Les médecins appellent sinucléinopathies les maladies neurologiques caractérisées par la présence, dans certains neurones du système nerveux central, d' agrégats de protéines à base d'alpha-synucléine et mieux connus sous le nom de corps de Lewy (NB: Lewy est le nom du chercheur qui les a identifiés pour la première fois en 1912).
L'alpha-synucléine est une protéine d'un maximum de 140 acides aminés, principalement exprimée dans le cerveau et dont les fonctions ne sont pas encore bien comprises.
Selon les hypothèses les plus fiables, il résiderait aux extrémités présynaptiques des neurones du cerveau et, dans ce cas, permettrait le tri des vésicules cellulaires contenant de la dopamine et de l’acétylcholine .
La dopamine et l'acétylcholine jouent tous deux un rôle essentiel dans l'activité motrice : le premier permet l'exécution harmonieuse et fine des mouvements; le second est responsable du processus de contraction musculaire.
Revenant ensuite aux sinucléinopathies, les trois plus importantes sont:
- Maladie de Parkinson . C'est une maladie neurodégénérative caractérisée par la mort progressive de neurones situés au niveau de la substance noire . Située au niveau des noyaux gris centraux, entre le tronc cérébral et le diencephale, la substantia nigra assure la production de dopamine.
- La démence de Lewy . C'est la troisième forme de démence la plus répandue au monde, après la maladie d'Alzheimer et la démence vasculaire. Les corps de Lewy peuvent localiser, en plus des noyaux gris centraux, également dans certains neurones du cortex cérébral.
En plus de déterminer des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson, la démence corporelle de Lewy pose également des problèmes d'attention, de vigilance, de mémoire, de perception tridimensionnelle, etc.
- Atrophie multisystémique . Il s’agit d’une maladie neurologique progressive dans laquelle la dégénérescence des neurones cérébraux affecte en particulier les noyaux gris centraux (d’où la substance noire ), le cervelet et le tronc cérébral. Semblable à certains égards à la maladie de Parkinson, il est également responsable de perturbations des fonctions automatiques (contrôle de la vessie, pression artérielle, etc.) et de problèmes d'équilibre, de coordination et de langage.
