généralité
La démence corporelle de Lewy est la troisième forme de démence la plus répandue chez l'homme, après la maladie d'Alzheimer et la démence vasculaire.
Son nom particulier provient du fait que, dans certains neurones du cerveau, des agrégats de protéines insolubles sont formés, appelés corps de Lewy .
Diagnostiquer la démence dans les corps de Lewy n'est pas facile; le médecin s'appuie sur une évaluation précise des symptômes (très variée), sur certains tests de diagnostic des images (scanner et imagerie par résonance magnétique) et sur des examens excluant les pathologies de troubles similaires.
Malheureusement, la démence de Lewy est une maladie incurable aux conséquences mortelles.
Qu'est-ce que la démence de Lewy?
La démence à corps de Lewy (ou démence à corps de Lewy ) est une maladie neurodégénérative du cerveau qui entraîne un déclin progressif des capacités cognitives d'une personne.
Son nom provient de la présence inhabituelle, dans les cellules du cortex cérébral et de la substance noire du patient, d'agrégats de protéines insolubles appelés corps de Lewy .
Constitués d'une protéine appelée alpha-synucléine, les corps de Lewy sont les mêmes agglomérats anormaux que l'on trouve dans les neurones des personnes atteintes de la maladie de Parkinson et d' une atrophie multisystémique .
La substance noire
La substantia nigra - également connue sous le nom de substance noire de Sommering - est une zone particulière du cerveau située entre le mésencéphale et le diencephale, près des pédoncules cérébraux.
Dans la substantia nigra, nous pouvons reconnaître deux régions: la partie dite compacte (ou partie compacte ) et la partie dite réticulée (ou partie réticulée ).
Avec des fonctions spécifiques différentes, ces deux régions permettent l'exécution et le contrôle de diverses fonctions motrices .
EPIDEMIOGIA
La démence à corps de Lewy constitue 10 à 15% de toutes les formes connues de démence et, par diffusion, survient immédiatement après la maladie d'Alzheimer (dans la démence la plus répandue, avec 50 à 70 cas pour 100 démences) et démence vasculaire (avec environ 25 cas pour 100).
La démence corporelle de Lewy affecte les deux sexes avec la même incidence et, comme la plupart des démences, elle survient plus fréquemment chez les personnes de 65 ans et plus (elle est donc plus fréquente chez les personnes âgées).
Causes
Comme de nombreuses formes de démence, la démence de Lewy survient également du fait que les neurones du cerveau meurent ou ne fonctionnent pas comme ils le devraient.
Bien que des études à cet égard demeurent toujours un point d'interrogation, les chercheurs pensent que pour provoquer la mort (ou le dysfonctionnement) des cellules du cerveau, il faut que les corps de Lewy, déjà mentionnés, se forment dans le cytoplasme de cette dernière.
ASPECTS DE CHIARIRE
Sur le rôle joué par les corps de Lewy, les médecins et les chercheurs doivent encore clarifier au moins deux aspects:
- Qu'est-ce qui cause la formation à un moment de la vie d'une personne?
- Comment ils endommagent les neurones qui les contiennent.
En ce qui concerne ce second point, il existe une hypothèse - non encore prouvée scientifiquement - selon laquelle les corps de Lewy interféreraient avec la signalisation chimique entre les neurones du cortex cérébral et ceux de la substantia nigra ; la signalisation chimique qui a parmi ses principaux acteurs des molécules appelées, en général, des neurotransmetteurs.
FACTEURS DE RISQUE
Après plusieurs études, médecins et chercheurs ont conclu que les conditions favorables à l’apparition de démence chez les corps de Lewy, c’est-à-dire les facteurs de risque, sont les suivantes:
- Âge avancé
- Une certaine prédisposition familiale à la maladie .
Des mutations génétiques spécifiques ont été identifiées qui, si elles sont transmises par un parent à un enfant, augmentent le risque de développer une démence. Cependant, les scientifiques veillent à souligner que ces anomalies génétiques sont très rares.
Symptômes et Complications
Comme d’autres formes de démence, même le corps de Lewy n’est responsable de symptômes bénins que pendant la phase initiale. En fait, alors que l'implication des neurones du cerveau devient de plus en plus large, les perturbations et les altérations des capacités cognitives ont tendance à s'aggraver inexorablement. De plus, dans les phases finales de la maladie, il est impossible de mener à bien les tâches quotidiennes les plus simples.
Bien que chaque patient représente un cas distinct, les manifestations de la démence de Lewy sont généralement un mélange de symptômes de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Parkinson.
En entrant ainsi dans les détails, l’image symptomatique comprend:
- Problèmes d'attention et de vigilance.
Ce sont des troubles très fréquents et ont un caractère plutôt inconstant. En fait, ils ont tendance à varier d'une heure à l'autre, alternant améliorations soudaines et aggravations aussi soudaines.
- Problèmes de perception tridimensionnelle et de quantification des distances des objets.
- Difficulté de jugement, de planification et de réflexion.
- Perte de mémoire.
C'est un trouble plus commun dans les derniers stades de la maladie.
- Hallucinations visuelles, ou voir des choses qui n'existent pas.
Ils sont très fréquents.
- Hallucinations auditives, c’est-à-dire entendre des choses inexistantes.
Ils sont moins communs que les précédents.
- Problèmes moteurs, qui reflètent les symptômes typiques de la maladie de Parkinson.
Parmi les manifestations les plus courantes figurent la raideur et le ralentissement des mouvements, l'expression vide du visage, la somnolence, la démarche incurvée de la promenade, le pas traînant, l'équilibre précaire et les tremblements des membres.
La symptomatologie typique de la maladie de Parkinson concerne environ les deux tiers des personnes atteintes de démence à corps de Lewy et est responsable de chutes et d'une perte de conscience temporaire.
Plus la démence est à un stade avancé, plus tous ces troubles sont graves.
- Troubles du sommeil particuliers, qui conduisent le patient à s'endormir pendant la journée et à se sentir agité la nuit, avec difficulté à s'endormir.
- confusion
- dépression
- Problèmes de langue
- Problèmes de mastication et de déglutition.
Ces troubles deviennent particulièrement marqués aux derniers stades de la maladie et des causes possibles de pneumonie par inhalation ou d'épisodes de suffocation sont possibles.
COMMENT EXPLIQUER LES SYMPTOMES DE PARKINSON?
COMBIEN DE TEMPS VIE UN PATIENT APRES LE PREMIER SYMPTOME?
Bien que chaque patient représente un cas distinct, les personnes atteintes de démence à corps de Lewy vivent généralement environ 7 à 8 ans après l'apparition du premier symptôme.
QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?
Les médecins recommandent de se tourner vers eux dès l'apparition des premiers signes de démence.
Cela sert à réduire l'impact que la maladie peut avoir sur le patient à mesure qu'elle devient de plus en plus grave.
diagnostic
Le diagnostic de la démence à corps de Lewy est complexe pour au moins deux raisons:
- La similitude des symptômes avec ceux d'autres formes de démence (maladie d'Alzheimer en particulier).
- L' absence d'un examen ou d'un test instrumental qui reconnaît spécifiquement cette démence. Cela conduit souvent les médecins à procéder par exclusion (diagnostic différentiel).
En règle générale, la procédure de diagnostic d'un cas suspect de démence de Lewy implique un certain nombre d'évaluations différentes, notamment:
- Une analyse des antécédents cliniques, suivie d'un examen objectif précis.
- Un examen neurologique
- Une analyse des capacités mentales
- Examens de laboratoire
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) et / ou scanner (tomographie axiale informatisée), tous deux référés au cerveau.
HISTORIQUE CLINIQUE ET EXAMEN OBJECTIF
L’ analyse des antécédents cliniques est une investigation médicale visant à clarifier comment et quand les premiers troubles sont apparus, si le patient souffre ou a souffert dans le passé de pathologies particulières, s’il prend certains médicaments, etc.
Les symptômes les plus importants:
- Manque d'attention et de vigilance
- Hallucinations visuelles
- Symptômes typiques de la maladie de Parkinson
En revanche, l' examen objectif consiste à observer et à rassembler les symptômes manifestés (ou dénoncés) par le patient.
Dans les deux cas, il est particulièrement important d'interroger un parent proche du patient (ou une personne qui passe beaucoup de temps avec lui), afin d'obtenir un tableau symptomatique plus détaillé.
EXAMEN NEUROLOGIQUE ET CAPACITE? MENTALE
L'examen neurologique consiste en une analyse des réflexes tendineux, des habiletés motrices (équilibre, etc.) et des fonctions sensorielles.
L' évaluation des capacités mentales, en revanche, implique l'étude des capacités cognitives (raisonnement, faculté de jugement, langage, etc.) et de leur degré de déficience.
Pour un médecin expérimenté dans la démence à corps de Lewy, deux enquêtes de ce type peuvent fournir des informations fondamentales.
EXAMENS DE LABORATOIRE
Parmi les tests de laboratoire, nous rapportons en particulier:
- Tests sanguins
- Analyse d'urine
- Tests toxicologiques
- La mesure de la glycémie
Leur exécution sert plus que tout autre chose dans la perspective d’un diagnostic différentiel, donc d’exclure les affections morbides de symptômes similaires. Par exemple, les analyses de sang vous permettent de rejeter l'hypothèse selon laquelle les troubles sont liés à une carence en vitamine B12.
RMN ET TAC
La résonance magnétique nucléaire et le TAC sont deux tests d'imagerie diagnostique qui permettent:
- Évaluez la présence de tumeurs, d'accidents vasculaires cérébraux et d'hémorragies cérébrales. Pour s’assurer que ce ne sont pas ces conditions, il est très important d’obtenir des informations en vue du diagnostic final.
- Observer l'apparence de la zone du cerveau identifiée par le terme substantia nigra . Dans le cas de la démence à corps de Lewy, cette partie encéphalique est singulièrement modifiée.
traitement
Comme la plupart des démences, le corps de Lewy est également une maladie neurodégénérative contre laquelle, selon les connaissances médicales actuelles, il est impossible de guérir. Cependant, il existe des traitements capables de réduire la symptomatologie et d'améliorer, bien que de manière limitée, l'état de santé des personnes malades ( traitement symptomatique ).
MÉDICAMENTS POUR THÉRAPIE SYMPTOMATIQUE
Avec une efficacité différente d'un patient à l'autre, les médicaments utilisés dans le cas de démence à corps de Lewy sont:
- Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase .
Les médicaments appartenant à cette catégorie, qui peuvent être efficaces contre les hallucinations, la confusion et la somnolence, sont le donépézil, la galantamine et la rivastigmine.
Effets secondaires: sensation de malaise, diarrhée, maux de tête, fatigue récurrente et crampes musculaires.
- Lévodopa .
Il est destiné à réduire les symptômes parkinsoniens, donc les problèmes de mouvement.
Effets secondaires: aggravation des hallucinations.
- Antidépresseurs
Ils servent dans les cas de démence aux corps de Lewy marqués par la dépression.
- Clonazépam .
Chez certaines personnes, il soulage les troubles du sommeil
- Antipsychotiques, en particulier l'halopéridol .
Ils sont administrés rarement et à faible dose (car ils sont responsables d'effets secondaires graves), lorsque le patient fait état de graves difficultés de jugement.
Effets secondaires: peuvent causer de la raideur et de l'immobilité
AUTRES TRAITEMENTS FAISANT PARTIE DE LA THÉRAPIE SYMPTOMATIQUE
- Physiothérapie . Il est utilisé pour améliorer les perturbations motrices et les problèmes d'équilibre.
- Ergothérapie . Son objectif est de rendre le patient le plus autonome possible et de le réinsérer dans un contexte social.
- Thérapie du langage . Il peut soulager les troubles de la parole (qui affectent les compétences de communication) et améliorer les capacités de déglutition.
- Stimulation cognitive Il propose des exercices visant à améliorer la mémoire, le langage et les capacités de réflexion.
- Correction de problèmes de vision . Il peut s'agir d'un remède partiel aux hallucinations visuelles dont souffrent généralement les patients.
- Une légère activité physique (une simple marche suffit) et le renoncement à tout type de boissons alcoolisées, de fumée de cigarette et de café . Ces suggestions (NB: pour la première patiente doit suivre le patient pas à pas) sont données pour améliorer le sommeil nocturne.
Précautions à la maison
Bien qu'il ne s'agisse pas d'un traitement réel, les médecins conseillent aux parents des corps de Lewy atteints de démence de modifier les meubles de la maison dans laquelle ils vivent et de créer un environnement domestique à faible risque.
Par conséquent, il est préférable de retirer les vieux tapis et d'ajouter des barres ou des mains courantes pour permettre aux malades de se pencher.
pronostic
Comme le processus de neurodégénérescence est imparable et que la mort survient tôt ou tard, le pronostic de la démence à corps de Lewy ne peut être que négatif.
