Articles connexes: Pemphigus vulgaris
définition
Pemphigus vulgaris est une maladie de peau d'origine auto-immune. Il est en effet caractérisé par la présence d’autoanticorps dirigés contre la desmogleine-1 et la desmogleine-3, deux molécules impliquées dans la signalisation et l’adhésion entre cellules épidermiques. Il en résulte une acantholyse (due à la perte de jonctions entre cellules) avec formation de vésicules intra-épidermiques et érosions étendues sur une peau et une muqueuse apparemment saines. Le pemphigus apparaît généralement chez les sujets âgés de 40 à 60 ans et est rare chez les enfants.
Symptômes et signes les plus courants *
- Aphthose orale
- anorexie
- asthénie
- bulles
- Des bulles sur la langue
- cachexie
- dysphagie
- éosinophilie
- Érosion cutanée
- ampoules
- onychomadèse
- Perte de poids
- démangeaisons
- Ulcères cutanés
- Ongles Ondulés
- ampoules
Autres directions
Le pemphigus vulgaris se caractérise par l’apparition de bulles flaccides, de taille variable et de contenu limpide, mais il arrive souvent que la peau et les muqueuses puissent être facilement éliminés en laissant des érosions douloureuses. Les lésions bulleuses ont une caractéristique très importante: elles apparaissent sur les surfaces cutanées et muqueuses normales, c'est-à-dire qu'elles ne s'accompagnent d'aucun phénomène inflammatoire préalable. Typiquement, au début de la maladie, les bulles sont localisées dans la bouche, où elles se cassent et persistent comme ulcères chroniques, souvent douloureux, pendant des périodes variables, avant même leur apparition au niveau cutané. Pour cette raison, la dysphagie est un symptôme fréquent.
Les lésions cutanées surviennent principalement au niveau des grands plis (zones inguinales, axillaires et du cou) et dans les zones de pression. Lorsque les bulles se brisent, elles laissent des zones enflammées et en croûte. Généralement, les démangeaisons sont absentes. Lorsque de grandes zones du corps sont touchées, la perte de liquide peut être importante et augmenter le risque d'infections. En outre, les conditions générales se dégradent progressivement avec l'apparition de symptômes tels que l'asthénie, la perte de poids et la perte d'appétit.
Le diagnostic de pemphigus vulgaris est basé sur une biopsie cutanée (d'une lésion récente et d'une peau périlésionnelle normale) et sur le test d'immunofluorescence directe. Les anticorps anti-desmoglein 1 et 3 sont présents à la fois dans le sérum et dans la peau pendant la phase active de la maladie. Un diagnostic différentiel doit être établi par rapport à d'autres dermatoses bulleuses (par exemple, pemphigus foliacé, pemphigoïde bulleuse, érythème médicamenteux, dermatite herpétiforme et contact avec la dermatite bulleuse). Deux signes objectifs permettent de distinguer le pemphigus vulgaris: le frottement de la peau adjacente à une vessie provoque le décollement de l'épiderme (signe de Nikolsky) et la pression exercée sur une vésicule peut provoquer l'extension de la lésion sur la peau adjacente ( signe de Asboe-Hansen).
Le traitement consiste en corticostéroïdes et parfois en immunosuppresseurs. L'objectif principal est de réduire la formation de bulles, de prévenir les infections et de favoriser la guérison des lésions et des érosions. Cependant, la réponse au traitement peut être incohérente et imprévisible. Bien que des traitements très efficaces soient disponibles, le pemphigus vulgaris reste donc une maladie grave et potentiellement mortelle.
