généralité
La pyoderma gangréneuse est une maladie dermatologique caractérisée par l'apparition récurrente de gros ulcères de la peau .
La cause de la pyoderma gangréneuse n’est pas connue, mais elle est fréquemment associée à des maladies systémiques telles que la polyarthrite rhumatoïde, l’hépatite C, une inflammation chronique de l’intestin et des tumeurs malignes. L'apparition de la maladie se caractérise par l'apparition de petites bosses ou vessies qui se transforment en un ou plusieurs ulcères douloureux ouverts entourés d'un érythème.
Le diagnostic de pyoderma gangreneux est basé sur le tableau clinique typique et sur l'exclusion d'autres maladies pouvant survenir de manière similaire.
En ce qui concerne le traitement, les options les plus agréées pour contrôler les symptômes de la pyoderma gangreneuse sont les corticostéroïdes systémiques et la cyclosporine.
quoi
Pioderma Gangrenoso: qu'est-ce que c'est?
La pyoderma gangréneuse est une maladie de la peau en évolution constante, souvent associée à des maladies systémiques.
L'étiologie de cette maladie est inconnue, mais cela dépend probablement d'une réponse anormale à médiation immunitaire.
La pyoderma gangréneuse se caractérise par des ulcères cutanés récurrents et des phénomènes de nécrose cutanée.
Causes et facteurs de risque
Pioderma Gangrenoso: quelle en est la cause?
À l'heure actuelle, l'étiologie de la pyoderma gangréneuse n'a pas encore été déterminée avec précision. Le processus pathologique semble être soutenu par une inflammation chronique médiée par une réponse immunitaire anormale, dans laquelle le système immunitaire réagit contre la peau elle-même.
Contrairement à beaucoup d'autres affections cutanées dans lesquelles des lymphocytes et / ou des anticorps sont impliqués, il a été observé que les neutrophiles sont également impliqués dans la pyoderma gangréneuse et que la réaction dysfonctionnelle du système immunitaire peut être due à des modifications de leur chimiotactisme.
À l’appui de l’hypothèse que la maladie est à médiation immunitaire, la surexpression de nombreux médiateurs, notamment l’IL-8, le TNF et l’interféron-γ, a été rapportée chez des patients présentant une pyodermite gangrenée.
La pyoderme gangreneuse se caractérise par la patergie, c'est-à-dire l'apparition de nouvelles lésions sur les sites traumatiques, en raison de la réactivité excessive de la peau aux stimuli courants et normalement inoffensifs.
Troubles possibles associés à Pioderma Gangrenoso
Dans environ 50% des cas, la pyoderme gangreneuse est associée à des maladies systémiques de base, telles que:
- La polyarthrite rhumatoïde;
- l'hépatite;
- vascularite;
- leucémie;
- lymphome;
- Myélome multiple;
- Lupus érythémateux disséminé;
- sarcoïdose;
- La maladie de Behçet;
- Hydrosadénite suppurée.
De plus, la pyoderma gangréneuse peut survenir à titre de complication dans diverses conditions pathologiques.
Par exemple, des affections cutanées peuvent être observées en relation avec certaines maladies inflammatoires intestinales chroniques (environ 1 à 2% des cas), notamment:
- Colite ulcéreuse;
- La maladie de Crohn.
La pyodermie gangrenée peut être associée à l’ acné conglobata, une affection particulièrement grave caractérisée par l’évolution des comédons dans la guérison des abcès, laissant des cicatrices atrophiques et des chéloïdes manifestes, souvent défigurantes. Rarement, la pyoderma gangreno commence après une chirurgie cardiaque.
Qui est le plus impressionné?
La pyoderma gangréneuse est la principale incidence chez les personnes âgées de 20 à 50 ans . Les femmes sont plus touchées que les hommes.
Pioderma Gangrenoso: facteurs aggravants et prédisposants
- Dans environ 30% des cas, l’ulcération de la pyoderma gangréneuse se produit après un traumatisme ou des lésions cutanées (patergie).
- La pyoderma gangréneuse peut également se développer sur les zones de la peau touchées par les traitements chirurgicaux . Par conséquent, si une biopsie est réalisée (prélèvement d’un échantillon de peau pour un examen histologique) ou un débridement (élimination des tissus dévitalisés afin de nettoyer la zone touchée par les ulcères), les zones affectées par une pyodermite gangrenée s’aggravent souvent.
Symptômes et Complications
Pioderma Gangrenoso: comment commencez-vous?
Dans la plupart des cas, la pyodermie gangrenée commence par une petite bosse rougeoyante, semblable à une morsure d’insecte ou à un bouton. Moins souvent, le premier signe de la pathologie est une vessie .
La lésion initiale de la pyoderma gangréneuse évolue rapidement vers un ulcère ouvert très douloureux qui tend à se dilater.
L'évolution clinique de la pyoderma gangréneuse peut être chronique ou récurrente.
Caractéristiques des ulcères cutanés
Les ulcères cutanés de la pyoderma gangréneuse:
- Ils peuvent avoir une largeur et une profondeur variables;
- Ils présentent une base nécrotique oedémateuse et une marge périphérique détectée de couleur érythémato-violacée (rouge foncé, violet ou bleuâtre);
- Ils sont associés à un exsudat hémorragique ou muco-purulent;
- Ils se développent rapidement et peuvent converger, puis se rejoignent pour former des ulcères plus gros;
- Après la guérison, ils laissent souvent des cicatrices en forme de lit ou réticulées.
Pioderma Gangrenoso: quels autres symptômes implique-t-il?
La pyoderma gangréneuse peut entraîner des symptômes systémiques, tels que:
- arthralgie;
- fièvre;
- Sentiment de malaise général.
Pioderma Gangrenoso: quels sont les lieux concernés?
- La pyoderma gangréneuse se manifeste principalement dans la peau . Les sites les plus touchés sont les membres inférieurs et le tronc .
- Parfois, d' autres parties du corps et les muqueuses peuvent également être touchées. En particulier, la pyoderma gangréneuse peut survenir au niveau des organes génitaux ( pyoderma génital gangreneux ) ou dans des sites autres que la peau, tels que les os, les poumons, les muscles, la cornée, le coeur, l'intestin, le foie ou le système nerveux central ( pyodermite gangreneuse extra-cutanée ).
- Comme prévu, la maladie peut affecter les zones dans lesquelles les interventions chirurgicales sont effectuées de manière assez caractéristique. Chez les personnes atteintes d'une maladie intestinale inflammatoire, par exemple, des ulcères peuvent se développer autour de l'orifice d'une colostomie ou d'une iléostomie au niveau de la paroi abdominale ( pyoderma gangréneuse péristomale ).
Variations du pioderma gangreneux
La symptomatologie peut varier en fonction des différents sous - types de la pyoderma gangrenée:
- Pyoderma gangreneuse ulcéreuse (sous-type classique): il s’agit de la forme la plus courante; Les ulcères se développent comme décrit ci-dessus, plus fréquemment au niveau des membres inférieurs, du tronc, des fesses et du périnée.
- Pyoderma gangreneuse bulleuse (sous-type atypique): il s’agit d’une variante peu fréquente, qui se développe souvent chez les patients présentant des troubles hématologiques. En général, les lésions commencent par des bulles érosives qui évoluent en ulcères superficiels. La pyoderma gangreneuse bulleuse concerne principalement le visage et les bras.
- Pyoderma gangréneuse pustuleuse : ce sous-type est caractérisé par le développement de pustules douloureuses, entourées d'érythème, qui ont tendance à se former lors d'exacerbations de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin.
- Pyoderma gangreneuse végétative : développe une petite plaque douloureuse ou un ulcère superficiel, principalement sur la tête ou le cou. Le bord est propre et la base n'est pas nécrotique.
diagnostic
Le diagnostic est principalement formulé avec l' évaluation clinique, en observant l'apparition d'ulcères cutanés et en excluant d'autres maladies pouvant imiter les symptômes de pyoderma gangreneux, telles que:
- Stomatite aphteuse;
- Syndrome de Churg-Strauss;
- L'herpès simplex;
- La maladie de Behçet;
- Impétigo.
Comme mentionné ci-dessus, si les ulcères s'aggravent après leur débridement, le diagnostic de pyoderma gangrenosum est hautement probable.
Pioderma Gangrenoso: quels examens sont nécessaires?
Dans certains cas, il peut être nécessaire de prélever un échantillon de peau par biopsie pour l'examiner au microscope et le caractériser d'un point de vue histopathologique, même si cette procédure risque d'aggraver temporairement le problème, favorisant ainsi l'extension de l'ulcération. Les biopsies de lésions de pyoderma gangréneuses ne sont souvent pas diagnostiques, mais peuvent permettre de mettre en évidence une vascularite avec infiltrats de neutrophiles et fibrine dans les vaisseaux superficiels.
traitement
Le traitement de la pyoderma gangréneuse fournit plusieurs stratégies utiles pour favoriser la guérison des ulcères et moduler la réaction auto-immune .
En général, on évite le recours à un traitement chirurgical, tel que le débridement (ou le débridement), car cela pourrait aggraver les signes cutanés associés à la maladie.
Traitement des lésions cutanées
La prise en charge des ulcères de la pyoderme gangreneuse implique l’application sur la peau de pansements pour retenir l’humidité et empêcher la peau de se dessécher, laissant des cicatrices profondes.
Habituellement, nous avons recours à:
- Pansements occlusifs pour lésions avec moins d'exsudat;
- Bandages absorbants pour plaies avec exsudat abondant.
Les crèmes à base de corticostéroïdes (anti-inflammatoire) ou de tacrolimus (immunosuppresseur) peuvent être appliquées directement sur les ulcères superficiels (apparition récente) et superficiels.
Les greffes de peau et l'application de greffes synthétiques peuvent réduire la douleur et le risque d'infections secondaires.
Thérapies pharmacologiques systémiques
Si les manifestations de la pyoderma gangréneuse sont plus graves, le traitement de premier choix le plus courant consiste à administrer de la prednisone par voie orale .
Parfois, des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire peuvent être prescrits. Les inhibiteurs de TNF-alpha (facteur de nécrose tumorale alpha), tels que l'infliximab, l'adalimumab et l'étanercept, sont efficaces, en particulier chez les patients présentant une maladie inflammatoire de l'intestin concomitante.
Chez les individus chez lesquels la pyodermite gangrenée progresse rapidement, la cyclosporine peut être très efficace.
