généralité
La cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune chronique affectant le foie et plus particulièrement les voies biliaires présentes dans celle-ci.
Dans cette maladie hépatique particulière, le système immunitaire attaque les cellules qui constituent les voies biliaires, provoquant une inflammation, des cicatrices et une fermeture, entraînant une cholestase intrahépatique.
Par conséquent, cette pathologie évolue dans la cirrhose uniquement aux stades les plus avancés.
De plus, dans certains cas, la cirrhose biliaire primitive est associée à d'autres types de maladies auto-immunes, telles que le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde et la thyroïdite auto-immune.
épidémiologie
La cirrhose biliaire primitive peut toucher des patients des deux sexes, y compris dans une tranche d'âge assez large. Cependant, on estime que plus de 90% des cas surviennent chez des femmes âgées de 35 à 60 ans.
Causes
Comme mentionné précédemment, la cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune. Plus en détail, les lymphocytes T attaquent les cellules des voies biliaires, provoquant leur inflammation chronique et la cicatrisation qui en résulte.
La raison pour laquelle les lymphocytes T effectuent cette attaque est malheureusement encore inconnue. Certains avancent que ce mécanisme peut être déclenché par des agents infectieux ou des agents toxiques et qu’il existe également l’implication d’un composant génétique.
diagnostic
Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive peut survenir à travers différents types d'examens, tels que:
- Des analyses de sang pour déterminer la fonction hépatique, dans lesquelles les taux sanguins de transaminases, de gamma glutamyl transférases (ou de gamma-GT, si désiré) et de phosphatase alcaline sont évalués;
- Des tests sanguins effectués pour rechercher des anticorps spécifiques, tels que des anticorps anti-mitochondriaux et certains anticorps anti-nucléaires;
- Échographie abdominale;
- Résonance magnétique;
- TAC dans l'abdomen;
- Biopsie du foie.
Symptômes et Complications
Chez la plupart des patients, au début du développement, la cirrhose biliaire primitive ne présente aucun symptôme. Certains patients, par contre, peuvent présenter des symptômes tels que:
- La fatigue;
- Bouche sèche;
- Prurit (causé par le dépôt de sels biliaires dans la peau);
- Sécheresse conjonctivale.
Ensuite, avec la poursuite de l'inflammation, donc avec l'avancement de la pathologie, peuvent apparaître également les symptômes suivants:
- Douleur au quadrant abdominal supérieur droit;
- Augmentation du volume du foie;
- ictère;
- splénomégalie;
- Altération de l'absorption des graisses (due à une mauvaise production de bile), entraînant l'émission de selles grasses;
- Augmentation du taux de cholestérol dans le sang;
- Déposition de lipides dans la peau, résultant de leur excrétion réduite par la bile;
- Malabsorption lipidique et malnutrition;
- Cirrhose du foie.
L'ostéoporose est l'une des complications les plus répandues chez les femmes. En fait, en raison de la cholestase et des lésions hépatiques, la présence d'une cirrhose biliaire primitive entraîne une modification de l'absorption de la vitamine D exogène et une activation réduite de la vitamine D endogène; En fait, ces deux facteurs peuvent favoriser l'apparition de l'ostéoporose.
En outre, les patients atteints de cirrhose biliaire primitive courent un plus grand risque de développer des tumeurs du foie.
thérapie
Le traitement pharmacologique de la cirrhose biliaire primitive repose essentiellement sur l'administration d' acide ursodésoxycholique (Deursil®, Ursobil®). En fait, cet ingrédient actif est un acide biliaire capable de réguler l'absorption du cholestérol. Il est donc capable d'exercer les activités que la bile n'est plus en mesure d'exercer en raison de la maladie.
L'acide ursodésoxycholique est administré par voie orale à la dose habituelle de 300 à 600 mg de substance active par jour.
En plus du traitement à l'acide ursodésoxycholique, le médecin peut décider de prescrire des suppléments de vitamines, en particulier à base de vitamine D.
En outre, si cela est jugé nécessaire, le médecin peut également décider d'intervenir avec un traitement médicamenteux visant à traiter les symptômes de la cirrhose biliaire primitive. Par exemple, il peut être traité pour traiter les démangeaisons causées par le dépôt d'acides biliaires dans la peau, par l'administration de cholestyramine (Questran®).
Enfin, dans les cas les plus graves, il peut être nécessaire de procéder à une greffe du foie .
En tant que maladie auto-immune, les recherches dans le domaine de la cirrhose biliaire primitive sont axées sur l’utilisation d’immunosuppresseurs pour son traitement. Cependant, les résultats obtenus jusqu’à présent n’ont pas été ceux escomptés.
mesures
Malheureusement, chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive, il est presque impossible de rétablir complètement la fonction hépatique. Cependant, ces mêmes patients peuvent prendre peu de précautions et modifier leur mode de vie de manière à préserver autant que possible toute fonction hépatique non encore compromise par la pathologie.
À cet égard, les patients atteints de cirrhose biliaire primitive devraient éviter de consommer des boissons alcoolisées, adopter un régime pauvre en sodium et limiter autant que possible l'utilisation de médicaments hépatotoxiques.
