généralité
La protéine S est un facteur anticoagulant important, normalement présent dans le sang.
Cet élément coopère avec la protéine C coagulante au cours du processus de formation de caillots, en contrôlant son extension et en neutralisant la tendance à développer des phénomènes thromboemboliques .
Le dosage de la protéine S plasmatique permet l’identification des déficiences acquises et congénitales . Une déficience de ce paramètre peut résulter, par exemple, d'une insuffisance hépatique, d'un traitement anticoagulant, d'une carence en vitamine K, de la prise d'estroprogestestin ou de taux élevés d'estradiol pour l'induction de l'ovulation.
quoi
La protéine S est une protéine plasmatique qui participe au processus de coagulation: en coopérant avec d'autres facteurs, cet élément a pour tâche de lutter contre la thrombose (entendue comme une activité de coagulation excessive), en maintenant le liquide sanguin. En d'autres termes, la protéine S est un anticoagulant physiologique.
Pour cette raison, une altération quantitative ou un dysfonctionnement de cette protéine anticoagulante constitue un facteur de risque d'événements thromboemboliques.
La protéine S est synthétisée dans le foie et dans les cellules endothéliales ; sa production est dépendante de la vitamine K.
Variantes de protéines S: forme libre et forme liée
Dans la circulation sanguine, la protéine S est présente à la fois sous forme libre (environ 40%) et liée (60%):
- La forme libre de la protéine S est la variante ACTIVE et sert de cofacteur à la protéine C;
- La forme liée de la protéine S est la variante INACTIF ; se trouve dans le plasma sous la forme associée à la protéine de liaison C4b (molécule porteuse ou transporteur de C4b, composant régulateur du système du complément).
Coagulation: notions de base
Dans des conditions normales, après une lésion des tissus ou des parois des vaisseaux sanguins, la perte de sang est bloquée grâce à EMOSTASIS . Au cours de ce processus, les plaquettes adhèrent sur le site de la lésion, puis la réaction conduisant à l’activation des facteurs de coagulation ( cascade de la coagulation ) est déclenchée. Cela détermine la formation d'un coagulum qui reste jusqu'à ce que les dommages soient complètement réparés. Lorsqu'il n'est plus nécessaire, ce type de "bouchon" est éliminé. L' activité de la protéine S est réalisée en favorisant, en tant que cofacteur, l'action d'une autre protéine du système anticoagulant: la protéine C.
fonctions
La protéine S est le principal cofacteur naturel de la protéine C, activée dans la dégradation protéolytique du facteur V et du facteur VIII. La protéine S est donc un inhibiteur physiologique de la coagulation .
S'il n'y a pas assez de protéines S et C ou si elles ne fonctionnent pas correctement, les caillots peuvent se former de manière incontrôlée. Les conséquences de ce phénomène peuvent être légères ou très graves.
Protéine active C, protéine S et thrombine: rôle biologique et coagulation sanguine
- La protéine S et la forme active de la protéine C ( APC) coopèrent pour la formation de caillots sanguins, en contrôlant leur étendue, inactivant des facteurs de coagulation spécifiques (facteurs V et VIII).
- En présence de thrombine générée par la coagulation et de thrombomoduline présente à la surface de l'endothélium, la protéine C se transforme en forme active (remarque: ce facteur n'a rien à voir avec la protéine réactive C). Grâce à cette modification structurelle, la protéine C active acquiert également une activité pro-fibrinolytique (favorise la dissolution du coagulum), qu'elle réalise par l'inhibition du PAI-1 (inhibiteur de l'activateur du plasminogène).
- Il convient également de rappeler que la thrombine (facteur de coagulation IIa) convertit le fibrinogène en un polymère de fibrine insoluble, qui participe à la formation du coagulum. Cette action thrombine pro-coagulante contraste avec sa capacité à activer la protéine C; le phénomène représente donc une forme de contrôle endogène vis-à-vis de l'activité excessive du système de coagulation.
Parce que c'est mesuré
L'activité de la protéine S ou sa quantité peut être déficiente pour diverses raisons. La diminution des niveaux ou la fonctionnalité modifiée de ce paramètre entraîne une dégradation protéolytique plus faible du facteur V et du facteur VIII de coagulation.
Par conséquent, son dosage est effectué pour:
- Établir les causes de la formation inappropriée d'un thrombus (événement thrombotique ou thromboembolie veineuse);
- Diagnostiquer les troubles qui causent une coagulation excessive ;
- Détecter les déficiences héréditaires ou acquises de la même protéine ou de la protéine C, avec lesquelles elle coopère dans le processus de coagulation.
Pour évaluer la protéine S, deux types de tests sont disponibles:
- Examen fonctionnel : mesure l'activité de la protéine S en se concentrant sur la capacité de réguler et de réduire la formation de caillots. La diminution de l'activité peut être due à une quantité réduite du paramètre ou à la présence de formes non fonctionnelles.
- Analyse immunologique : établit la quantité de protéine S présente dans l’échantillon de sang prélevé chez le patient (remarque: avec ce test, la quantité de protéine S libre, liée ou totale peut être mesurée).
Cette information peut être utile pour déterminer le type et la gravité du déficit en protéine S.
Quand l'examen est-il prescrit?
L’examen de la protéine S coagulante permet de mesurer la quantité et d’évaluer sa fonctionnalité.
Cette analyse est généralement indiquée après un événement thrombotique inexpliqué, pour aider au diagnostic des troubles de l' hypercoagulation, en particulier chez les sujets jeunes (moins de 50 ans) et / ou pour lesquels aucun autre motif évident ne justifie ce phénomène. .
Le test de la protéine S peut également être requis en cas d' avortements multiples . De plus, il est très important de vérifier les valeurs de cette protéine avant de prendre des contraceptifs oraux ; chez les femmes à risque, les œstrogènes et les progestatifs peuvent provoquer une thrombose veineuse ou d'autres troubles cardiovasculaires.
L'évaluation peut également être recommandée lorsqu'un patient a un membre de sa famille proche présentant un déficit héréditaire en protéine S.
Examens connexes
En association avec le test de la protéine S, le médecin peut également indiquer l'exécution des analyses suivantes:
- Protéine de coagulation C;
- Antithrombine III;
- Mutation du facteur V de coagulation;
- Mutation du facteur II de coagulation;
- Homocystéine.
Valeurs normales
En ce qui concerne le dosage immunologique, les valeurs normales de la protéine S dans le sang sont comprises entre 15 et 30 mg / L (210 à 420 nmol / L).
L’ examen fonctionnel (activité de la protéine S par rapport à un intervalle de référence) est égal:
- Valeurs protéiques S - femmes: 53 - 109% (en unités fonctionnelles: 0, 53 - 1, 09 U / ml);
- Valeurs en protéine S - hommes: 64 - 129% (en unités fonctionnelles: 0, 64 - 1, 29 U / ml).
Remarque : l'intervalle de référence de l'examen peut varier en fonction de l'âge, du sexe et des instruments utilisés dans le laboratoire d'analyse. Pour cette raison, il est préférable de consulter les plages indiquées directement dans le rapport. Il convient également de rappeler que les résultats des analyses doivent être évalués dans leur ensemble par le médecin généraliste, qui connaît la situation anamnestique du patient.
Teneur élevée en protéines S - Causes
Des niveaux élevés de protéine S ne sont généralement pas associés à des problèmes médicaux ni à des conséquences pathologiques. Par conséquent, ils ne sont pas considérés comme cliniquement pertinents.
Une augmentation de la protéine S peut être observée dans les cas suivants:
- Prendre des androgènes;
- le diabète;
- Syndrome néphritique.
Faible teneur en protéines S - Causes
Le déficit ou le manque d’activité de la protéine S peut être dû à:
- Les maladies acquises telles que les maladies du foie ou des reins, les infections graves et les tumeurs;
- Altérations héréditaires (transmises des parents aux enfants).
Les déficits congénitaux ou acquis en protéine S entraînent une hypercoagulabilité (ou un état prothrombotique ).
Protéine S: défauts acquis
Le déficit en protéine S acquis peut être dû à:
- Résumé réduit ;
- Augmentation de la consommation ;
- Perte ou passage de la protéine S de la forme libre à la forme liée .
Le défaut de protéine S acquis peut être associé à:
- Maladies du foie (cirrhose, insuffisance hépatique, hépatite chronique, etc.);
- Consommation excessive (comme dans la coagulation intravasculaire disséminée);
- Carence en vitamine K (réduction de l’alimentation ou échec de l’alimentation, traitements avec des dicumaroliques ou des antibiotiques qui entravent la synthèse de cette vitamine, etc.);
- États postopératoires;
- Traitement anticoagulant de la coumarine;
- Infections graves ou chroniques;
- Syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA);
- grossesse;
- Prendre des contraceptifs oraux;
- Syndromes aigus caractérisés par une atteinte du système respiratoire;
- Maladie intestinale inflammatoire;
- Maladie rénale (syndrome néphrotique, dysfonctionnement rénal;
- Lupus érythémateux disséminé;
- le diabète;
- Infarctus du myocarde;
- Maladies oncologiques.
Souvent, dans ces formes acquises, les autres anticoagulants naturels, comme l'antithrombine III, sont également diminués.
Protéine S: carences congénitales
Les déficiences congénitales en protéine S peuvent dépendre de:
- Synthèse réduite ;
- Synthèse de protéines à activité biologique réduite (dysfonctionnelles) pour:
- Capacité réduite de se lier à la protéine C ;
- Capacité réduite de dégradation des facteurs V et VIII .
Les carences héréditaires en protéine S sont classées en trois types:
- Déficit de type I : il existe une diminution des taux de protéine S libre, alors que la protéine S totale est normale ou légèrement réduite (défaut quantitatif);
- Déficit de type II : diminue l’activité fonctionnelle de la protéine, mais les valeurs de la protéine S libre et du taux de protéine S totale sont normales (défaut qualitatif).
- Déficit de type III : il s'agit d'un déficit quantitatif, caractérisé par une diminution des taux de protéine S libre et des taux normaux de protéine S totale (défaut quantitatif).
Faible teneur en protéines s: conséquences possibles
Le déficit en protéine S est généralement associé à un risque accru d’événements thromboemboliques .
En effet, une carence en protéine S entraîne une réduction de l'activité anticoagulante du sang (ou de la thrombophilie ); par conséquent, le risque de formation de caillots sanguins anormaux (appelés thrombi ) augmente dans les vaisseaux sanguins.
Ces formations similaires à "grumeaux" peuvent:
- Aller vers la dissolution spontanée;
- Développez-vous au point d'obstruer le vase dans lequel ils sont originaires;
- Pause, migrant en cercle et aboutissant parfois à un plus petit vaisseau occlus.
Les conséquences les plus effrayantes de cette maladie, appelée thrombose, sont la crise cardiaque, les accidents vasculaires cérébraux et l’embolie pulmonaire. Le déficit en protéine S est la cause sous-jacente d’un faible pourcentage de cas de coagulation intravasculaire disséminée (CID) et de thrombose veineuse profonde (TVP).
Comment mesurer
La protéine S est testée sur un échantillon de sang veineux prélevé dans le bras.
Préparation à l'examen
- Avant l'échantillon, il est nécessaire d'observer un jeûne d'au moins 8 heures au cours duquel une petite quantité d'eau est admise.
- Dans les deux semaines précédant l'analyse, le traitement oral par warfarine (Cumadin®) doit être interrompu.
- Avant de subir l'examen, le patient doit attendre 10 jours pour un éventuel phénomène thrombotique.
Interprétation des résultats
Le dosage de la protéine S est un test utilisé pour étayer le diagnostic des troubles de l'hypercoagulation ou pour rechercher les causes d'une thrombose ou d'une thromboembolie veineuse.
Valeurs normales de la protéine S
Une activité normale et des quantités de protéine S indiquent une bonne régulation de la coagulation.
Valeurs élevées de protéine S
Des niveaux élevés de protéine S ne sont généralement pas associés à des problèmes médicaux, ils ne sont donc pas considérés comme cliniquement pertinents.
Faible teneur en protéine S
Le déficit acquis en protéine S est principalement dû à une synthèse hépatique réduite. Les faibles valeurs d'augmentation de la consommation de protéine S sont caractéristiques de la coagulation intravasculaire disséminée et de la période postopératoire.
Une faible valeur de la protéine S prédispose à la formation excessive et inappropriée de caillots. Si la protéine n'est pas fonctionnelle, le processus de coagulation ne fonctionne pas suffisamment ou adéquatement.
Cela peut augmenter la probabilité de développer un caillot qui obstrue le flux sanguin dans les veines (thromboembolie veineuse, TEV), mais l'ampleur du risque dépend de la qualité de la protéine ou de son défaut.
