généralité
L'hypertension artérielle pulmonaire est une affection pathologique caractérisée par une pression artérielle élevée dans les artères pulmonaires et les cavités cardiaques droites.
Figure: section de comparaison entre les artères pulmonaires d'un sujet en bonne santé et les artères pulmonaires d'un sujet souffrant d'hypertension pulmonaire. De www.cdc.gov
Très souvent, cette affection grave est liée à une détérioration de la paroi constituant les artères pulmonaires (ou leurs ramifications): à la suite de cette altération, les mêmes artères se contractent et le flux de sang qu'elles contiennent diminue.
La dyspnée, les douleurs thoraciques, les évanouissements et la tachycardie sont les principaux symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire.
Pour diagnostiquer correctement cette condition, plusieurs tests de diagnostic sont nécessaires, ainsi que pour retracer les causes du déclenchement.
Le traitement peut être pharmacologique ou, si les médicaments ont de mauvais résultats, chirurgical.
Brève référence à l'anatomie du coeur
Avant de décrire l'hypertension pulmonaire, il est utile de retracer certaines caractéristiques fondamentales du cœur.
A l'aide de l'image, il est rappelé aux lecteurs que:
- Le coeur est divisé en deux moitiés, droite et gauche. Le cœur droit est composé de l' oreillette droite et du ventricule droit sous-jacent. Le coeur gauche est composé de l' oreillette gauche et du ventricule gauche en dessous. Chaque oreillette est reliée au ventricule sous-jacent au moyen d’une valve .
- L'oreillette droite reçoit du sang non oxygéné par les veines creuses .
- Le ventricule droit pompe le sang dans les artères pulmonaires, qui mènent aux poumons. Dans les poumons, le sang est chargé en oxygène.
- L'oreillette gauche reçoit du sang oxygéné, revenant des poumons, par les veines pulmonaires .
- Le ventricule gauche pompe le sang oxygéné vers les organes et les tissus du corps humain par l’ aorte .
- Chaque ventricule communique avec son vaisseau efférent au moyen d’une valve. Par conséquent, les valves cardiaques sont dans les quatre.
Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire?
L'hypertension artérielle pulmonaire est une pathologie grave caractérisée par une augmentation prolongée de la pression artérielle dans les artères pulmonaires (ou l'une de leurs ramifications) et dans les cavités droites du cœur.
Les personnes souffrant d'hypertension pulmonaire ont des difficultés à résister aux efforts physiques, même mineurs, et sont particulièrement susceptibles de souffrir d' insuffisance cardiaque (ou d' insuffisance cardiaque ).
épidémiologie
Selon des recherches statistiques, environ 4 000 à 5 000 personnes au Royaume-Uni souffrent d'hypertension pulmonaire.
Causes
Dans la plupart des cas, l'hypertension artérielle pulmonaire est établie lorsque les parois des artères pulmonaires subissent une altération, en raison de laquelle elles se contractent ou se bouchent complètement. Cela a deux conséquences: d'une part, la résistance du sang entre le cœur et les poumons augmente et, d'autre part, l'action de pompage du ventricule droit est entravée.
Autrement dit, à l’origine de l’hypertension pulmonaire, il existe presque toujours une vasoconstriction des artères qui conduisent le sang du cœur aux poumons; cette vasoconstriction réduit le flux de sang dans les poumons et empêche le ventricule droit de fonctionner normalement.
Les causes de la modification de la structure des artères pulmonaires étant nombreuses, les médecins ont décidé de distinguer l'hypertension pulmonaire en 5 catégories:
- Groupe I - Hypertension artérielle pulmonaire . Il est ensuite subdivisé dans les sous-catégories suivantes:
- Hypertension pulmonaire idiopathique
- Hypertension pulmonaire héréditaire
- Hypertension artérielle pulmonaire induite par des médicaments ou des substances toxiques
- Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né
- Hypertension pulmonaire associée à d’autres états morbides, notamment hypertension portale, infection par le VIH, maladies du tissu conjonctif, etc.
- Groupe II - Hypertension artérielle pulmonaire due à un dysfonctionnement du coeur gauche . Les principaux dysfonctionnements concernent le ventricule gauche et les valves mitrale et aortique.
- Groupe III - Hypertension artérielle pulmonaire due à un dysfonctionnement pulmonaire et à une hypoxie . Les conditions ou situations morbides suivantes sont responsables de ce type d'hypertension pulmonaire:
- Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)
- Maladie interstitielle pulmonaire
- Syndrome d'apnée du sommeil
- Haute altitude (plus de 2400-2500 mètres)
- Hypoventilation alvéolaire
- Groupe IV - Hypertension artérielle pulmonaire liée à une thromboembolie chronique . La thromboembolie est une pathologie caractérisée par la tendance à la formation de caillots sanguins fixés à la paroi des vaisseaux sanguins (thrombus), qui peuvent se détacher et pénétrer dans la circulation sanguine (emboles).
- Groupe V - Hypertension artérielle pulmonaire due à d’autres causes . Diverses maladies sont responsables de cette forme d’hypertension pulmonaire, notamment:
- Troubles myéloprolifératifs
- sarcoïdose
- neurofibromatose
- vascularite
- Histiocytose X
- Maladie de Gaucher
- Troubles de la thyroïde
- Insuffisance rénale chronique
- Masses tumorales comprimenti
GROUPE 1
L’hypertension pulmonaire du groupe 1 s’accumule en provoquant une vasoconstriction des vaisseaux menant le sang du ventricule droit aux poumons.
Hypertension pulmonaire idiopathique . En médecine, une maladie est définie comme idiopathique lorsqu'elle survient sans raison identifiable.
L'hypertension pulmonaire idiopathique est très rare (nota: l'incidence annuelle est de 2 cas par million d'habitants) et touche principalement les femmes.
Hypertension pulmonaire héréditaire . Chez certains individus, l'hypertension pulmonaire est causée par une mutation génétique transmise par les parents. Dans ces cas, la maladie est considérée à toutes fins utiles comme une maladie héréditaire.
Hypertension pulmonaire induite par des médicaments et des substances toxiques . La fenfluramine et les amphétamines sont des substances susceptibles de provoquer une hypertension pulmonaire.
Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né . Selon les recherches statistiques, environ 2 nouveau-nés sur 1 000 souffrent d'hypertension pulmonaire. Ce dernier est généralement lié à des conditions morbides ou à des conditions de santé non optimales, telles que:
- septicémie
- hypoglycémie
- Hypoplasie pulmonaire sévère
- Syndrome d'aspiration de méconium
Hypertension pulmonaire associée à d’autres états morbides . Certains des principaux états morbides pouvant être associés à l'hypertension artérielle pulmonaire sont:
- Maladies du tissu conjonctif, telles que la sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé ou la polyarthrite rhumatoïde. Selon certaines recherches statistiques, une hypertension pulmonaire serait retrouvée dans 21% des cas de polyarthrite rhumatoïde et dans 4-14% des cas de lupus érythémateux disséminé (NB: pour la sclérodermie, les données sont fausses).
- Malformations congénitales du cœur.
- Hypertension portale. Il s’agit d’un état pathologique par lequel la pression dans la veine porte du foie dépasse la normale. L'hypertension artérielle pulmonaire est retrouvée chez 2 à 5% des personnes souffrant d'hypertension portale.
- Les infections à VIH.
- Troubles de la glande thyroïde.
- Anémie hémolytique chronique (NB: la drépanocytose fait également partie des variantes de ce type de maladie).
- Maladie veino-occlusive pulmonaire.
- Hémangiomatose capillaire pulmonaire.
GROUPE 2
L'hypertension pulmonaire due à un dysfonctionnement du coeur gauche est un cas particulier. C'est le seul qui ne se pose pas pour la vasoconstriction des artères pulmonaires, mais pour un problème avec l'une des structures de soutien du cœur gauche (oreillette, ventricule, valve mitrale ou valve aortique).
Environ 60% des personnes souffrant de dysfonctionnement ventriculaire gauche et environ les 2/3 de celles présentant une anomalie valvulaire aortique souffrent également d'hypertension pulmonaire.
GROUPE 3
Dans l'hypertension pulmonaire du groupe 3, la vasoconstriction et d'autres modifications des artères pulmonaires sont dues à une réduction du taux d'oxygène dans le sang ( hypoxie ). Cette réduction est souvent le résultat d'une maladie qui affecte la respiration (telle que la MPOC ou le syndrome d'apnée du sommeil).
GROUPE 4
Dans l'hypertension pulmonaire causée par la présence de caillots sanguins (thrombi ou embolies), le rétrécissement de la paroi vasculaire est dû au fait que les caillots libèrent des substances qui provoquent spécifiquement une vasoconstriction.
La présence d'un embole dans les artères pulmonaires est une affection appelée embolie pulmonaire . Deux personnes sur 100 atteintes d'embolie pulmonaire souffrent également d'hypertension pulmonaire.
GROUPE 5
La vasoconstriction des artères pulmonaires apparaît en raison d'un mécanisme pathogène peu clair. Cependant, les maladies susceptibles de déclencher sont assez connues.
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