généralité
Le neurinome auriculaire est une forme bénigne de tumeur cérébrale. La vie des porteurs n'est donc pas menacée, mais les symptômes (surtout la perte d'audition et le manque d'équilibre), surtout s'ils sont graves, affectent une grande partie des activités quotidiennes. Dans la plupart des cas, les causes du déclenchement restent inconnues.
Le diagnostic n’est pas simple, car, outre un contrôle neurologique précis, il nécessite également des connaissances approfondies de la part du médecin.
Le choix du traitement le plus approprié est effectué sur la base de différentes évaluations, qui concernent à la fois les caractéristiques de la tumeur et celles du patient.
Figure: neurinome acoustique ou Schwannome vestibulaire. On peut voir que la tumeur se développe au niveau du nerf crânien vestibulocochléaire, mais également à proximité du nerf facial. Depuis le site: //baptisthealth.net/
Qu'est-ce que c'est? ™ est une tumeur au cerveau
Une tumeur cérébrale est une masse de cellules qui se forme et se développe de manière totalement anormale à l'intérieur de l'encéphale, en raison d'une mutation génétique .
Sur la base des caractéristiques avec lesquelles elle survient, une tumeur cérébrale peut être définie de différentes manières:
- Bénigne ou maligne . Les tumeurs cérébrales caractérisées par une croissance lente d'une masse cellulaire anormale sont considérées comme bénignes. Les tumeurs cérébrales à croissance rapide sont considérées comme malignes.
- Primaire ou secondaire . Les tumeurs cérébrales primaires sont celles qui apparaissent directement dans le cerveau ou dans des parties adjacentes (par exemple, les méninges ou l'hypophyse). Les tumeurs cérébrales secondaires, au contraire, représentent le résultat d'un processus de métastase dans lequel les cellules d'un néoplasme né ailleurs (par exemple dans le poumon) se sont déplacées et ont envahi l'encéphale.
En outre, il existe un troisième critère de classification, plus général, qui distingue les tumeurs cérébrales en fonction de leur degré de gravité . Les grades sont au nombre de quatre, de I à IV: les deux premiers (I et II) incluent les néoplasmes à croissance lente situés dans une zone spécifique; dans III et IV, les tumeurs à croissance rapide et en expansion sont incluses. Cependant, il n’est pas exclu qu’une tumeur de degré I ou II évolue et devienne un degré III ou IV.
Qu'est-ce qu'un neurinome acoustique?
Le neurinome auriculaire - également appelé Schwannome vestibulaire - est un type bénin de tumeur cérébrale qui affecte les cellules de Schwann (d'où le surnom) du nerf crânien VIII (ou nerf vestibulocochléaire ).
QUE SONT LES CELLULES DE SCHWANN?
Celles de Schwann sont des cellules particulières, qui entourent à plusieurs reprises les prolongements de neurones (axones) et produisent de la myéline, une substance isolante qui augmente la vitesse de conduction du signal nerveux. Pour en avoir une idée, pensez à une cellule de Schwann, pensez à enrouler plusieurs fois un crayon (l’axone du neurone), un ballon légèrement gonflé (la cellule de Schwann).
Les cellules de Schwann sont des cellules de la glie et font partie du système nerveux périphérique . En général, les cellules de la glie sont responsables de l’appui et de la stabilité des neurones.
Le 'VIII NERVO CRANICO
Les nerfs crâniens sont douze et sont identifiés avec des chiffres romains, de I à XII.
Le ¿VIII, appelé nerf vestibulocochléaire, est un nerf sensoriel qui contrôle l’audition et l’équilibre. Il prend naissance dans une région de l'encéphale appelée tronc encéphalique et, comme tous les nerfs crâniens, est formé d'un faisceau de plusieurs neurones, dont les extensions sont entourées de nombreux points par les cellules de Schwann.
épidémiologie
En général, les tumeurs cérébrales sont assez rares. Selon une statistique britannique, le neurinome acoustique affecte environ 13 personnes par million d'habitants; il est plus fréquent chez les femmes (la raison n'a pas encore été clarifiée) et chez les personnes âgées de 40 ans et plus; c'est rare chez les enfants et les jeunes.
Bien que dans la plupart des cas, une cause précise ne puisse pas être identifiée, 5 cas sur 100 sont liés à une affection congénitale particulière appelée neurofibromatose de type 2 .
Causes
À l'exception des personnes atteintes de neurofibromatose de type 2, dans tous les autres cas, les causes d'origine précises, à l'origine du neurinome acoustique, n'ont pas encore été complètement clarifiées.
Cependant, puisqu'il s'agit d'une forme de tumeur cérébrale, les chercheurs pensent qu'il existe une mutation génétique des cellules de Schwann dans le nerf crânien VIII.
Qu'est-ce que cette mutation est encore à l'étude.
NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 2
La neurofibromatose de type 2 est une tumeur bénigne qui affecte le système nerveux, en particulier les nerfs crâniens et rachidiens. Elle est causée par une mutation du gène NF2 (chromosome 22, protéine produite: merlin ou schwannomine), qui peut être transmise par les parents ou survenir spontanément après la formation de l'embryon.
Les symptômes de la neurofibromatose de type 2 comprennent des problèmes acoustiques bilatéraux, des cataractes, des plaques cutanées, des neuropathies périphériques, des méningiomes et des épendymomes.
Symptômes et Complications
Pour plus d'informations: Symptômes Neurinome Acoustique
Les symptômes qui caractérisent le neurinome acoustique apparaissent progressivement, à mesure que la masse de cellules tumorales se développe lentement et de façon discontinue. En fait, le taux de croissance de la tumeur est de 1 à 2 mm par an. Bien entendu, tout cela complique le diagnostic qui, dans de nombreux cas, n’est pas facile à établir.
Les principaux symptômes du neurinome acoustique sont des problèmes d’ acoustique et d’ équilibre ; les secondaires, beaucoup plus rares que les précédents, sont plutôt:
- Mal de tête
- Engourdissement, picotements et / ou douleur d'un côté du visage
- Problèmes visuels (vision floue)
- Perte de coordination musculaire d'un côté du corps (ataxie)
- Difficulté à avaler et changements de ton de la voix
NB: le taux de croissance lent caractérise la plupart des cas de neurinome acoustique; Cependant, il peut arriver que la tumeur se développe plus rapidement.
PROBLEMES ACOUSTIQUES ET D'EQUILIBRE
La croissance de la tumeur, au niveau des cellules de Schwann du VIIIe nerf crânien, compromet le contrôle des fonctions auditives et d'équilibre. Cela explique pourquoi les personnes atteintes d'un neurinome acoustique souffrent d'une perte d' audition, d' acouphènes et de vertiges .
Les problèmes acoustiques ne sont presque toujours ressentis que d'un côté (celui régi par le nerf affecté), mais ils peuvent survenir des deux côtés si à l'origine du néoplasme c'? ™ est une neurofibromatose de type 2.
COMPLICATIONS
La principale complication d'un neurinome acoustique est le fait que, s'il est négligé, il peut se développer de plus en plus, au point d'affecter radicalement la vie quotidienne: perte d'audition, vertiges, acouphènes, etc. rendre toute activité quotidienne difficile (sur tout, interaction sociale et travail).
La seconde complication concerne toutefois la possibilité d’établir un état très grave appelé hydrocéphalie . Dans ces situations, si les traitements ne sont pas opportuns, il existe un risque réel que le cerveau subisse des dommages irréparables.
diagnostic
Figure: Résonance magnétique nucléaire d'un neurinome acoustique (flèche blanche). Depuis le site web: www.bimjonline.com
Les symptômes apparaissant lentement et ressemblant à ceux d'autres maladies (comme le syndrome de Ménière, par exemple), il n'est pas du tout facile d'identifier un neurinome acoustique.
Pour établir un diagnostic correct, il faut non seulement des contrôles neurologiques, mais également une grande intuition du médecin, qui doit considérer l'hypothèse sur la base des signes et des symptômes rapportés par le patient.
Un diagnostic tardif laisse le temps à la tumeur de se développer, bien que le taux de croissance ne soit pas élevé.
CONTRÔLES NEUROLIGIQUES
Lors de la recherche d'un neurome acoustique, les contrôles neurologiques sont ciblés et consistent en:
- Tests audiométriques, pour évaluer les capacités acoustiques du patient. Il analyse quels types de sons sont perçus et ceux qui, en revanche, ne sont pas perçus.
- Résonance magnétique nucléaire ( IRM ), pour identifier l'emplacement et la taille de la tumeur. C'est peut-être l'examen le plus approprié pour identifier le neurinome acoustique, car il est fiable et non invasif.
- Tomographie axiale informatisée ( TAC ), pour avoir une image non seulement du cerveau, mais aussi des autres organes internes. Si c’est un neurinome acoustique, cela est visible, mais il convient de rappeler que le TAC utilise des rayonnements ionisants nocifs.
IMPORTANCE D'UN DIAGNOSTIC PRÉCIS
Décrire, au moyen d'un diagnostic précis, les caractéristiques d'un neurinome acoustique est essentiel pour définir le traitement le plus approprié.
traitement
Le neurinome acoustique peut être traité de différentes manières. avant de choisir comment agir, il faut évaluer la taille et la position de la tumeur, ainsi que l' âge et l'état de santé du patient. En fait, la chirurgie de retrait est assez délicate et, si les risques qui y sont liés sont supérieurs aux avantages que l’on peut en tirer, il est préférable d’opter pour des traitements alternatifs ou d’attendre l’évolution éventuelle.
QUAND LIMITER À LA SURVEILLANCE?
Si le neurinome acoustique est petit et que son taux de croissance est très lent, une intervention immédiate n'est pas nécessaire. La seule contre-mesure (si vous voulez le définir) adoptée dans ces cas est le contrôle périodique de la tumeur, par résonance magnétique nucléaire.
Ce choix est encore plus justifié si le patient est âgé ou en mauvaise santé; Dans de telles circonstances, en fait, une intervention pourrait représenter un danger plus grand que la tumeur elle-même.
Selon une étude statistique, les des neurinomes acoustiques ont un taux de croissance très lent et sont simplement contrôlés.
OPÉRATION D'ÉLIMINATION DES TUMEURS
L' élimination du neurinome acoustique consiste en une microchirurgie à effectuer sous anesthésie générale et après une craniotomie (c'est-à-dire l'incision et l'ouverture du crâne, où se trouve la tumeur).
Habituellement, les tumeurs de petite taille sont éliminées complètement et sans problème. Les grands, en revanche, cachent divers pièges. Leur élimination est donc partielle et est complétée plus tard par la radiochirurgie.
L'opération nécessite une hospitalisation d'au moins une semaine; le retour à la vie professionnelle a lieu après environ deux mois.
Risques, complications et mesures de chirurgie?
Le risque principal, qui survient pendant la chirurgie, est de blesser le nerf crânien (nerf crânien VII) adjacent au nerf vestibulocochléaire. Si le neurinome acoustique est volumineux, la probabilité que cela se produise est très grande: c'est pour cette raison que le chirurgien se limite, dans ces situations, à un retrait partiel de la tumeur. D'après une enquête statistique, il est apparu que pas moins de trois personnes sur dix atteintes d'un névrome important subissaient des lésions du nerf facial au cours de l'opération.
L'autre complication majeure de la chirurgie est la perte d'une grande partie de votre audition. Le patient doit être informé de cette possibilité et de la nécessité éventuelle d'utiliser un appareil auditif pour compenser le déficit acoustique.
INTERVENTION EN CHIRURGIE
La radiochirurgie est une intervention spéciale qui utilise des instruments sophistiqués et peut être mise en pratique à la fois individuellement et après la microchirurgie.
Brièvement, la radiochirurgie consiste à frapper, avec un faisceau de rayons ionisants très intense, la surface occupée par la tumeur ou ce qu’il en reste (si elle a déjà été partiellement éliminée).
Tournée sous anesthésie locale, puis avec le patient vigilant, la radiochirurgie est particulièrement indiquée pour les neurinomes situés dans des positions délicates difficiles d'accès par la chirurgie.
Risques de radiochirurgie
La radiochirurgie peut également endommager les nerfs crâniens ou des parties saines de l'encéphale. Si cela se produit, les effets apparaissent après plusieurs semaines, voire plusieurs mois, et consistent en un engourdissement et une paralysie faciale (une personne sur 100) et une perte d'audition (un tiers des opérations).
COMBIEN DE RÉCUPÉRATION EST-IL FRÉQUENT?
La réapparition du neurinome acoustique après l'intervention est un événement rare mais possible. Il survient dans 5 cas sur 100. Pour être au courant d'une éventuelle rechute, il est bon de se soumettre à des contrôles de diagnostic périodiques.
pronostic
Le pronostic d'un neurinome acoustique varie d'un patient à l'autre. Cela dépend non seulement des mêmes facteurs qui influent sur le choix du traitement, mais également de l'expérience de l'équipe médicale chargée des soins.
Les facteurs pour un pronostic positif sont:
- Petite taille et lenteur de croissance du neurinome acoustique: dans ces cas, l'intervention n'est pas une priorité.
- Bon état de santé du patient, ce qui lui permet de subir une chirurgie invasive telle que l’élimination de la tumeur.
- Expérience et préparation de l’équipe médicale qui suit le patient: cela garantit le choix de l’intervention la plus appropriée pour le neurinome acoustique en question, ainsi que sa meilleure résolution.
