définition
L'anémie hémolytique auto-immune est une maladie du sang caractérisée par la présence d'anticorps anormaux dirigés contre les globules rouges. ces cellules immunitaires se lient à la membrane des globules rouges, ce qui réduit leur survie et entraîne leur destruction prématurée par hémolyse.
Cette forme d'anémie hémolytique d'origine immunitaire reconnaît diverses causes.
En fonction de la réactivité à la température à laquelle les anticorps se lient aux globules rouges, il est possible de distinguer l’anémie hémolytique des auto-anticorps chauds (dans lesquels les anticorps sont actifs à une température égale ou supérieure à 37 ° C), la maladie causée par les anticorps froids la réaction se produit à des températures plus basses) et sous des formes mélangées.
- L'anémie hémolytique des autoanticorps chauds est la forme la plus courante d'anémie hémolytique auto-immune; cette maladie peut survenir spontanément (idiopathique ou primitive) ou en association avec certaines maladies (notamment lymphome, leucémie lymphatique chronique, LES et d'autres maladies auto-immunes). Pour la plupart, les auto-anticorps sont des IgG à spécificité limitée; l'hémolyse survient principalement dans la rate.
- L'anémie par auto-anticorps froid peut également être idiopathique (primitive) ou secondaire à des syndromes lymphoprolifératifs et à des infections (notamment mycoplasmes ou pneumonies à mononucléose). Les infections ont tendance à donner lieu à une maladie aiguë, tandis que les formes idiopathiques ont tendance à devenir chroniques. Les anticorps sont en général des IgM et l'hémolyse survient principalement dans le système extravasculaire des phagocytes hépatiques mononucléés. L'anémie à auto-anticorps froid comprend la maladie des agglutinines froides et l'hémoglobinurie paroxystique froide.
Une lyse érythrocytaire à médiation immunologique peut également survenir lors de l'intervention d'allo-anticorps dans la réaction transfusionnelle hémolytique (à la suite d'une transfusion sanguine d'un donneur incompatible) et dans la maladie hémolytique du nouveau-né .
Enfin, il existe des cas (environ 10%) sur une base immunologique qui peuvent être liés à la consommation antérieure d'un médicament . Les mécanismes par lesquels ces médicaments endommagent les globules rouges et entraînent une hémolyse peuvent être différents (certains médicaments stimulent la production d'auto-anticorps dirigés contre les antigènes Rh, d'autres se lient à la membrane des globules rouges en agissant temporairement comme des haptènes). Parmi les médicaments susceptibles de provoquer une anémie hémolytique, on compte l'a-méthyldopa, la lévodopa, la pénicilline à forte dose, les céphalosporines, la quinidine et les sulfonamides.
Symptômes et signes les plus courants *
- adynamia
- anémie
- asthénie
- frissons
- cyanose
- dyspnée
- Douleur abdominale
- hémoglobinurie
- hépatomégalie
- fièvre
- Essoufflement
- hypotension
- jaunisse
- Mal de dos
- Mal de tête
- pâleur
- Syndrome de Raynaud
- splénomégalie
- évanouissement
- tachycardie
- Urine foncée
- vertiges
Autres directions
L'anémie hémolytique auto-immune peut survenir subitement ou se développer progressivement.
En ce qui concerne la sévérité de l'hémolyse, une fièvre élevée, une asthénie sévère, un malaise, des maux de tête et une douleur intense dans la région lombaire peuvent survenir. La faiblesse induite par l'anémie hémolytique peut être associée à une tachycardie, à une dyspnée d'effort et parfois à une syncope. En outre, une jaunisse, une émission urinaire brun foncé, une hémoglobinurie et une hépatosplénomégalie peuvent survenir.
Dans les auto-anticorps anti-froid, d'autres signes consécutifs à une exposition prolongée au froid peuvent être présents, tels qu'une acrocyanose, le syndrome de Raynaud ou des accidents ischémiques associés à des températures basses.
Le diagnostic repose sur des signes cliniques ou de laboratoire d'hémolyse. Le traitement dépend de la cause spécifique; Les approches possibles incluent les corticostéroïdes, l'immunoglobuline EV, l'utilisation d'immunosuppresseurs et la splénectomie. Dans les cas induits par un médicament, l’interruption de l’agent causal peut être évaluée pour obtenir une rémission de la maladie.
