généralité
Le médulloblastome est un type rare de tumeur cérébrale qui provient probablement des cellules progénitrices indifférenciées du cervelet.
Appartenant à la catégorie des tumeurs dites neuroectodermiques du cerveau, il s’agit d’une tumeur maligne à croissance très rapide et à fort pouvoir infiltrant.
Figure: le cervelet humain.
Il est plus fréquent chez les jeunes et est préférentiel pour le sexe masculin.Cela peut entraîner différents symptômes selon la taille et la position du cervelet de la masse tumorale. Généralement, les personnes atteintes souffrent de maux de tête, de vomissements, de troubles moteurs et de coordination et de problèmes de vision.
Après avoir identifié l'emplacement exact du médulloblastome, nous passons à la thérapie, qui consiste presque toujours en l'ablation chirurgicale de la tumeur et en un traitement de radiothérapie postopératoire.
La chimiothérapie est réservée à des cas particuliers.
Brève référence aux tumeurs cérébrales
Lorsque nous parlons de tumeurs cérébrales, ou tumeurs cérébrales, nous nous référons à des masses bénignes ou malignes de cellules tumorales qui affectent le cerveau (donc une zone située entre le télencéphale, le diencephale, le cervelet et le tronc encéphalique) ou la moelle épinière. . Ensemble, le cerveau et la moelle épinière forment le système nerveux central ( SNC ).
Fruit de mutations génétiques, dont très souvent la cause exacte est inconnue, les tumeurs cérébrales peuvent:
- proviennent directement d'une cellule du système nerveux central (dans ce cas, on parle également de tumeur primitive du cerveau );
- provenant d'une tumeur maligne présente dans d'autres sites de l'organisme, tels que le sein (dans ce deuxième cas, ils sont également appelés tumeurs cérébrales secondaires ).
Compte tenu de l'extrême complexité du système nerveux central et du grand nombre de cellules qui le composent, il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales: selon les dernières estimations, entre 120 et 130.
Qu'elles soient malignes ou non, les tumeurs cérébrales sont presque toujours retirées et / ou traitées par radiothérapie et / ou chimiothérapie, car elles provoquent souvent des problèmes neurologiques incompatibles avec une vie normale.
Qu'est-ce que le médulloblastome?
Le médulloblastome est un type de tumeur cérébrale qui, selon les recherches les plus récentes, proviendrait des cellules progénitrices du cervelet; les cellules progénitrices du cervelet sont équivalentes aux cellules souches, donc immatures et pas encore complètement différenciées.
De nature très maligne, les médulloblastomes sont les principaux représentants de la catégorie de tumeurs identifiée par l'acronyme anglais PNET, qui signifie en italien: tumeurs neuroectodermiques du ver de tête .
cervelet
Le cervelet est l'une des quatre structures principales du cerveau, il fait donc partie du système nerveux central.
Basé dans la partie postéro-inférieure de la cavité crânienne, il contrôle l'activité motrice sous tous ses aspects: mouvements volontaires, tonus musculaire, équilibre, activités réflexes et motilité viscérale.
En outre, il semble être impliqué également dans l'apprentissage, la langue et l'attention.
épidémiologie
Le médulloblastome est une tumeur cérébrale très rare. en fait, avec une incidence annuelle de 2 personnes par million d'habitants, il ne représente que 1% de toutes les tumeurs du système nerveux central (NB: les tumeurs du système nerveux central ou les tumeurs primitives du cerveau sont synonymes).
Bien que cela puisse également toucher les adultes, il s'agit d'une tumeur typique des jeunes. En outre, les statistiques indiquent qu’elle occupe la deuxième place dans le classement des tumeurs cérébrales les plus courantes du jeune âge (18%) et la première place dans le classement des tumeurs cérébrales malignes les plus fréquentes chez les enfants.
Chez les adultes, l'âge typique d'apparition se situe entre 20 et 44 ans; un médulloblastome chez une personne âgée est une véritable rareté.
En ce qui concerne les médulloblastomes juvéniles et juvéniles, 70% de ces néoplasmes malins sont diagnostiqués chez les moins de 10 ans.
Pour une raison encore inconnue, les hommes tombent plus malades que les femmes. En fait, dans 62% des cas, la personne touchée par la maladie est un homme.
Causes
Comme toute tumeur maligne, le médulloblastome est le résultat d'une mutation génétique de l'ADN capable d'initier un processus anormal de division cellulaire et de croissance. La cause exacte de cette mutation génétique reste cependant un mystère.
FACTEURS DE RISQUE
Après avoir analysé de nombreux cas cliniques, médecins et chercheurs ont conclu qu’il existait certaines situations - définissables sous le terme de facteurs de risque - susceptibles de prédisposer au médulloblastome.
En l'espèce, ces situations sont les suivantes:
- Souffrant du syndrome de Turcot ou du syndrome de Gorlin . Ce sont deux maladies congénitales (c.-à-d. Présentes dès la naissance) qui déterminent, en particulier dans le second cas, un large éventail de néoplasmes.
- Être un homme . On a vu précédemment que plus de la moitié des cas de médulloblastome sont portés par des hommes.
- Être d'origine caucasienne . Les enfants à la peau blanche tombent malades plus souvent que leur âge d'origine afro-américaine.
Symptômes et Complications
L'un des premiers effets du médulloblastome est l'augmentation de la pression intracrânienne (ou intracrânienne), augmentation pouvant survenir en raison d' un œdème tumoral et / ou en raison d'une obstruction du débit normal du liquide céphalorachidien .
La présence d'une pression intracrânienne élevée provoque divers troubles, notamment:
- Mal de tête
- Nausées et vomissements, surtout le matin
- Altération de l'appétit
- indolence
Particulièrement au début, cette symptomatologie fait souvent penser de manière totalement fausse aux migraines ou à certains problèmes de nature gastro-intestinale.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, la masse néoplasique maligne augmente de volume et d'autres nouveaux symptômes et signes apparaissent - dans ce cas, quelque peu caractéristiques - tels que:
- Déficit de coordination . Le patient commence à prendre des allures étranges et tombe fréquemment.
- Problèmes de vue, notamment diplopie, c'est-à-dire vision double.
- Papilledema, ou œdème de la papille optique. La papille optique, ou disque optique, est l’émergence du nerf optique à l’intérieur du globe oculaire.
- Paralysie du nerf crânien VI (ou nerf abducent) et du nystagmus . Le nerf crânien VI est un nerf moteur qui régule le mouvement des yeux; Le nystagmus, en revanche, est une affection caractérisée par le mouvement involontaire, rapide et répétitif des yeux.
- Vertige . Celles-ci sont dues à une modification de l'équilibre.
- Perte de sensibilité faciale .
- Changements de personnalité et de comportement .
POSITION ET TAILLE DE LA TUMEUR
L'intensité et la complexité de l'image symptomatique peuvent varier d'un patient à l'autre, en fonction de la position et de la taille de la masse tumorale.
Par exemple, un médulloblastome qui se produit particulièrement près du nerf crânien VI peut provoquer des troubles de la vue avec une probabilité plus élevée que le médulloblastome ne soit pas si proche du même nerf crânien.
COMPLICATIONS
En tant que tumeur fortement maligne, le médulloblastome a un pouvoir infiltrant élevé. Cela signifie que, surtout s'il n'est pas guéri à temps, il a une forte tendance à se propager dans les zones encéphaliques adjacentes au cervelet et dans la moelle épinière.
Du point de vue de la capacité métastasante, il propage rarement ses cellules néoplasiques dans d’autres organes et tissus du corps (contrairement à ce que l’on pourrait penser, étant donné sa malignité).
QUAND CONTACTER LE MÉDECIN?
Le médulloblastome est un type de cancer qui est identifié pour la première fois et les espoirs de survie sont plus grands .
diagnostic
Face à un cas suspect de médulloblastome, les médecins commencent leurs investigations diagnostiques par un examen physique minutieux et une analyse de la qualité des réflexes tendineux .
Après cela, ils effectuent un test de la vue et posent au patient des questions visant à évaluer l'état mental et les capacités cognitives (raisonnement, mémoire, etc.).
Enfin, pour dissiper tout doute et connaître l'emplacement et la taille exacte de la tumeur, utilisez des tests spécifiques tels que:
- Résonance magnétique nucléaire
- TAC (ou tomographie axiale informatisée)
- La biopsie de la tumeur
- La ponction lombaire
ANALYSE OBJECTIVE ET RÉFLEXIONS TENDONALES, TESTS OCULAIRES ET ÉVALUATION MENTALE-COGNITIVE
- L’examen objectif consiste en l’analyse des symptômes et des signes rapportés ou exprimés par le patient. Bien qu'il ne fournisse pas certaines données, il peut être très utile pour comprendre le type de maladie en cours.
- L’examen des réflexes tendineux est un test permettant d’évaluer la présence ou l’absence de troubles neuromusculaires et de coordination.
- À l'aide d'un test oculaire, le médecin observe le nerf optique et analyse son implication.
- L'évaluation de l'état mental et des compétences cognitives est réalisée dans le but de comprendre quelle région du système nerveux central peut avoir développé un néoplasme. Par exemple, trouver des troubles de la mémoire aurait tendance à faire penser à un problème neurologique situé dans les lobes temporaux, plutôt que dans les lobes pariétaux, etc.
RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE (RMN)
L'imagerie par résonance magnétique nucléaire ( IRM ) est un test diagnostique indolore qui permet de visualiser les structures internes du corps humain sans utiliser de rayonnement ionisant (rayons X).
Son principe de fonctionnement est assez complexe et repose sur la création de champs magnétiques, qui émettent des signaux susceptibles d'être transformés en images par un détecteur.
La résonance magnétique du cerveau et de la moelle osseuse donne une vision satisfaisante de ces deux compartiments. Cependant, dans certains cas, pour améliorer la qualité de la visualisation, une injection veineuse d'un liquide de contraste peut être nécessaire. Dans ces situations, le test devient peu invasif, car le contraste (ou le milieu) de contraste peut avoir des effets secondaires.
Une résonance magnétique nucléaire classique prend environ 30 à 40 minutes.
TAC
Le TAC est une procédure de diagnostic qui exploite les rayonnements ionisants pour créer une image tridimensionnelle très détaillée des organes internes du corps.
Bien que indolore, il est considéré invasif du fait de l'exposition aux rayons X (NB: dont les doses ne sont pas négligeables par rapport à la radiographie normale). En outre, comme l’imagerie par résonance magnétique, il peut être nécessaire d’utiliser un agent de contraste - non exempt d’effets secondaires possibles - pour améliorer la qualité de la visualisation.
Un TAC classique prend environ 30 à 40 minutes.
biopsie
Une biopsie tumorale consiste en la collecte et en l'analyse histologique, en laboratoire, d'un échantillon de cellules provenant de la masse néoplasique. C'est le test le plus approprié si nous voulons revenir à la nature exacte (bénigne ou maligne) et à la gravité d'une tumeur.
Dans le cas d'un médulloblastome, l'échantillonnage a généralement lieu au cours d'une tomodensitométrie - ce qui permet d'obtenir un échantillon extrêmement précis - et nécessite une intervention chirurgicale de la tête petite mais douce.
A quoi ressemble la tumeur?
Lors des examens histologiques en laboratoire, un médulloblastome a l’apparence d’une tumeur solide, est gris rosé et comporte des cellules présentant un faible cytoplasme et une très grande capacité mitotique (division).
PUNCH LOMBAIRE
La ponction lombaire consiste à prélever un échantillon de liquide céfalorachidien (ou liqueur) et à son analyse en laboratoire.
Pour retirer la liqueur, on utilise une aiguille que le médecin insère entre les vertèbres lombaires L3-L4 ou L4-L5. Une injection d'anesthésique local est évidemment réalisée au point d'insertion.
L’exécution de la ponction lombaire est très importante car elle permet d’établir si le médulloblastome a dispersé certaines de ses cellules néoplasiques dans la liqueur.
traitement
La thérapie classique d'un médulloblastome implique l' ablation chirurgicale de la masse tumorale, suivie de séances de radiothérapie et parfois aussi de cycles de chimiothérapie .
CHIRURGIE
L’intervention chirurgicale a pour but d’enlever tout le médulloblastome ou, si cela est impossible, la plus grande partie de la masse tumorale.
La qualité de l'élimination dépend d'au moins deux facteurs:
- La position accessible ou non de la masse tumorale . Un médulloblastome situé dans un endroit difficile à atteindre par le chirurgien ne peut être que partiellement enlevé.
- La dispersion de la masse tumorale dans la masse cérébrale saine restante . Plus une tumeur est confuse dans le tissu cérébral environnant, plus il est difficile de l'éliminer de manière satisfaisante. Heureusement, les médulloblastomes ont tendance à former eux-mêmes des masses néoplastiques et se prêtent donc bien à la pratique chirurgicale.
Après l'opération, une phase de repos complet et une phase de rééducation physiothérapeutique sont planifiées dans l'ordre.
La première permet au patient de récupérer et de redécouvrir les énergies soustraites de l'opération; la seconde consiste à récupérer au moins une partie de la coordination des mouvements, de la force musculaire, du sens de l'équilibre, etc.
radiothérapie
La radiothérapie tumorale est la méthode de traitement basée sur l'utilisation de rayonnements ionisants à haute énergie, dans le but de détruire les cellules néoplasiques.
Réalisé après l'ablation chirurgicale du médulloblastome, il peut être étendu à l'ensemble du cerveau et de la moelle épinière (si le médecin traitant estime que la tumeur peut avoir dispersé certaines de ses cellules dans d'autres zones du système nerveux central).
Chez le patient, la radiothérapie implique:
- Fatigue extrême . La sensation de fatigue dure tout au long du traitement de radiothérapie et même au-delà.
- Démangeaisons et rougeurs de la peau dans la zone touchée . Ce sont deux effets secondaires temporaires qui disparaissent peu de temps après la fin du traitement.
- Perte de cheveux . Pour la repousse, il faut attendre 2-3 mois.
Chimiothérapie
La chimiothérapie consiste à administrer des médicaments capables de tuer toutes les cellules à croissance rapide, y compris les cellules cancéreuses.
Dans le cas du médulloblastome, les médecins le prennent quand ils pensent que le risque de rechute (ou de récurrence) est élevé ou qu'ils pensent que la tumeur a propagé certaines de ses cellules dans le reste du corps (métastases).
Chez les très jeunes patients, il a été observé que l'association prolongée de radiothérapie et de chimiothérapie peut retarder le développement physique et cognitif du patient et prédisposer à un futur deuxième néoplasme.
Approfondir: les médicaments pour guérir le médulloblastome »
Principaux effets secondaires de la chimiothérapie
- nausée
- vomissement
- Perte de cheveux
- Sensation de fatigue
- Vulnérabilité aux infections
AUTRES TRAITEMENTS
Si le médulloblastome provoque un œdème autour de lui, les médecins peuvent prescrire un traitement par corticostéroïdes avant ou après une chirurgie et une radiothérapie.
Les corticostéroïdes sont des anti-inflammatoires puissants, c’est-à-dire qu’ils réduisent l’inflammation.
L'utilisation prolongée de corticostéroïdes peut être très préjudiciable à la santé du patient, car elle peut provoquer: indigestion, agitation, hypertension, diabète, prise de poids, etc.
pronostic
Grâce aux méthodes de traitement actuelles et à un diagnostic précoce, les médulloblastomes peuvent être traités avec un succès raisonnable.
Une étude statistique menée aux États-Unis a tenté de calculer le taux de survie du diagnostic et du traitement du médulloblastome pendant un certain temps. Il a été établi que cinq ans après son retrait:
- La survie moyenne (c’est-à-dire des patients de tous les groupes d’âge) était de 62%.
- La survie, chez les adultes de plus de 20 ans, était de 57 à 60%.
- La survie chez les enfants âgés de 1 à 9 ans était de 70 à 80%.
- La survie chez les nouveau-nés était de 30 à 50%.
EFFETS À LONG TERME DE LA THÉRAPIE
Plusieurs groupes de recherche tentent de comprendre les effets de la radiothérapie et / ou de la chimiothérapie sur l'activité hormonale de l' hypothalamus, de l' hypophyse et de la thyroïde .
Selon les études menées jusqu'à présent, bon nombre de patients manifesteraient des dysfonctions hypothalamiques, hypophysaires et thyroïdiennes, liées précisément aux traitements du médulloblastome.
