquer le nystagmus sont:

Examen de l'oreille, y compris un test auditif;
Examen neurologique;
Électrooculographie (utilise des électrodes pour enregistrer les mouvements des yeux);
Imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomodensitométrie (CT) du cerveau.

Différents types de nystagmus peuvent être hérités. Pour approfondir la probabilité que le patient puisse transmettre le trouble à la génération suivante, un spécialiste doit d'abord établir un diagnostic précis de la maladie sous-jacente.

traitement

Le nystagmus ne peut pas être guéri, mais différents traitements permettent de réduire l'étendue du trouble. Dans certains cas acquis, l’élimination de la cause nystagmique, telle que l’arrêt du traitement ou l’élimination de l’alcool ou de drogues, peut résoudre le problème. Cependant, le nystagmus est très souvent une affection permanente.

Les options de traitement pour réduire le nystagmus et améliorer la vision sont les suivantes:

Les lunettes et les lentilles cornéennes n'éliminent pas le nystagmus, mais peuvent soutenir la fonction visuelle et doivent être portées pour corriger d'autres problèmes oculaires concomitants.
Les aides pour malvoyants peuvent aider à améliorer la vision. Ceux-ci peuvent inclure des caractères de grande taille ou des matériaux contrastés, un bon éclairage et des appareils grossissants.
Parfois, une intervention chirurgicale est effectuée pour modifier la position des muscles qui déplacent l'œil et réduire la taille du nystagmus. La chirurgie des muscles oculaires peut améliorer la vision, mais ne corrige pas complètement le trouble.
Certains médicaments sont utilisés pour réduire la gravité du nystagmus, mais leur utilisation est souvent limitée en raison d'effets secondaires potentiels. Les injections de toxine botulique A peuvent être utiles chez certaines personnes souffrant d’une grave instabilité de la vision. Ceux-ci permettent aux muscles oculaires de se détendre temporairement. D'autres médicaments utilisés pour certains types de nystagmus comprennent la prise de relaxants musculaires et d'antiépileptiques.