kératocône

généralité

Le kératocône est une maladie qui provoque une déformation de la cornée (surface oculaire transparente devant l'iris, qui agit comme une lentille convergente permettant le bon passage de la lumière vers les structures internes de l'œil).

En raison de ce trouble dégénératif, la cornée normalement arrondie devient plus fine et commence à faire varier sa courbure vers l'extérieur, présentant une sorte de sommet arrondi au centre. Ce "cône" tend à devenir plus prononcé au fil des ans, aggravant les symptômes de la maladie.

Le kératocône ne permet pas le passage correct de la lumière vers les structures oculaires internes et modifie le pouvoir de réfraction de la cornée, entraînant une distorsion de la vision.

Les symptômes

Pour approfondir: Symptômes Keratoconus

Le kératocône est une maladie à progression lente. La déformation de la cornée peut toucher l’un ou les deux yeux, même si les symptômes d’un côté peuvent être considérablement pires que ceux de l’autre (la maladie peut se manifester sous forme bilatérale asymétrique).

Dans la plupart des cas, le kératocône commence à se développer à l'adolescence et à l'âge adulte. Certaines personnes ne ressentent aucun changement dans la forme de la cornée, alors que d'autres remarquent une altération évidente. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la qualité de la vision se détériore, parfois même rapidement.

Les symptômes du kératocône peuvent inclure:

Vue déformée;
Sensibilité accrue à la lumière (photophobie);
Légère irritation des yeux;
Obscurcissement de la vue;
Double vision à œil fermé (polyopie monoculaire).

Le kératocône évolue souvent lentement au cours de 10 à 20 ans, avant de se stabiliser.

Au cours de l'évolution de la maladie, les manifestations les plus courantes sont les suivantes:

Acuité visuelle altérée à toutes les distances;
Vision nocturne réduite;
Augmentation de la myopie ou de l’astigmatisme du kérotocône;
Changements fréquents dans la prescription de lunettes de vue;
Impossibilité de porter des lentilles de contact traditionnelles.

Parfois, le kératocône peut progresser plus rapidement, provoquant l'apparition d'un œdème et de cicatrices cornéennes. La présence de tissu cicatriciel à la surface de la cornée détermine la perte de son homogénéité et de sa transparence; en conséquence, l'opacité peut se produire, ce qui réduit considérablement la vision.

Les anomalies cornéennes ou les lésions associées au kératocône peuvent affecter de manière significative la capacité à effectuer des tâches simples telles que conduire, regarder la télévision ou lire un livre.

Causes

La cause exacte du kératocône n'est pas encore connue. Certains chercheurs estiment que la génétique joue un rôle important, car on estime qu'environ 10 à 15% des personnes touchées présentent au moins un membre de la famille présentant le même problème (signe de transmission génétique).

En outre, le kératocône est souvent associé à:

blessure ou lésion de la cornée: frottement vigoureux de l'œil, irritation chronique, port de lentilles cornéennes pendant des périodes prolongées, etc.
Autres affections oculaires, notamment: rétinite pigmentaire, rétinopathie de la kératoconjonctivite prématurée et printanière.
Maladies systémiques: amaurose innée de Leber, syndrome d'Ehlers-Danlos, syndrome de Down et ostéogenèse imparfaite.

Certains chercheurs pensent qu'un déséquilibre de l'activité enzymatique au sein de la cornée pourrait la rendre plus vulnérable aux dommages oxydatifs causés par les radicaux libres et d'autres espèces oxydantes. Des protéases particulières présentent des signes d'activité accrue et agissent en rompant une partie des liaisons transversales entre les fibres de collagène du stroma (partie la plus profonde de la cornée). Ce mécanisme pathologique produirait un affaiblissement du tissu cornéen, avec pour conséquence une réduction de l'épaisseur et de la résistance biomécanique.

diagnostic

Un diagnostic précoce peut prévenir d'autres dommages et la perte de vision. Au cours d'un examen de la vue de routine, le médecin interroge le patient sur les symptômes visuels et les prédispositions familiales possibles, puis vérifie l'astigmatisme irrégulier et d'autres problèmes en mesurant la réfraction de l'œil . L'ophtalmologiste peut demander à regarder à travers un appareil afin de déterminer quelle combinaison de lentilles optiques permet une vision plus claire. Un kératomètre est utilisé pour mesurer la courbure de la surface externe de la cornée et l'étendue des défauts de réfraction. Dans les cas graves, cet outil peut ne pas être suffisant pour poser un diagnostic correct.

D'autres tests de diagnostic peuvent être nécessaires pour déterminer la forme de la cornée. Ceux-ci incluent:

Rétinoscopie: évalue la projection et la réflexion d'un faisceau lumineux sur la rétine du patient, en examinant comment celui-ci est concentré à l'arrière de l'œil, même avec l'inclinaison de la source lumineuse vers l'avant et vers l'arrière. Le kératocône fait partie des affections oculaires montrant un réflexe en ciseaux (deux bandes s’approchent et prennent de la distance comme les lames d’une paire de ciseaux).
Examen à la lampe à fente : si la rétinoscopie fait apparaître une suspicion de kératocône, cet examen peut être effectué. Le médecin dirige un faisceau lumineux dans l'œil et utilise un microscope à basse puissance pour visualiser les structures oculaires et rechercher les éventuels défauts de la cornée ou d'autres parties de l'œil. L'examen à la lampe à fente évalue la forme de la surface cornéenne et recherche d'autres caractéristiques spécifiques du kératocône, telles que l'anneau de Kayser-Fleischer. Il s'agit d'une pigmentation jaune-brun-vert à la périphérie de la cornée, provoquée par le dépôt d'hémosidérine dans l'épithélium cornéen et apparente à l'examen avec un filtre bleu de cobalt. L'anneau de Kayser-Fleischer est présent dans 50% des cas de kératocône. Le test peut être répété après l’administration d’un collyre mihytique pour dilater les pupilles et visualiser la partie postérieure de la cornée.
Kératométrie: cette technique non invasive projette une série d'anneaux de lumière concentriques sur la cornée. L'ophtalmologiste mesure la réflexion des faisceaux lumineux pour déterminer la courbure de la surface.
Topographie cornéenne (cartographie de la cornée): cette enquête de diagnostic génère la carte topographique de la surface antérieure de l'œil. Un instrument optique informatisé est utilisé pour projeter des motifs lumineux sur la cornée et mesurer son épaisseur. Lorsque le kératocône est à ses débuts, la topographie cornéenne montre des déformations ou des cicatrices sur la cornée. En variante, une tomographie par cohérence optique (OCT) peut être utilisée.

traitement

Le traitement du kératocône dépend souvent de la gravité des symptômes et de la rapidité avec laquelle la maladie évolue. Au cours de la phase initiale, le défaut visuel peut être corrigé avec des lunettes de prescription et des lentilles de contact souples ou semi-rigides. Cependant, avec le temps, la maladie affine inévitablement la cornée, ce qui lui confère une forme de plus en plus irrégulière qui pourrait rendre ces dispositifs insuffisants. Un kératocône avancé peut nécessiter une greffe de cornée.

Lentilles de contact rigides et perméables aux gaz (RGP)

Lorsque le kératocône progresse, les lentilles RPG améliorent la vision en s'adaptant à la forme irrégulière de la cornée pour en faire une surface réfléchissante lisse. Ces dispositifs offrent un bon niveau de correction visuelle, mais n'arrêtent pas la progression de la maladie. Au début, ce type de lentille rigide peut causer un certain inconfort au patient, mais la plupart des patients s’adaptent en une à deux semaines.

Lentilles cornéennes (jumelles)

Si les patients ne tolèrent pas les lentilles rigides perméables aux gaz de contact, certains ophtalmologistes recommandent une combinaison de deux types de lentilles de contact à appliquer sur le même œil: une lentille souple (généralement jetable) et un RGP pour chevaucher le précédent. En règle générale, la lentille souple agit comme un coussin pour la lentille la plus rigide.

Lentilles de contact sclérales et semi-sclérales

Les lentilles sclérales sont prescrites pour les cas de kératocône avancé ou très irrégulier. Ces dispositifs perméables aux gaz ont des diamètres plus grands, ce qui permet l’adhésion de leurs bords sur la sclérotique (partie blanche de l’œil). Les lentilles de contact sclérales peuvent offrir une meilleure stabilité et sont particulièrement appropriées pour être manipulées par des patients présentant une dextérité réduite, tels que les personnes âgées. Les lentilles semi-sclérales couvrent une partie mineure de la sclérotique. De nombreuses personnes adoptent ces lentilles de contact pour le confort et l'absence de pression exercée sur la surface des yeux.

Inserts cornéens

Les inserts cornéens sont de petits dispositifs semi-circulaires qui sont placés dans la partie périphérique de la cornée pour aider à restaurer la forme normale de la surface antérieure de l'œil. L'application de greffes de cornée ralentit la progression du kératocône et améliore l'acuité visuelle, agissant également sur la myopie. En règle générale, les inserts cornéens sont utilisés lorsque d'autres options thérapeutiques, telles que les lentilles cornéennes et les lunettes, ne permettent pas d'améliorer la vision. Les inserts sont amovibles et remplaçables; l'intervention chirurgicale ne dure que dix minutes. Si le kératocône continue de progresser même après la pose de ces prothèses, une greffe de cornée peut être nécessaire.

Réticulation cornéenne

La réticulation cornéenne est un traitement émergent et des études supplémentaires sont nécessaires avant de devenir largement disponibles. Cette procédure consiste à renforcer le tissu cornéen afin d'empêcher toute saillie superficielle supplémentaire de la cornée. La réticulation du collagène cornéen avec la riboflavine consiste à appliquer une solution activée par une lampe spéciale émettant de la lumière ultraviolette (UVA) pendant environ 30 minutes. La procédure favorise le renforcement des fibres de collagène dans la couche stromale de la cornée, ce qui permet de récupérer une partie de la résistance mécanique perdue. Avant la réticulation de la cornée avec la riboflavine, la couche épithéliale (la partie externe de la cornée) est généralement retirée pour augmenter la pénétration de la riboflavine dans le stroma. Une autre méthode, appelée réticulation cornéenne transépithéliale, est utilisée de manière similaire, mais la surface épithéliale est laissée intacte.

Greffe de cornée

Lorsque toutes les options de traitement précédentes échouent, la seule option de traitement est la greffe de cornée, également appelée kératoplastie perforante (méthode traditionnelle). Cette intervention chirurgicale n'est nécessaire que dans environ 10 à 20% des cas de kératocône et est indiquée surtout en présence de cicatrices cornéennes ou d'un amincissement extrême. En fait, la cornée n'a que très peu de possibilités de réparation et toute anomalie ou lésion de la cornée doit être traitée afin d'éviter les conséquences. La procédure implique le retrait d'une partie entière de la cornée pour la remplacer par le tissu d'un donneur en bonne santé, dans l'espoir de restaurer la vue et de prévenir la cécité. Une condition nécessaire au succès de l'intervention est que les cornées soient explantées dans les cinq heures suivant le décès du donneur. À la fin de la procédure, certaines sutures permettent de maintenir la cornée transplantée.

Après une kératoplastie perforante, une bonne vision peut prendre jusqu'à un an. La greffe de cornée permet de soulager les symptômes du kératocône mais ne permet pas de restaurer une vision parfaite. Dans la plupart des cas, en fait, des lunettes et des lentilles cornéennes peuvent être prescrites pour un meilleur confort.

La chirurgie comporte des risques, mais parmi toutes les conditions qui nécessitent une greffe de cornée, le kératocône présente le meilleur pronostic visuel. En guise d'alternative à la kératoplastie perforante, la méthode lamellaire peut être réalisée, consistant en une greffe partielle, dans laquelle une partie seulement de la surface de la cornée est remplacée et la couche interne préservée (endothélium).

Remarque. La chirurgie réfractive peut être dangereuse pour les personnes atteintes de kératocône. Toute personne présentant même un faible degré de dystrophie cornéenne ne doit pas subir d'intervention chirurgicale pour corriger les défauts de réfraction tels que le LASIK ou la PRK.