généralité
Le prolapsus de la valve mitrale ( PVM ), ou prolapsus de la valve mitrale, consiste en un mouvement incorrect, au moment de la fermeture, des volets (ou cuspides) constituant la valve mitrale du cœur.
Placée pour contrôler le flux sanguin entre l'oreillette et le ventricule gauche, la valve mitrale, si elle n'est pas correctement fermée au moment de la systole, provoque une régurgitation du sang dans la direction du ventricule gauche → oreillette gauche. Pour cette raison, le prolapsus de la valve mitrale fait partie des causes d'échec de la valve mitrale. Le positionnement anormal des cuspides est provoqué par une dégénérescence des tissus des cuspides eux-mêmes ou par la rupture d'un des éléments structurels de la valve mitrale.
Quel est le prolapsus de la valve mitrale
Le prolapsus de la valve mitrale ( PVM ) ou prolapsus de la valve mitrale consiste en un mouvement de fermeture anormal des cuspides (ou des volets) constituant la valve mitrale (ou mitrale) du cœur. Dans des conditions normales, la valve mitrale contrôle le flux sanguin dans le sens gauche de l'oreillette gauche et empêche le reflux dans le sens opposé pendant la systole ventriculaire, grâce à un joint hermétique. Lors de l'apparition d'un prolapsus de la valve mitrale, cependant, pendant la phase de contraction du ventricule (systole ventriculaire), une partie du sang, au lieu de prendre l'aorte, revient en arrière et retourne dans l'oreillette gauche; c'est parce que l'orifice de la valve n'est pas complètement fermé. C'est ce qu'on appelle la régurgitation du sang, qui caractérise une autre cardiopathie importante: l' insuffisance mitrale ; on verra plus loin que les deux défauts valvulaires, prolapsus et insuffisance mitrale, sont étroitement liés.
Le prolapsus de la valve mitrale affecte davantage les femmes que les hommes. De plus, il est plus fréquent chez les sujets aux membres longs, avec un thorax allongé et aplati, ainsi que chez les individus atteints de scoliose dorsale.
Avant de passer à la description des causes principales qui déterminent un prolapsus de la valve mitrale, il convient de rappeler certaines caractéristiques fondamentales de la valve mitrale. Des références qui seront également utiles pour décrire l’apparence et le fonctionnement d’une même valve lorsqu’elle est sujette au prolapsus, c’est-à-dire respectivement à l’anatomie pathologique et à la physiopathologie.
Par conséquent:
- L' anneau de valve . Structure circonférentielle du tissu conjonctif qui délimite l'orifice de la valve.
- L' orifice de la valve a un diamètre de 30 mm et une surface de 4 cm2.
- Deux rabats, devant et dos. Pour cette raison, il est dit que la valve mitrale est bicuspide . Les deux volets sont insérés dans l'anneau de valve et regardent vers la cavité ventriculaire. Le lambeau antérieur regarde vers l'orifice aortique; le lambeau postérieur, en revanche, fait face au mur du ventricule gauche. Les lambeaux sont composés de tissu conjonctif, riche en fibres élastiques et en collagène. Pour favoriser la fermeture de l'orifice, les bords des volets ont des structures anatomiques particulières appelées commissures. Il n'y a pas de contrôles directs, de type nerveux ou musculaire, sur les volets. De même, il n'y a pas de vascularisation.
- Les muscles papillaires . Il y en a deux et ce sont des extensions de la musculature ventriculaire. Ils sont pulvérisés par les artères coronaires et confèrent une stabilité aux cordes tendineuses.
Causes du prolapsus de la valve mitrale.
Anatomie pathologique et physiopathologie
La cause principale du prolapsus de la valve mitrale est la dégénérescence du tissu conjonctif lâche qui constitue les lambeaux (ou cuspides) de la valve mitrale. C'est une dégénérescence due à la myxomatose, car la couche intermédiaire de la membrane conjonctive des lambeaux valvulaires est sujette au mixome . Le mixome est une forme néoplasique particulière (tumeur) sur laquelle la matrice extracellulaire qui compose les tissus conjonctifs cardiaques est altérée; par conséquent, la composition de la matrice varie et nous avons ceci:
- Les fibres de collagène sont produites de manière inadéquate.
- Les mucopolysaccharides de la substance fondamentale augmentent en quantité.
La dégénérescence de la myxomatose a lieu dans certains composants de la valve mitrale et en modifie la morphologie:
- Les lambeaux valvulaires deviennent plus allongés, cédants et épaissis.
- Les cordes tendineuses s'allongent et peuvent même parfois se rompre.
- La bague de soupape augmente sa circonférence.
Modifiés dans la structure, les cuspides ne ferment plus hermétiquement l'orifice de la valve.
La non-fermeture de la vanne est généralement due à l’un des volets, l’arrière. Parfois, cependant, ils sont tous les deux intéressés. L'anomalie, dans le mouvement de fermeture, consiste en une flexion des volets vers la cavité auriculaire. En d'autres termes, si dans des conditions normales, les volets sont dirigés vers le ventricule, en cas de prolapsus, ils se courbent du côté opposé, vers la cavité de l'oreillette gauche. En réalité, le terme prolapsus signifie que l'intestin s'échappe de la cavité dans laquelle il est contenu par une ouverture naturelle. La définition rappelle celle d'une hernie. Dans le cas spécifique, il ne s'agit pas d'une vraie hernie, car les viscères en question sont un volet de la valve, mais le comportement est très similaire.
L'altération de la fermeture normale de la valve mitrale, lors de la systole, entraîne les mêmes adaptations physiopathologiques qui caractérisent l'insuffisance mitrale. Donc:
- La régurgitation sanguine se déverse dans l'oreillette gauche et grossit. Le débit cardiaque est épuisé de la partie régurgitée. Par conséquent, la circulation sanguine est inefficace. L'individu s'attaque à cette situation en augmentant la respiration.
- Au niveau de la diastole suivante, la valve mitrale s’ouvre, ce qui provoque une régurgitation de l’oreillette vers le ventricule gauche. En règle générale, cette situation n’a pas lieu et a des conséquences sur le gradient de pression entre l’oreillette et le ventricule.
- La régurgitation dans le ventricule augmente la pression ventriculaire, modifiant l'équilibre normal avec la valeur de pression auriculaire. Une situation appelée décompensation ventriculaire gauche est déterminée.
Ces trois répercussions sur la circulation sanguine ne sont pas toujours aussi critiques. En d'autres termes, les formes bénignes de prolapsus de la valve mitrale entraînent une insuffisance mitrale légère. On peut en dire autant des formes modérées, alors que le cas est différent, lorsqu'une autre maladie cardiaque est associée au prolapsus mitral: les conséquences sur le débit sanguin sont plus graves.
Bien que moins fréquent, il existe d'autres causes qui causent le prolapsus de la valve mitrale.
- Syndrome de Marfan
- Syndrome d'Ehlers-Danlos
- Endocardite rhumatismale
- Cardiopathie ischémique
- traumatismes
- Myocardiopathie obstructive hypertrophique
- Opérations chirurgicales sur la valve mitrale
- Lupus érythémateux
- Dystrophie musculaire de Duchenne
- Défaut du septum interauriculaire
- hyperthyroïdie
- Syndrome de Turner
- Maladie d'Ebstein
Parmi ceux-ci, on note le syndrome de Marfan et le syndrome d'Ehlers-Danlos . Ce sont deux maladies congénitales, c'est-à-dire présentes depuis la naissance. Ils déterminent les modifications des tissus conjonctifs qui suivent les modifications structurelles et morphologiques induites par la dégénérescence de la myxomatose décrite ci-dessus.
Symptômes et signes
Le prolapsus de la valve mitrale présente une symptomatologie très similaire à celle de l'insuffisance mitrale. Il est cependant correct de préciser que, dans la majorité des cas, le prolapsus mitral est asymptomatique, c'est-à-dire qu'il ne présente aucun symptôme. Dans ce cas, la personne qui porte cette anomalie a une vie normale, peut faire du sport et effectuer toute autre activité physique d’une personne en bonne santé.
Les symptômes les plus fréquents sont:
- palpitations
- Dyspnée de stress
- asthénie
- Douleur à la poitrine
- vertiges
- syncope
Cardiopalmos, également connu sous le terme de palpitations, est le symptôme le plus courant chez les personnes souffrant de prolapsus de la valve mitrale. Cardiopalmos consiste en une augmentation de l'intensité et de la fréquence du rythme cardiaque; il se manifeste généralement par une tachycardie, c'est-à-dire une accélération du rythme cardiaque, mais peut parfois donner lieu à différents types d' arythmie . Les arythmies sont des modifications du rythme cardiaque normal. Rythme cardiaque issu d'un stimulateur naturel, appelé nœud sino-auriculaire . Parmi les arythmies modérées et sévères, les extrasystoles ventriculaires et la fibrillation auriculaire sont respectivement rapportés.
L' extrasystole ventriculaire consiste en une contraction du cœur qui précède le rythme cardiaque régulier, modifiant la succession des battements. Il peut s'agir d'un phénomène isolé ou répété: si elle se répète, l'extrasystole est beaucoup plus dangereuse. De plus, l'extrasystole isolée est beaucoup plus fréquente, en termes d'apparence, que les ultrasons répétés et la fibrillation auriculaire.
La fibrillation auriculaire est une arythmie cardiaque, qui est une altération du rythme cardiaque normal. Cela est dû à un trouble de l'influx nerveux provenant du nœud auriculaire du sinus. Il en résulte des contractions atriales fragmentaires et inefficaces du point de vue hémodynamique (c.-à-d. En ce qui concerne le flux sanguin). Dans le cas d'un prolapsus de la valve mitrale, la régurgitation du sang dans l'oreillette réduit le volume sanguin poussé dans l'aorte par la contraction ventriculaire. À la lumière de cela, les besoins en oxygène du corps ne sont plus satisfaits. Face à cette situation, la personne atteinte de fibrillation auriculaire augmente la respiration, présente des palpitations, une irrégularité du poignet et, dans certains cas, des évanouissements dus à un manque d'air. Le tableau peut dégénérer davantage: une régurgitation sans cesse croissante et une accumulation de sang dans les systèmes vasculaires en amont de l'oreillette gauche, associés à une coagulation modifiée, entraînent la formation de thrombi (masses solides, non mobiles, composées de plaquettes) à l'intérieur des vaisseaux. Les thrombi peuvent se briser et libérer des particules appelées embolies qui, en voyageant dans le système vasculaire, peuvent atteindre le cerveau ou le cœur. Dans ces endroits, ils deviennent un obstacle à la pulvérisation et à l'oxygénation normales des tissus cérébraux ou cardiaques, provoquant ce que l'on appelle l'AVC ischémique (cérébral ou cardiaque). Dans le cas du coeur, on parle aussi d'une crise cardiaque . Chez les sujets présentant un prolapsus de la valve mitrale, cet événement est encore rare.
La dyspnée d'exercice consiste en une respiration difficile. Dans le cas spécifique, il résulte de la diminution du débit cardiaque du ventricule gauche en raison de la quantité de sang régurgité vers l'oreillette gauche. Par conséquent, la réponse de l'organisme est d'augmenter le nombre de respirations afin de compenser le volume de la plage.
De même, la syncope est une autre conséquence naturelle du flux sanguin compromis du ventricule gauche au cerveau. En fait, la syncope se manifeste lorsque le flux de sang dans les tissus cérébraux est réduit. Le faible débit cardiaque, associé au prolapsus mitral, empêche la pulvérisation normale du tissu cérébral et cette condition peut survenir lors d'un effort, d'une activité physique ou, éventuellement, au repos. La syncope au repos est souvent associée à un dysfonctionnement du ventricule gauche et peut entraîner une mort subite. Chez les personnes souffrant de prolapsus de la valve mitrale, il s'agit d'un événement rare; par contre, la sensation de vertige est beaucoup plus courante et est également liée à la diminution de l'oxygénation du cerveau.
La douleur thoracique, due à l' angine de poitrine, est un événement rare. L'angine de poitrine, dans ce cas, est due à l'hypertrophie ventriculaire gauche, c'est-à-dire du ventricule gauche, et non à une occlusion des vaisseaux coronaires. En fait, le myocarde hypertrophique a besoin de plus d'oxygène, mais cette demande n'est pas suffisamment prise en charge par l'implant coronaire, qui reste inchangé. Il existe donc un déséquilibre entre la consommation et l’apport d’oxygène aux tissus. La douleur typique de l'angine de poitrine se ressent dans l'hémithorax gauche.
L'asthénie est un sentiment de faiblesse et de manque d'énergie.
Les signes cliniques caractéristiques d'un prolapsus de la valve mitrale sont deux:
- Le clic C'est un bruit causé par les cordons modifiés du tendon.
- Le souffle systolique . Il provient de la régurgitation du sang, à travers la valve défectueuse, pendant la contraction systolique ventriculaire.
Les deux sont révélés en écoutant.
diagnostic
L'insuffisance mitrale peut être détectée par les tests de diagnostic suivants:
- Stethoscopy.
- Électrocardiogramme (ECG).
- Échocardiographie.
Stéthoscopie . La détection d'un souffle systolique est l'une des indications les plus importantes pour diagnostiquer un prolapsus de la valve mitrale. Le bruit de la respiration se produit dans le passage, du ventricule gauche à l’oreillette gauche, de la régurgitation du sang. Il est perçu dans la phase systolique, car c’est à ce moment que la valve mitrale n’est pas fermée comme il se doit. La zone de détection se situe dans le cinquième espace intercostal, c'est-à-dire celui qui coïncide avec la position de la valve mitrale. L'autre signe de diagnostic important, le clic, varie en intensité en fonction des positions prises par l'individu qui le présente.
ECG . En mesurant l'activité électrique d'un cœur présentant un prolapsus de la valve mitrale, l'ECG montre la grande variété d'arythmies pouvant survenir chez un patient. La liste est établie en fonction de la fréquence et des caractéristiques de danger: elle commence par la plus fréquente et la moins dangereuse; il finit avec le moins fréquent mais plus dangereux.
- Ultrasons ventriculaires isolés.
- Tachycardie.
- Fibrillation auriculaire.
- Ultrasons ventriculaires répétés
Le diagnostic par ECG donne une idée du degré de gravité du prolapsus de la valve mitrale: si le résultat est comparable à celui d'un individu en bonne santé, cela signifie qu'il ne s'agit pas d'une forme grave; inversement, l'examen montre les irrégularités mentionnées.
Échocardiographie . Profitant de l'émission ultrasonore, cet outil de diagnostic montre, de manière non invasive, les éléments fondamentaux du cœur: les oreillettes, les ventricules, les valves et les structures environnantes. À partir de l'échocardiographie, le médecin peut détecter:
- Comportement anormal des lambeaux et des câbles tendineux de la valve.
- Anomalies du ventricule gauche, pendant les phases de systole et de diastole.
- Augmentation de la taille de l'oreillette gauche (oreillette dilatée).
- La vitesse d’écoulement maximale et l’écoulement systolique turbulent de régurgitation, en utilisant respectivement les techniques Doppler continu et pulsé. Dès la première mesure, le gradient de pression entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche peut être obtenu; à partir de la seconde, l'ampleur de la régurgitation.
thérapie
Le traitement médical du prolapsus de la valve mitrale, allant des cas moins graves et asymptomatiques aux cas graves, est très similaire à celui de l'insuffisance mitrale. L’approche thérapeutique varie donc en fonction de la gravité de la maladie cardiaque. Les formes asymptomatiques, mais aussi les formes légères, nécessitent des mesures préventives pour éviter les infections bactériennes, telles que l'endocardite, qui affectent les cavités cardiaques. Des contrôles périodiques sont également recommandés tous les 2-3 ans, mais la personne qui présente une forme légère de prolapsus peut effectuer toutes les activités, y compris les sports. Les médicaments les plus utilisés, dans les formes bénignes de prolapsus de la valve mitrale, sont:
- Bêta-bloquants et anxiolytiques . Ils sont utilisés pour présenter des arythmies légères.
La première apparition de symptômes et de formes modérées / sévères nécessite plus d'attention: en plus du traitement médicamenteux, la chirurgie peut devenir décisive.
Les situations critiques qui conseillent l'intervention sont:
- La rupture constatée des cordons tendineux de la valve.
- Arythmies répétées et plus graves.
- Augmentation constatée de la cavité auriculaire après régurgitation
- Insuffisance ventriculaire gauche.
Ces résultats cliniques sont comparables à ceux observés lors d’une insuffisance mitrale chronique modérée ou grave.
Il y a deux opérations chirurgicales possibles:
- Remplacement de la valve par une prothèse . C'est l'intervention la plus efficace pour les valvules de ces individus, pas les jeunes, avec de graves anomalies anatomiques. Une thoracotomie est réalisée et le patient est placé dans une circulation extracorporelle (CEC). La circulation extracorporelle est réalisée grâce à un dispositif biomédical qui consiste à créer une voie cardio-pulmonaire remplaçant la voie naturelle. De cette manière, on garantit au patient une circulation sanguine artificielle et temporaire qui permet aux chirurgiens d’arrêter la circulation du sang dans le cœur en le détournant vers un autre chemin tout aussi efficace; dans le même temps, il permet d’opérer librement sur l’appareil à valve. La prothèse peut être mécanique ou biologique. Les prothèses mécaniques nécessitent, en parallèle, un traitement médicamenteux anticoagulant. Les implants biologiques durent 10-15 ans.
- Réparation de la valve mitrale . C'est l'approche la plus appropriée pour l'insuffisance mitrale d'origine "non rhumatismale". En d'autres termes, ceux causés par un prolapsus de la valve mitrale. Les structures de valve de l'anneau, des cuspides et / ou des cordes tendineuses sont compromises. Le chirurgien agit différemment selon l'endroit où se trouve la lésion valvulaire. Dans ce cas également, les patients sont placés dans une circulation extracorporelle. C'est une technique avantageuse, car les prothèses présentent des inconvénients: les biologiques doivent être remplacées après environ 10-15 ans; les mécaniques nécessitent l'administration continue, en parallèle, d'anticoagulants.
