Pectus excavatum

généralité

Pectus excavatum est un défaut de la cage thoracique, caractérisé par un creux au centre du thorax.

Figure: Un cas grave de peto s'est échappé chez un jeune patient

Les raisons qui ont conduit à l'apparition de cette malformation presque toujours congénitale, également connue sous le nom de thorax creusé ou entonnoir, ne sont pas claires; selon certains chercheurs, il pourrait s'agir d'une anomalie héréditaire, transmise par les parents à leurs enfants.

La croissance de la poitrine empire.

À l'exception de l'inconfort esthétique, le pectus excavatum est généralement asymptomatique; seules les formes les plus sévères entraînent une compression importante du cœur et des poumons, entraînant l'apparition de problèmes cardiovasculaires et respiratoires.

Le traitement est généralement non chirurgical; en fait, la chirurgie n'est réservée qu'aux cas les plus graves.

Qu'est-ce que pectus excavatum?

Le pectus excavatum est une anomalie de la cage thoracique caractérisée par un repliement de la partie centrale du sternum. En fait, les personnes qui sont touchées ils ont une cavité particulièrement évidente au centre du thorax.

Presque toujours congénitale, l'anomalie est également connue sous le nom de thorax (ou thorax) excavé ou entonnoir .

Que signifie le terme congénital?

Une maladie est appelée congénitale quand elle est présente depuis la naissance. Un défaut congénital peut être transmis par héritage (c'est-à-dire par les parents à l'enfant) ou de manière très sporadique.

PECTUS EXCAVATUM EST-IL UN DEFAUT SERIEUX?

Au-delà de l'inconfort esthétique créé par de nombreux sujets affectés, le pectus excavatum (surtout lorsqu'il est très accentué) peut provoquer des problèmes cardiovasculaires et respiratoires.

épidémiologie

Le pectus excavatum est la déformation la plus commune de la partie antérieure du thorax: en fait, environ 90% des déformations sternales (c'est-à-dire du sternum) sont représentées par le thorax fouillé.

D'après une étude statistique, il est apparu que 40% des sujets à poitrine entonnoir avaient au moins un membre direct de la famille présentant la même anomalie thoracique.

Les hommes sont certainement plus touchés que les femmes (le ratio est de 3 pour 1); à cet égard, certaines sources accréditées indiquent que la fréquence du cercueil, chez les enfants de sexe masculin, est égale à un cas sur 300 à 400 nouveau-nés.

Causes

Les causes précises de pectus excavatum ne sont pas claires pour le moment.

Pour ceux qui ont des antécédents familiaux de poitrine creuse, on peut supposer qu’à l’origine de l’anomalie, il existe une ou plusieurs mutations génétiques transmises de manière héréditaire.

Cependant, cette hypothèse a encore quelques points en suspens, tels que l'identification du ou des gènes responsables et les modalités de transmission.

QUEL EST LE PROCESSUS QUI DEVIENT AVEC L’INFLATION DU STERNO?

Tout comme les causes profondes, le processus de creusage du sternum est également peu connu.

Les scientifiques pensent que cela est dû à une croissance excessive du cartilage qui relie les côtes au sternum. En fait, il semblerait que cette croissance anormale du cartilage repousse la zone centrale du thorax (vers la colonne vertébrale).

PECTUS EXCAVATUM ET MALADIES ASSOCIEES

Pectus excavatum représente un signe pathologique possible de certains états morbides. Ces maladies sont:

Le syndrome de Marfan . C'est une maladie génétique affectant le tissu conjonctif, qui provoque des déformations musculo-squelettiques, des problèmes cardiovasculaires, des déficiences visuelles, une dyspnée et d'autres troubles pulmonaires, des changements faciaux, des difficultés de langage et enfin des signes particuliers de la peau. En tant que maladie génétique, le syndrome de Marfan est incurable. il n'y a donc pas de médicaments ou d'autres types de thérapies capables de résoudre la maladie. Les seuls traitements disponibles soulagent les symptômes et améliorent la santé du patient.
Figure: signes pathologiques caractéristiques du rachitisme. Le terme craniotabe désigne un affaiblissement (ou un ramollissement) de l'os occipital et des deux os pariétaux du crâne. Le sillon de Harrison est une dépression horizontale des dernières côtes. Le chapelet rachitique est un gonflement des jonctions chondroclonales (constituées de tissu cartilagineux). Rachitisme . Le rachitisme est une pathologie squelettique (ostéopathie) débutant dans l'enfance et dépendant d'un défaut de minéralisation de la matrice osseuse. La carence en vitamine D, qui est très souvent associée à une mauvaise alimentation et / ou à une exposition réduite au soleil, est à l'origine de ce défaut. À un stade avancé, le rachitisme provoque une déformation et une fracture des os.
Scoliose . C'est une courbure anormale de la colonne vertébrale.

Cependant, dans la plupart des cas, le pectus excavatum est une anomalie en soi, non accompagnée de tout autre trouble ou pathologie.

Symptômes et Complications

Le cachet du pectus excavatum est le sternum enfoncé . La profondeur de la perfusion tend généralement à s'aggraver au cours de la vie: elle apparaît peu de temps après la naissance et subit une accentuation à l'adolescence et à l'âge adulte.

Cependant, à l'exception de ce signe, le pectus excavatum est généralement asymptomatique (c'est-à-dire sans symptômes évidents).

QUAND LE PECTUS EXCAVATUM EST-IL UNE CAUSE DE SYMPTÔMES? COMPLICATIONS

Lorsque le pectus excavatum est particulièrement grave, il est possible que le sternum englouti comprime le cœur et les poumons. La compression du coeur et des poumons affecte le fonctionnement normal de ces organes et peut entraîner l'apparition de:

Tolérance réduite à l'exercice et aux efforts en général
Accélération du rythme cardiaque (tachycardie ou palpitations)
Infections respiratoires récurrentes
Douleur à la poitrine
Bouffées ou autres "bruits" cardiaques
Sensation de fatigue
Saignements ou toux

PECTUS EXCAVATUM ET MALADIES ESTHÉTIQUES

Beaucoup d'individus avec coffre d'entonnoir elles ont également un dos et des côtes incurvés et des omoplates saillantes .

Ces anomalies impliquent souvent un certain malaise esthétique. En fait, les personnes touchées ont honte de leur apparence physique et ont tendance à éviter toutes les activités physiques dans lesquelles elles doivent se déshabiller (comme nager).

diagnostic

Pour diagnostiquer le thorax excavé, l' examen physique est généralement suffisant, au cours duquel le médecin analyse l'apparence du thorax et mesure le sternum du sternum.

Toutefois, pour déterminer si le pectus excavatum est suffisamment grave pour gêner le bon fonctionnement du cœur et des poumons, le médecin doit recourir à d'autres tests de diagnostic, notamment:

Radiographie thoracique (RX-thorax)
TAC (ou tomographie axiale informatisée)
Électrocardiogramme (ou ECG)
échocardiogramme
Tests de fonction respiratoire

Quel est le médecin traitant en cas de pectus excavatum grave?

Les médecins expérimentés en chirurgie thoracique sont généralement responsables des cas les plus graves de pectus excavatum .

RX-CHEST

Le RX-thorax est une imagerie diagnostique radiologique qui permet de visualiser les principales structures anatomiques du thorax: donc le cœur, les poumons, les principaux vaisseaux sanguins, la plupart des côtes, l'os sternal et une partie de la colonne vertébrale. vertébrale.

Il s'agit d'une procédure indolore, mais toujours considérée comme peu invasive, car elle expose le patient à une certaine dose de radiations ionisantes nocives .

TAC

Le TAC est un autre test d'imagerie diagnostique qui permet une visualisation assez claire des organes internes (NB: dans ce cas, les organes examinés sont les organes présents au niveau thoracique).

Au cours de son exécution, le patient est exposé à un minimum de radiations ionisantes nocives. Par conséquent, le test doit être considéré comme invasif.

L' indice de Haller, mesuré par le TAC, est un indice qui relie la largeur de la cage thoracique et la distance entre le sternum et la colonne vertébrale. Une valeur élevée de l'indice de Haller signifie un pectus excavatum grave.

Un indice de Haller de 2, 5 est typique d'une poitrine normale; en revanche, un indice de Haller de 3, 2 est caractéristique de la tombe de pectus excavatum .

ELECTROCARDIOGRAMME

L' ECG mesure l'activité électrique du cœur grâce à l'application de certaines électrodes sur la poitrine et les membres. Sur la base de l'enregistrement du trajet du signal de contraction cardiaque, le cardiologue est en mesure d'identifier toute anomalie du rythme cardiaque (tachycardie, arythmie, etc.).

L’ECG est un test simple, ne nécessite aucune préparation spéciale et n’est pas invasif.

échocardiogramme

L' échocardiogramme est une échographie qui montre en détail l'anatomie du coeur et d'éventuelles anomalies du coeur. Il permet en effet de mettre en évidence les défauts du septum séparant les oreillettes et les ventricules, les défauts valvulaires, les malformations du myocarde (muscle cardiaque), les difficultés de pompage et les compressions subies par le cœur en raison des structures anatomiques adjacentes.

L'échocardiogramme est un examen simple et non invasif, qui implique l'utilisation d'une sonde à ultrasons (transducteur) reposant sur la poitrine du patient.

ESSAIS DE FONCTIONNALITÉ? RESPIRATOIRE

Les tests de fonction respiratoire les plus pratiqués sont:

Spirométrie . Rapide, pratique et indolore, la spirométrie enregistre la capacité inspiratoire et expiratoire des poumons et évalue l'ouverture des voies respiratoires traversant celles-ci.
Le test de stress . Elle consiste à évaluer l’implication du rythme cardiaque, de la tension artérielle et de la respiration du patient dans une activité physique plus ou moins intense.

traitement

Le défaut anatomique dû au pectus excavatum peut être résolu chirurgicalement.

Cependant, il faut se rappeler que le recours à la chirurgie n’est généralement pratiqué que lorsque le sternum du sternum est très grave. Raisonnant en termes d’indice de Haller, les candidats potentiels à l’opération chirurgicale sont des sujets de valeur égale ou supérieure à 3, 25.

Dans le cas d'une légère inclusion sternale, la chirurgie n'est prise en compte que pour des raisons esthétiques ; dans ces cas, en fait, les médecins préfèrent ne pas intervenir en aucune manière, ni le faire par simple physiothérapie.

Récemment, un outil thérapeutique spécial, appelé cloche à vide, a été développé.

FISIOTERAPIA

Les traitements de physiothérapie consistent en des exercices d'allongement et de renforcement musculaire, qui devraient corriger la posture et ralentir le processus de creusage du sternum.

La physiothérapie a de meilleurs effets chez les sujets jeunes car leur croissance osseuse est encore un modèle.

Cloche à vide

Figure: une cloche à vide. De wikipedia.org

La cloche à vide est une ventouse en forme de cloche, reliée à une pompe et construite de manière à pouvoir être appliquée en correspondance avec la cavité sternale.

Positionnée sur la poitrine au point approprié, en raison de l’effet de "vide" généré à l’intérieur de la ventouse (grâce à la pompe), la cloche à vide semblerait réduire la gravité du pectus excavatum .

Selon ceux qui croient que le traitement par cloche à vide est efficace, pour obtenir des résultats appréciables, le traitement doit encore durer plusieurs mois, voire plusieurs années.

En ce qui concerne les contre-indications: à court terme, il ne semble pas y en avoir; tandis qu'à long terme, ils doivent encore être établis.

La cloche à vide est une invention d'un ingénieur allemand nommé Eckart Klobe .

Attention: les médecins déconseillent l'utilisation de la cloche à vide en cas d'angiopathie, d'anévrisme de l'aorte, d'hémophilie et d'ostéoporose.

CHIRURGIE

La chirurgie pour corriger le pectus excavatum peut être réalisée de différentes manières. Les deux méthodes principales sont:

La technique de Ravitch . Il s'agit d'une opération chirurgicale traditionnelle au cours de laquelle le chirurgien fait une incision de plusieurs centimètres sur le thorax et intervient "à ciel ouvert".
La méthode consiste essentiellement à enlever une partie du cartilage sternal et à réaligner le sternum à l'aide d'un instrument métallique spécial. L'instrument métallique, qui sert d'outil correctif, est laissé en place pendant au moins 6 à 12 mois: il s'agit du temps nécessaire pour que le cartilage se reforme et que le sternum se calcifie dans la bonne position.
La procédure Nuss . C'est la chirurgie en laparoscopie. Son exécution implique la construction de deux petites incisions sur les côtés de la poitrine. A travers ces deux incisions, le chirurgien insère un outil équipé d'une caméra pour s'orienter à l'intérieur du thorax et applique une ou plusieurs barres de métal pour la correction de la déformation sternale.
La procédure présente l'avantage d'être peu invasive, mais elle a pour inconvénient que les barres métalliques sont maintenues en place pendant environ 24 mois.

Les deux techniques comparées

La procédure Nuss est moins dangereuse qu'une intervention traditionnelle; De plus, il présente les avantages suivants: