endocrinologie

gigantisme

Voir aussi: Acromégalie

généralité

Le gigantisme est la croissance exagérée d'un individu par rapport à la population de référence.

Centiles de croissance
Robert Wadlow, 2 mètres et 72 cm, à côté de son père, nous montre les effets d'une hyper-sécrétion de GH pendant le développement.
André René Roussimoff, 224 cm par 230 kg de poids, célèbre lutteur professionnel et acteur des années 80.

En Italie, la taille moyenne à l'âge adulte est d'environ 175 cm pour le mâle et de 162 cm pour la femelle.

Selon les sources, on parle de gigantisme lorsque la taille dépasse de 15 à 20% la taille moyenne de la population de référence (201-210 cm pour le mâle adulte italien, 186-194 cm pour la femelle italienne adulte). Néanmoins, il est nécessaire de distinguer les cas de gigantisme constitutionnel ou héréditaire de ceux de nature pathologique.

Causes

Gigantisme hypophysaire

Le gigantisme morbide peut être causé par une sécrétion excessive de hGH. Dans ces très rares cas, on parle de gigantisme hypophysaire, syndrome souvent dû à un adénome hypophysaire.

La libération exagérée de cette hormone au cours de l'âge de développement accélère considérablement l'allongement des os longs; ensuite, dans la phase post-pubère, les dimensions des extrémités augmentent (voir acromégalie).

Croissance en hauteur et puberté

La croissance de l'état d'un individu est autorisée par la présence de petites régions, appelées plaques épiphysaires, intercalées entre l'épiphyse et la diaphyse des os longs. Ces noyaux de croissance osseuse produisent des cellules capables de se diviser en continu et de synthétiser un nouveau tissu cartilagineux, lequel s'ossifie progressivement.

La soudure des plaques épiphysaires, qui se produit normalement entre 18 et 20 ans, sanctionne l’arrêt définitif de la croissance en hauteur. Étant donné que cet événement est dû à l'augmentation chronique de la part d'hormones sexuelles en circulation (en particulier les œstrogènes), il n'est pas étonnant que certaines formes de gigantisme soient typiques du retard de la puberté; dans ces cas-là, on parle de gigantisme eunucoïde, caractérisé par une augmentation disproportionnée de la longueur des membres inférieurs par rapport aux membres supérieurs (les eunuques sont des hommes castrés). La puberté précoce, au contraire, s'accompagne d'une croissance rapide avant terme, qui s'interrompt toutefois tout aussi rapidement, entraînant des déficits légaux à l'âge adulte. Les troubles de la puberté sont assez fréquents, même dans le gigantisme hypophysaire.

Autres formes de gigantisme

Une autre forme, appelée gigantisme cérébral, est associée au syndrome dit de Sotos, dans lequel les taux de GH en circulation sont normaux; les enfants affectés présentent une croissance corporelle excessive au cours des deux ou trois premières années de la vie, avec une augmentation notable du tour de tête et un développement psychomoteur retardé.

On trouve également des excès statistiques dans le syndrome de Marfan, une maladie génétique (comme la précédente) qui affecte le tissu conjonctif, et dans celle de Klinefelter, dans laquelle la grande taille est associée à un hypogonadisme, une gynécomastie et une mauvaise croissance des cheveux.