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définition
Le thorax en forme d’entonnoir (ou pectus excavatum) est une déformation de la cage thoracique caractérisée par la flexion de la partie distale du sternum.
Les causes qui ont conduit à l'apparition de pectus excavatum ne sont pas claires. Parmi les différentes hypothèses, ce défaut de la cage thoracique pourrait être dû à une croissance excessive des cartilages costaux, ce qui aurait tendance à pousser le sternum vers la zone centrale du thorax, vers la colonne vertébrale. Dans d'autres cas, il peut s'agir d'une anomalie du sternum ou du diaphragme.
Le coffre à entonnoir est presque toujours congénital (présent depuis la naissance) et, souvent, l'anomalie est familière.
Parfois, cette malformation est acquise (rachitisme et scoliose) et peut survenir en association avec d'autres affections pathologiques, telles que: cardiopathies (prolapsus de la valve mitrale, par exemple), dysplasie broncho-pulmonaire, polycondrite récidivante ou syndrome de Marfan.
Pectus excavatum est généralement asymptomatique. Cependant, dans les cas décrits, en plus d'avoir un thorax trop réinscriptible, le patient semble être courbé, les épaules en avant et l'abdomen en avant. Dans certains cas, ce défaut de cage thoracique peut limiter les excursions respiratoires et conduire à l'apparition de problèmes cardiocirculatoires et pulmonaires.
Causes possibles * d'un thorax en forme d'entonnoir
- Ostéogenèse imparfaite
- Syndrome d'Ehlers-Danlos
- Syndrome de Marfan
