Qu'est-ce que c'est
La kératose folliculaire est une maladie dermatologique qui altère la kératinisation des follicules pileux.
«Kératose folliculaire» et «kératose pilari» sont synonymes et indiquent un état d'hyperkératose, c'est-à-dire un épaississement anormal de la couche cornée de l'épiderme: dans cet article, une variante rare du trouble sera étudiée - appelée kératose folliculaire descendante Siemens - ensuite, la kératose folliculaire inverse sera brièvement examinée et, enfin, le lien entre la kératose folliculaire et la maladie de Darier sera brièvement analysé.
Kératose folliculaire folliculaire folliculaire de Siemens
La kératose folliculaire folliculaire en déclin de Siemens est une variante rare de la kératose qui se produit dans différentes parties du corps. La kératose folliculaire en baisse de Siemens appartient au groupe des maladies de la peau définies comme des génodermatoses rares.
transmission
La kératose folliculaire épineuse en déclin est génétiquement transmise comme un trait récessif lié au chromosome X: pour cette raison, les femmes affectées sont en général des porteuses saines (c'est le même concept que nous avons analysé dans le daltonisme). Des recherches récentes ont toutefois remis en question cette théorie de la transmission génétique: il semble en fait que la kératose folliculaire de Siemens, chez certains sujets, se transmette comme un caractère autosomique dominant; par conséquent, la maladie peut se manifester chez les hommes et les femmes avec la même probabilité.
Signes et symptômes
La kératose folliculaire commence à la puberté avec la formation de papules kératosiques des follicules: c'est une maladie qui affecte la peau, les yeux et les follicules pileux des oreilles, des paumes, de la plante des pieds, du cou et du visage. Les zones touchées présentent une perte progressive des cils et des sourcils, de la barbe et des cheveux (pour cette raison, la kératose folliculaire est souvent associée à une alopécie généralisée). Même les paupières sont endommagées, car elles deviennent plus épaisses; au niveau oculaire, il existe également une dégénérescence lente mais progressive de la cornée.
Les autres symptômes associés à cette forme de kératose folliculaire sont les suivants: photophobie, érythème facial, inflammation du visage causée par des infections bactériennes, atopie et kératodermie palmaire plantaire.
traitement
Malheureusement, la science n'a pas encore trouvé le remède approprié pour la résolution complète du trouble: il est cependant certain que les signes laissés par la kératose folliculaire de Siemens peuvent être atténués et contrôlés par l'application de pommades à base de corticostéroïdes. De plus, dans certains cas, mais pas dans tous, l'affection répond positivement au traitement par rétinoïdes systémiques.
Dans le cas où la kératose folliculaire était accompagnée également d'infections bactériennes et de plaies inflammatoires, l'utilisation d'antibiotiques est recommandée, bien évidemment après une ordonnance médicale.
Dans tous les cas, avant de suivre une thérapie, la biopsie du tissu cutané affecté, de compétence médicale, est essentielle pour établir la kératose folliculaire folliculaire déculvent de Siemens.
Kératose folliculaire inverse
Cette maladie est également connue sous le nom de "kératose séborrhéique irritée": il s'agit d'un trouble rare touchant le visage. On l'appelle "séborrhéique" en raison des caractéristiques histologiques qu'il présente, similaires à la kératose séborrhéique. Dans la kératose folliculaire inverse, il existe cependant également des zones squameuses disposées en vortex, qui s'étendent progressivement à la surface de l'épiderme. Cela se manifeste par des papillomes dans la paupière: ils ne sont pas pigmentés et peuvent se développer en formes plus sévères, de manière à empêcher une vision correcte du sujet.
Le seul traitement possible pour la kératose folliculaire inversée est l'ablation chirurgicale du papillome.
La maladie de Darier
Relation entre la kératose folliculaire et la maladie de Darier
Les kératoses folliculaires se retrouvent également dans la maladie de Darier, une affection cutanée autosomique dominante qui se manifeste par des papules kératotiques adipeuses, jaunes ou brunes. La maladie de Darier est également connue sous le nom de "kératose folliculaire ou maladie de Darier-White" et appartient également au groupe des génodermatoses rares.
Cette forme de kératose folliculaire se manifeste surtout dans les zones séborrhéiques du visage et du tronc et, plus particulièrement, ses manifestations affectent le front, le cuir chevelu, les oreilles, le cou, le dos et la partie supérieure du thorax.
La maladie de Darier est une kératose folliculaire car elle provoque des papules bulleuses similaires à celles de la kératose: à cet égard, les deux manifestations cutanées sont considérées comme des variantes de l'hormone verruciforme (forme rare de dermatose).
Cependant, étant donné les caractéristiques particulières des papules avec lesquelles la maladie se manifeste, la maladie de Darier pourrait être interprétée à tort comme une dermatite séborrhéique.
Signes et symptômes
Comme mentionné précédemment, la maladie de Darier se caractérise par la formation de papules kératotiques graisseuses jaunes et brunes, associées à des altérations caractéristiques des ongles.
Les papules peuvent se rejoindre pour former de véritables plaques, décidément disgracieuses. De telles lésions peuvent devenir irritées et s'infecter, devenant malodorantes et constituant ainsi un problème majeur pour le patient. Les ongles, en revanche, sont fragiles et possèdent une "forme en V" caractéristique et anormale.
De plus, sur le dos des mains et des pieds, il y a des kératoses ponctuées qui représentent un signe typique de cette pathologie.
L'exposition au soleil ou à des rayons UVB artificiels peut aggraver la symptomatologie de la maladie de Darier et être influencée négativement par la chaleur ou la transpiration.
traitement
Un traitement à l'isotrétinoïne peut être utile pour contrecarrer l'hyperkératose typique associée à cette maladie, de même que les produits à base d'acide lactique ou d'urée. L’utilisation de corticostéroïdes topiques, en revanche, peut aider à lutter contre les irritations. Dans les cas graves, le médecin peut également prescrire une administration orale de rétinoïde.
En guise d'alternative au traitement pharmacologique, des mesures chirurgicales, l'élimination au laser et la dermabrasion peuvent être utilisées pour éliminer les papules bulleuses typiques de la maladie de Darier et de la kératose folliculaire.
