généralité
Le mélanome cutané est une tumeur maligne qui provient des mélanocytes de la peau et des muqueuses, des mélanocytes formant la neige (appelés neurocytes) et, beaucoup plus rarement, de mélanocytes placés dans des sites extracutanés (œil, oreille interne, méninges, tissu adipeux). ).
Que sont les mélanocytes?
Dans la peau normale, les mélanocytes ne sont distribués que dans la couche basale de l'épiderme et possèdent de subtiles extensions cytoplasmiques qui se ramifient entre les kératinocytes et laissent place à la surface de la peau.
Illustration schématique de la production de mélanocytes par les mélanocytes
Les mélanocytes sont responsables de la synthèse du pigment brun, la mélanine, qui est ensuite transféré aux kératinocytes environnants.
Il existe des différences raciales et génétiques importantes dans la synthèse de mélanine par les mélanocytes, qui sont responsables du degré de pigmentation différent de la peau des différentes populations. L'exposition au soleil stimule le processus de synthèse de la mélanine et son transport dans les kératinocytes.
Insights
Epidémiologie Facteurs de risqueContrôle de l'automatisation dans la classification histopathologique ABCDE du mélanome Classification morphologique Association entre le grain de beauté et le mélanomeEssais cliniques en contact Lentigo Maligna Mélanome SYMPTÔMES NON DENTAIRES Mélanome Évolution vasculaire Selon le diagnostic de l'AJCC Traitement chirurgicalTechnique de thérapieThérapie par le ganglion lymphatique Sentinelépidémiologie
Dans le passé, le mélanome était considéré comme un cancer rare, avec un taux d'incidence de 1 à 2 cas par an sur cent mille habitants. Aujourd'hui, toutefois, elle est en constante expansion et en Italie, sur la base des données recueillies au cours des 10 dernières années, l'incidence a été estimée à plus de 12-13 cas par an pour 100 000 habitants.
Des taux d'incidence encore plus élevés sont observés en Australie, aux États-Unis et dans certaines populations d'Europe du Nord.
C'est très rare avant la puberté; en fait, il touche principalement les personnes âgées de 30 à 60 ans, avec un pic d'environ 40 à 50 ans. Il intéresse principalement les individus de classe sociale moyenne à élevée.
Facteurs de risque
Lié à l'invité
- Présence d'une prédisposition familiale : le mélanome familial constitue aujourd'hui environ 10% de tous les mélanomes. Un gène cellulaire appelé p16 a été identifié, qui est altéré chez les sujets atteints de mélanome, mais également chez de nombreux naevus mélanocytaires acquis et chez les patients présentant de multiples mélanomes primitifs. Ce gène est un suppresseur de tumeur, c’est-à-dire que dans des conditions normales, il régule la prolifération cellulaire en l’arrêtant au bon moment. Une mutation le rend inactif, rendant ainsi la prolifération cellulaire incontrôlable. Tout cela suggère qu'il existe une susceptibilité génétique au développement du mélanome.
- Présence d'un nombre élevé de neiges, supérieures à 50, et de naevus congénitaux (présents à la naissance). Le pourcentage d'apparition d'un mélanome sur un naevus préexistant varie de 20% à 80%.
- Présence d'un phénotype (apparence physique) à la peau claire, aux yeux et aux cheveux clairs. Ceci est l'explication probable de l'augmentation de l'incidence du cancer dans la population d'origine celtique d'Australie, d'Amérique du Nord et d'Europe du Nord.
Relatif à l'environnement
L'importance du soleil en tant que facteur de risque de mélanome fait encore l'objet de discussions animées.
Des données épidémiologiques récentes ont montré que le facteur de risque est représenté non pas par une exposition chronique aux rayons ultraviolets, mais par des brûlures solaires survenues à un âge précoce, en particulier chez les sujets à la peau claire, qui brûlent et bronzent difficilement. Par conséquent, il n’existe aucune interdiction absolue d’exposition photographique, mais il est conseillé de prendre le soleil de l’enfance de façon modérée, en évitant les excès et les brûlures qui en résultent. C’est pourquoi il existe trois recommandations fondamentales pour une exposition correcte des photos:
- Protégez la peau des enfants des coups de soleil et évitez toute exposition excessive au soleil, en particulier en cas de peau pâle qui bronze difficilement et qui brûle facilement et s'il y a un grand nombre de neige sur la peau
- Évitez l'exposition au soleil pendant le milieu de la journée et protégez-vous avec des vêtements (chapeau, vêtements). Les écrans solaires plein écran (UVA + UVB) et un facteur de protection élevé (FP) supérieur à 20 peuvent être utiles, mais leur efficacité réelle n’est pas encore bien documentée.
- Limitez l'utilisation des crèmes autobronzantes en vous rappelant qu'elles ne protègent pas et en appliquant des rayons UVA artificiels qui, en plus d'accroître le risque de développer un mélanome, vieillissent prématurément la peau.
Classification histopathologique
Le mélanome peut se développer sur une peau saine de novo (sur aucune lésion bénigne préexistante) ou survenir en association avec un naevus mélanocytaire bénin, congénital ou acquis bénin préexistant.
Un naevus est une prolifération bénigne de mélanocytes, qui s'agrègent en structures appelées nids .
La neige peut être de trois types, selon l’emplacement des nids de mélanocytes:
- Naevus mélanocytaires jonctionnels : les nids de mélanocytes sont limités à l'épiderme;
- Naevus mélanocytaires composés : les nids de mélanocytes sont localisés à la fois dans l'épiderme et dans le derme superficiel;
- Naevus mélanocytaires intradermiques : les nids de mélanocytes sont présents exclusivement dans le derme.
20% des mélanomes surviennent sur des naevis mélanocytaires préexistants, généralement ceux avec des mélanocytes proliférants intraépidermiques, c'est-à-dire des nevi jonctionnels ou composites. Dans ce cas, les manifestations cliniques de la transformation en mélanome malin sont représentées par:
- augmentation rapide de la taille,
- modifications des bords et du contour de la surface qui deviennent irrégulières,
- changements dans l'intensité ou la distribution de la pigmentation
- début d'ulcération et de saignement.
L'ablation chirurgicale de toutes les lésions suspectées doit être effectuée sans délai, soit parce qu'une excision locale est curative, soit dans le but de procéder à un examen histologique et cytologique des lésions, ce qui peut confirmer une transformation maligne. Il se produit lors de modifications de mélanocytes précédemment bénins dans des cellules atypiques, avec des caractéristiques morphologiques (forme, taille, cytoplasme et noyau) modifiées et en activité mitotique continue (prolifération exagérée). Les naevis mélanocytaires bénins présentant ce type de modification sont parfois appelés naevus dysplasiques, où dysplasie signifie une croissance cellulaire altérée.
Le lentigo maligna (également appelé tache mélanique de Hutchinson) est une autre forme de lésion limite qui se présente sous la forme de zones pigmentées sur le visage des personnes âgées. Histologiquement, il est formé de mélanocytes anormaux de forme et de taille dans la couche basale de l'épiderme et s'étendant parfois sur une certaine longueur en profondeur, suivant la couche basale des appendices cutanés tels que les follicules pileux.
Le mélanome malin, qu’il s’agisse d’origine de novo ou de blessure à la neige préexistante, peut être classé de différentes façons. L’un d’eux considère les modalités de croissance et l’épaisseur de la tumeur, il tient donc compte du concept de progression tumorale. Considérez donc le fait qu’il existe ou non une invasion du derme, pour laquelle nous distinguons des lésions in situ (c’est-à-dire qui n’ont pas envahi le derme et n’ont pas encore le potentiel de donner des métastases) et invasives. Le mode de croissance peut être radial (horizontal ou latéral) ou vertical .
Dans les mélanomes à diffusion superficielle in situ, les mélanocytes, volumineux et atypiques, sont répartis dans les nids dans toutes les couches de l'épiderme et à la jonction dermo-épidermique, mais ne se trouvent pas dans le derme.
Dans le mélanome à diffusion superficielle invasive, des mélanocytes atypiques sont présents à la fois dans l'épiderme et dans le derme, mais l'invasion reste superficielle avec une modalité de croissance horizontale / radiale.
Le mélanome malin nodulaire invasif est généralement une lésion détectée pouvant s'ulcérer. Il est formé de volumineux mélanocytes atypiques qui affectent et détruisent souvent toute l'épaisseur de l'épiderme et qui augmentent en pénétrant verticalement dans le derme.
Les lésions sont ensuite classées respectivement sous formes de diffusion superficielle et nodulaire. Les deux aspects peuvent être présents simultanément dans la même blessure. Les lésions d'accrétion radiales ont un bon pronostic car leur excision chirurgicale peut être complète. La croissance verticale aggrave le pronostic.
D'autre part, l'épaisseur de la tumeur considère trois paramètres sur la base desquels on peut affirmer avec certitude que plus l'infiltration est profonde, plus le pronostic est sombre. Ces paramètres sont:
- L' épaisseur de la tumeur selon Breslow : mesure en millimètres le point d'approfondissement maximal de la tumeur à partir de l'état granulaire de l'épiderme jusqu'au point d'invasion le plus profond. L'augmentation de l'épaisseur est corrélée à une aggravation du pronostic. Les lésions de moins de 0, 76 mm sont peu susceptibles de donner des métastases et ont généralement une survie à 5 ans de 98% à 100%. les lésions d'épaisseur comprise entre 0, 76 et 1, 50 mm ont une survie à 5 ans de 88%; lésions d'épaisseur comprise entre 1, 5 et 3 millimètres de 71% et d'épaisseur supérieure à 3, 01 millimètres de 22% à 47%. Il est déterminé directement par le dermatologue à l’aide d’un oculaire micrométrique.
- Le niveau d’invasion selon Clark définit cinq niveaux d’invasion anatomique de la peau, de la lésion de l’épithélium à l’infiltration sous-cutanée. Les mélanomes de niveau inférieur ont un meilleur pronostic.
| Niveau I | épiderme | 100% de survie à 5 ans |
| Niveau II | Derme superficiel | 95% |
| Niveau III | Derma profond | 75% |
| Niveau IV | Derme réticulaire | 58% |
| Niveau v | hypoderme | 32% |
- La présence ou l'absence d'ulcération: la présence d'une ulcération est corrélée à un mauvais pronostic car elle est l'expression d'un développement rapide de la masse tumorale.
Règle ABCDE du mélanome
A: Asymétrie . En traçant une ligne imaginaire qui coupe la lésion au centre, les deux moitiés de la lésion ne peuvent pas se chevaucher.
B: les frontières . Irrégulier, identifié, sur une carte.
D: Dimensions . Supérieur à ceux d'un naevus mélanocytaire acquis commun, c'est-à-dire égal ou supérieur à 6 millimètres (sauf une exception rare, dans laquelle il existe un plus petit mélanome de cette taille).
E: évolution (la lésion est en progression évidente, c'est-à-dire qu'elle change rapidement de morphologie); Âge (généralement plus de 15 ans, avec un pic entre 40 et 60 ans); Élévation (apparition d'une papule ou d'un nodule dans le contexte d'une lésion pigmentée, puis d'apparence plate, surélevée).
