Le plasmocytome: qu'est-ce que c'est? Causes, Symptômes, Diagnostic, Traitement et Pronostic de A.Griguolo

généralité

Le plasmocytome est une tumeur sanguine caractérisée par la prolifération anormale et isolée de plasmocytes, au niveau de l'os et de la moelle osseuse (variante osseuse) ou au niveau d'un tissu mou (variante extramédullaire).

Pour des raisons encore inconnues à ce jour, le plasmocytome est une tumeur semblable au myélome multiple, qui constitue souvent un prélude à l’apparition de ce dernier.

Le plasmocytome provoque différents symptômes selon l'endroit où se produit la prolifération anormale des plasmocytes.

En règle générale, le diagnostic de plasmocytome nécessite: un examen physique, des antécédents médicaux, une électrophorèse séroprotétique, une recherche de l’urine protéique de Bence Jones, une numération sanguine complète, une biopsie tumorale et des tests d’imagerie tels que l’imagerie par résonance magnétique et la TEP.

Dans la plupart des cas, le traitement par plasmacytome est basé sur l'utilisation de la radiothérapie; plus rarement, il s'agit d'une chirurgie ou d'une radiothérapie associée à une chimiothérapie.

Qu'est-ce que le plasmacytome?

Le plasmocytome est une tumeur sanguine caractérisée par une prolifération anormale et isolée de plasmocytes, au niveau osseux (où "moelle osseuse" désigne également la moelle osseuse ) ou des tissus mous (les tissus mous sont des muscles, des tendons, nerfs etc.).

L'adjectif "isolé" veut indiquer la présence d'une masse tumorale proliférante unique et circonscrite.

Également appelé plasmocytome isolé, le plasmocytome est très similaire au myélome multiple le plus connu, une autre tumeur sanguine; Pour distinguer ces néoplasies hématiques, il faut tenir compte du fait que le second - le myélome multiple - est une affection répandue dans laquelle il existe davantage de masses tumorales en prolifération et non pas une seule (comme cela se produit dans le plasmocytome).

De nombreux textes médicaux et experts dans le domaine décrivent et considèrent le myélome multiple comme une forme avancée et répandue de plasmacytome, à tel point qu'ils le définissent par l'expression "plasmacytome multiple".

Bref aperçu de ce qu'est un plasmocyte

Les plasmocellules, ou plasmocytes, sont les cellules différenciées du système immunitaire, qui produisent des anticorps, ou des glycoprotéines, responsables de la défense de l'organisme humain contre l'infection.

Les cellules plasmatiques proviennent de lymphocytes B, stimulées par des lymphocytes T auxiliaires et suivant un processus que les experts du domaine appellent la reconnaissance de l'antigène .

En immunologie, on appelle antigène toute substance ou molécule reconnue par le système immunitaire comme étrangère ou potentiellement dangereuse.

Causes

En général, les tumeurs sont le résultat d' aberrations génétiques ( mutations ) affectant spécifiquement les gènes responsables du contrôle de la croissance, du développement et / ou de la réplication cellulaire.

Actuellement, les causes du plasmocytome - c'est-à-dire ce qui détermine les mutations génétiques à l'origine du plasmocytome - sont inconnues .

Les experts dans le domaine ont toutefois observé que la tumeur en question est plus fréquente en présence de:

• Un historique de l' exposition aux rayonnements ionisants ;

• Des antécédents d' exposition à des produits chimiques particuliers, notamment des dérivés du pétrole, des pesticides, des solvants et de l'amiante;
• État d'immunodéficience (due par exemple au SIDA ou à une greffe d'organe), qui se superpose à une infection virale transmise par le virus de l'herpès 8 ou par le virus de l'herpès 4 (ou le virus d'Epstein-Barr).

curiosité

Les facteurs favorisant le plasmocytome sont les mêmes facteurs de risque que le myélome multiple; C'est une confirmation supplémentaire des similitudes entre ces deux conditions néoplasiques.

Types de plasmacytome

Les médecins reconnaissent deux types de plasmocytomes: le plasmocytome solitaire de l'os (ou plasmocytome osseux solitaire ) et le plasmocytome solitaire extramédullaire .

• Plasmocytome solitaire osseux: il s'agit du plasmocytome dans lequel la prolifération anormale et isolée des plasmocytes a lieu au niveau des os et de la moelle osseuse.

  Le plasmocytome solitaire de l'os est généralement situé sur la colonne vertébrale, mais il peut également toucher, alternativement, les os du bassin, les côtes, les os des membres supérieurs (humérus, radius et ulna), les os de la face, les os de la crâne, le fémur ou le sternum.

  Le plasmocytome solitaire de l'os est une tumeur fortement associée au développement tardif du myélome multiple; les médecins ont en effet observé que 50 à 70% des cas de plasmocytome solitaire de l'os se vident dans les 5 à 10 années qui suivent l'apparition d'un myélome multiple;

• Plasmocytome solitaire extramédullaire: il s'agit du plasmocytome dans lequel la prolifération anormale et isolée de plasmocytes est située sur des tissus mous, à l'extérieur de l'os et de la moelle osseuse.

  Le plasmocytome solitaire extramédullaire affecte plus fréquemment (85% des cas) les voies respiratoires supérieures (notamment le nez, les sinus paranasaux et la gorge), mais peut également toucher, par ailleurs, le tractus gastro-intestinal, les ganglions lymphatiques ou les poumons.

  Même le plasmocytome extramédullaire solitaire peut entraîner un myélome multiple, mais ce phénomène - il est bon de le souligner - est beaucoup plus rare (dans 10% des cas cliniques seulement) que dans le plasmocytome solitaire de l'os.

Comme le lecteur le remarquera peut-être, le site de l'apparition de la tumeur (os et moelle osseuse ou tissu mou) permet de distinguer les deux types de plasmocytome reconnus.

Parmi les deux types de plasmocytomes reconnus, le plasmocytome solitaire de l'os est statistiquement le plus courant .

curiosité

Pour décrire la classification typologique du plasmocytome, l’organisation américaine à but non lucratif connue sous le nom de International Myeloma Working Group, comprend des médecins et des chercheurs spécialisés dans le diagnostic et le traitement du myélome multiple et des tumeurs associées (comme le plasmocytome).

épidémiologie

Le plasmocytome est une tumeur peu commune.

Les statistiques les plus touchées sont les personnes d' âge moyen ( 50 ans ) et les personnes âgées âgées de 60 à 65 ans ; chez les jeunes et les jeunes adultes, son apparition doit être considérée comme une véritable rareté.

Le plasmocytome solitaire de l'os représente 3 à 5% de toutes les formes de cancer touchant les cellules plasmatiques.

Dans toutes ses variantes (donc tant lorsqu'il s'agit de la moelle osseuse que lorsqu'il s'agit de tissus mous), le plasmocytome est plus fréquent chez l'homme que chez l'homme (la relation avec la femme est de 2: 1, dans le cas du plasmocytome solitaire de os, et 3: 1, dans le cas de plasmocytome solitaire extramédullaire).

Saviez-vous que ...

Le myélome multiple affecte plus fréquemment une population encore plus âgée que celle affectée par le plasmocytome.

Plus précisément, le myélome multiple est particulièrement fréquent chez les personnes de plus de soixante-dix ans.

Symptômes et Complications

Les symptômes du plasmocytome varient en fonction du lieu de la prolifération anormale des plasmocytes. un plasmocytome avec un site osseux (plasmocytome solitaire de l'os) produit en fait une symptomatologie différente d'un plasmocytome basé sur un tissu mou (plasmocytome solitaire extramédullaire).

Plasmocytome absolu de l'os: détails sur les symptômes

Le plasmocytome solitaire de l'os est généralement responsable d'une douleur intense et de fractures répétées au niveau de la partie osseuse impliquée.

Plasmoctome solitaire extramédullaire: détails sur les symptômes

Le plasmocytome solitaire extramédullaire produit des symptômes liés à un dysfonctionnement ou à une gêne des tissus mous affectés ; par exemple, qui développe un plasmocytome extramédullaire solitaire le long d'un tronçon des voies aériennes supérieures (ce site est caractéristique de 85% des cas de plasmocytome solitaire extramédullaire) peut se plaindre de troubles tels que: rhinorrhée, épistaxis et obstruction nasale.

complications

Porter la complication du plasmocytome est la tendance de cette tumeur, en particulier dans la variante osseuse (plasmocytome solitaire de l'os), à devenir un myélome multiple.

Le myélome multiple issu d'un plasmocytome est équivalent à une sorte d' évolution de ce dernier.

Comme indiqué dans la description des types de plasmocytomes, les chances que ces derniers obtiennent un myélome multiple sont plus grandes dans la variante osseuse .

Quand contacter le docteur?

L'espèce chez un individu à risque de plasmocytome (et, étant donné l'affinité du myélome multiple), constitue une raison valable pour contacter un médecin ou se rendre au centre hospitalier le plus proche, victime d'une fracture osseuse en l'absence de traumatisme. ou des conditions telles que l'ostéoporose, ou l'apparition, sans raisons apparentes, de symptômes tels que rhinorrhée, obstruction nasale et / ou épistaxis (NB: à la lumière de ce qui précède, dans la plupart des cas, le plasmocytome solitaire extramédullaire produit ces symptômes ).

diagnostic

Pour formuler le diagnostic d'un plasmocytome, un médecin utilise généralement les informations fournies par:

• L' examen objectif et l' anamnèse . Ils servent à clarifier la symptomatologie et l'état de santé général du patient.

  Ils sont essentiels pour comprendre avec quelles autres enquêtes poursuivent la recherche diagnostique.

• Un test sanguin appelé électrophorèse séroprotéique . C'est un test pour l'analyse des anticorps dans le sérum d'un individu.

  L'électrophorèse séroprotérique est utile car elle permet d'identifier une anomalie sérologique caractéristique de nombreux cas de plasmocytome, qui prend le nom de paraprotéinémie et qui consiste, en quelques mots, en une accumulation inhabituelle d'un certain type d'anticorps monoclonal;

• Recherche dans l'urine de la protéine de Bence Jones . La protéine de Bence Jones est une protéine inhabituelle dont la présence dans l'urine est souvent associée à une tumeur sanguine ayant pour objet les plasmocytes;
• La numération sanguine complète . Il est particulièrement utile de distinguer le plasmocytome de sa forme la plus avancée, le myélome multiple; en fait, contrairement au myélome multiple, le plasmocytome ne produit pas de taux élevés de calcium dans le sang, de fonction rénale réduite et d’absence de globules rouges;

• Une biopsie de la moelle osseuse ou des tissus mous touchés. Il est utilisé pour identifier les plasmocytes anormaux et pour délimiter leurs connotations. de plus, il aide à distinguer le plasmocytome du myélome multiple, par le nombre de sites de prolifération (une prolifération solitaire est un indice de plasmocytome);
• Tests d' imagerie, tels que résonance magnétique et / ou PET. Ils aident à distinguer le plasmocytome du myélome multiple, car ils sont capables de détecter le ou les sites de prolifération des plasmocytes.

Saviez-vous que ...

Statistiques dans la main, la paraprotéinémie caractérise environ 60% des cas de plasmocytome solitaire de l'os et environ 25% des cas de plasmocytome solitaire extramédullaire.

thérapie

Dans la plupart des cas, le traitement par plasmacytome est basé sur l'utilisation de la radiothérapie ; plus rarement, il s'agit d'une chirurgie ou d'une radiothérapie associée à une chimiothérapie .

Radiothérapie: en quoi consiste le traitement de premier choix et pourquoi?

La radiothérapie contre une tumeur consiste à exposer la zone de prolifération tumorale à une certaine dose de radiations ionisantes à haute énergie (rayons X), qui ont pour but de détruire les cellules néoplasiques.

La radiothérapie se prête très bien au traitement des tumeurs isolées et circonscrites, raison pour laquelle elle constitue le traitement de premier choix contre le plasmocytome (un néoplasme, précisément, isolé dans des circonscrits).

Saviez-vous que ...

Les tumeurs qui, étant isolées et circonscrites, conviennent très bien à la radiothérapie sont définies par l'expression "tumeurs radiosensibles".

Chirurgie: Qu'attendez-vous et quand vous en avez besoin?

Très rarement appliqué, le traitement chirurgical du plasmocytome consiste à éliminer la zone de prolifération tumorale.

Pour justifier l'utilisation de la chirurgie peut être:

• La présence d'un plasmocytome extramédullaire solitaire, sauf en cas de tumeur touchant la région du nez (pour des raisons esthétiques);
• La présence d'un plasmocytome solitaire de l'os qui provoque une instabilité du squelette ou des fractures continues de la partie osseuse atteinte.

Chimiothérapie: de quoi s'agit-il et quand sert-il?

La chimiothérapie consiste à administrer des médicaments capables de tuer les cellules à croissance rapide, y compris les cellules cancéreuses.

En règle générale, les médecins traitent le plasmocytome au moyen de l'association radiothérapie-chimiothérapie lorsqu'ils souhaitent mettre en œuvre un traitement encore plus puissant contre le néoplasme.

Comme prévu, en présence de plasmocytome, l’utilisation de la chimiothérapie est réservée à quelques cas.

curiosité

Les médicaments de chimiothérapie pour le traitement du plasmocytome sont les mêmes médicaments chimiothérapeutiques que ceux utilisés pour le traitement du myélome multiple.

Après traitement: que se passe-t-il?

Toute personne ayant développé un plasmocytome et suivi tous les soins appropriés doit suivre un programme de suivi après celui-ci, qui comprend des tests de laboratoire sur le sang et l'urine, ainsi que des tests d'imagerie à intervalles réguliers. dans le but de surveiller la réponse au traitement à long terme.

pronostic

La radiothérapie assure un excellent contrôle du plasmocytome uniquement au niveau local ; en fait, cela n'empêche pas la tumeur en question de réapparaître ou, pire, de progresser dans le myélome multiple après quelques années.

La radiothérapie permet donc de mieux guérir la zone de prolifération qui caractérise le plasmocytome, mais ne permet pas d'éliminer la possibilité de développer une tumeur similaire ou la maladie du myélome multiple.

Pour connaître les détails du pronostic en cas de plasmocytome (réponse à la radiothérapie, taux de survie moyen, pourcentage de plasmocytomes évoluant dans le myélome multiple, etc.), nous vous recommandons de consulter le tableau ci-dessous.