Lymphomes cutanés
Parmi les lymphomes cutanés qui affectent les cellules T, on distingue le mycosis fongoïde et le syndrome de Sèzary, deux néoplasmes primitifs qui se développent au niveau cutané et développent une maladie asymptomatique mais incurable. À cet égard, dans la plupart des cas, les thérapies ne permettent pas de guérir les patients atteints de mycosis fongoïde ou de syndrome de Sèzary, mais les traitements sont utiles pour soulager leurs symptômes.
thérapies
Au stade initial, les thérapies sont presque identiques pour les deux lymphomes cutanés: la peau des patients est généralement traitée par photothérapie, corticothérapie à action locale, radiothérapie, chimiothérapie, immunomodulateurs ou Bexarotène (application topique ou administration systémique).
Habituellement, les thérapies systémiques visant à réduire la toxicité du mycosis fongoïde et du syndrome de Sèzary sont exploitées aux stades de transformation du lymphome et aux stades plus avancés; Cependant, chez certains patients, le traitement systémique est plus avantageux que le traitement topique, déjà au début du néoplasme. Il convient également de rappeler que les patients atteints de mycosis fongoïde et de syndrome de Sèzary répondent très souvent différemment au traitement administré.
Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sèzary sont deux néoplasmes cutanés étroitement apparentés: selon certains auteurs, il semble que le syndrome de Sèzary soit la variante érythrodermique de la leucémie à Mycosis fongoïde.
Essayons maintenant de clarifier les deux conditions perverses plus en détail.
Mycose fongoïde
Le mycosis fongoïde est un lymphome cutané qui s'inscrit dans la catégorie des lymphomes "non hodkgins" qui affectent les lymphocytes T. Si le mycosis fongoïde débute au premier stade au niveau de la peau, il peut se propager aux ganglions lymphatiques et se métastaser aux organes internes . Le sujet affecté peut ne même pas remarquer la présence de mycosis fongoïde, une maladie subtile qui peut rester cachée pendant de nombreuses années et être confondue avec d'autres maladies; même une biopsie pourrait donner des résultats incertains et confus. Soudainement, les mycosis fongoïdes font leurs débuts avec l’eczéma et un érythème provoquant des démangeaisons, dont les lésions ressemblent beaucoup à celles causées par des infections fongiques. Les plaies, dans la première période, ne sont pas constantes: en fait, il y a des accentuations alternant avec des phases stationnaires ou, dans certains cas, avec des régressions du désordre, qui réapparaissent ensuite.
Du point de vue histologique, les cellules apparaissent comme des agglomérats, appelés micro-abcès de Paurtier, à la fois sur la surface cutanée et dans les couches intra-épidermiques. Si la maladie se développe, les lésions cutanées peuvent s'aggraver et provoquer un gonflement associé à un état généralisé d'érythrodermie (dermatite atopique, rougeur, desquamation, érythème, psoriasis).
Le mycosis fongoïde affecte principalement les plus de 60 ans, avec un taux d'incidence double chez les hommes par rapport aux femmes; mycosis fongoïde a été enregistré dans 0, 5% des néoplasmes cutanés aux États-Unis.
Les mycosis fongoïdes sont la forme la plus courante de lymphome cutané, bien qu'ils restent un type rare de lymphome non hodgkinien: cela signifie que les lymphomes cutanés sont rares, mais très agressifs.
Syndrome de Sèzary
Nous avions mentionné que les deux lymphomes sont étroitement liés: en fait, si on trouve des traces de cellules néoplasiques (appelées cérébriformes) dans les lésions eczémateuses, squameuses et érythémateuses, on parle de syndrome de Sèzary: ce syndrome est appelé syndrome de Sézary. variante leucémique de mycosis fongoïde.
Vers 1950, le professeur Sézary a noté la présence de grosses cellules anormales, localisées dans la peau et dans le sang de sujets se plaignant d’érythrodermie, de splénomégalie (augmentation anormale du volume de la rate) et de lymphadénopathie (ganglions lymphatiques hypertrophiés). charnière pour détecter la maladie. Le syndrome sèzarien, qui porte le nom du découvreur, pourrait se manifester en ne présentant, dans un premier temps, qu'un des trois symptômes (par exemple, la splénomégalie): dans la plupart des cas, les deux autres conditions sont également révélées. .
En général, les patients atteints du syndrome de Sèzary ne répondent pas positivement au traitement: il a été statistiquement établi que les patients atteints de mycosis fongoïde ont un meilleur pronostic que ceux atteints du syndrome de Sèzary.
Les liens entre les deux néoplasmes cutanés ont été démontrés: les stades avancés du mycosis fongoïde sont en fait caractérisés par l'érythrodermie, une affection cutanée qui définit le syndrome de Sèzary. L'étude histologique montre une autre analogie: les cellules tumorales qui se propagent dans les deux lymphomes cutanés proviennent du thymus.
De plus, les lésions cutanées et les infiltrations malignes dans les ganglions lymphatiques représentent une autre analogie entre les deux maladies, ainsi que les caractéristiques histologiques des cellules malignes, presque égales, à la fois dans le syndrome de Sèzary et dans le mycosis fongoïde.
La probabilité que la tumeur reste circonscrite au niveau cutané n’est pas élevée; il est très courant que, suite à l'apparition de l'une ou l'autre des maladies mentionnées ci-dessus, des pathologies extra-cutanées se développent, impliquant principalement la rate, les poumons, le foie, l'estomac et l'intestin.
Comme pour la plupart des lymphomes, le tableau étiologique est incertain: facteurs environnementaux, altérations immunologiques, infections et autres cancers sont des facteurs susceptibles de favoriser la survenue de mycosis fongoïde et du syndrome de Sèzary. Étant donné que les personnes touchées par ces maladies présentent une prédisposition familiale aux tumeurs, il semble que les facteurs génétiques soient davantage impliqués dans l'apparition du mycosis fongoïde et du syndrome de Sèzary par rapport aux autres lymphomes.
