généralité
Le gliome est une tumeur qui prend naissance dans certaines cellules du système nerveux central, appelées cellules de la glie . Comme toute tumeur, le gliome est également causé par une mutation génétique, mais la cause exacte de cette mutation est toujours à l'étude.
Il existe différents types de gliomes: leurs caractéristiques dépendent principalement du type de cellule de la glie atteinte et du taux de croissance de la masse tumorale. Les gliomes les plus graves, tels que le glioblastome multiforme, se caractérisent par un taux de croissance élevé.
Connaître en détail un gliome (donc son emplacement, sa taille et sa gravité) vous permet de définir le traitement le plus approprié.
Les gliomes graves ont toujours un pronostic négatif.
Brève référence à ce qu'est une tumeur cérébrale
Une tumeur cérébrale est une masse de cellules qui se forme et se développe dans le cerveau de manière totalement anormale, en raison d'une mutation génétique .
Sur la base des caractéristiques avec lesquelles elle survient, une tumeur peut être définie de différentes manières:
- Bénigne ou maligne . Les tumeurs cérébrales caractérisées par une croissance lente d'une masse cellulaire anormale sont considérées comme bénignes; les tumeurs malignes à croissance rapide sont considérées malignes.
- Primaire ou secondaire . Les tumeurs cérébrales primaires sont celles qui apparaissent directement dans le cerveau ou dans des parties adjacentes (par exemple, les méninges ou l'hypophyse). Les tumeurs cérébrales secondaires, au contraire, représentent le résultat d'un processus de métastatisation dans lequel les cellules d'un néoplasme né ailleurs (par exemple dans le poumon) se sont déplacées et ont envahi le cerveau.
En outre, il existe un troisième critère de classification, plus général, qui distingue les tumeurs cérébrales en fonction de leur degré de gravité . Pour plus d'informations à ce sujet, lisez le chapitre sur ce qu'est un gliome.
Qu'est-ce qu'un gliome?
Le gliome est défini comme une tumeur qui se développe à partir des cellules gliales (ou cellules gliales ) du système nerveux central; peut donc toucher à la fois le cerveau et la moelle épinière; cependant, étant donné la rareté avec laquelle il se produit dans la moelle épinière, nous avons tendance à considérer le gliome comme une tumeur exclusive du cerveau.
Figure: un gliome, indiqué par la flèche rouge. C'est un glioblastome multiforme. Depuis le site: //en.wikipedia.org/
QU'EST-CE QUE LA GLIA?
Au sein du système nerveux, la glie fournit un soutien et une stabilité au réseau complexe de neurones présents dans le corps humain (réseau chargé de la transmission des signaux nerveux). De plus, les cellules de la glie communiquent avec les mêmes neurones par le biais de facteurs de croissance et de facteurs trophiques (c.-à-d. Nourriture), pour rester en bonne santé et diriger leur développement.
L'implant glia est présent, avec différents acteurs, à la fois dans le système nerveux périphérique ( SNP ) et dans le système nerveux central ( SNC ): dans le SNP, les cellules qui le composent sont les cellules de Schwann et les cellules satellites ; dans le SNC, en revanche, ses éléments cellulaires sont des oligodendrocytes, des cellules microgliales, des astrocytes et des cellules épendymales .
Les cellules de Schwann (SNP) et les oligodendrocytes se distinguent des autres par deux raisons: outre l'enroulement autour des prolongements des neurones (axones), ils produisent une substance blanchâtre appelée myéline . La myéline sert à augmenter la vitesse de conduction du signal nerveux.
Cellules de la glie du SNC
| Cellules de la glie SNG
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 Figure: un neurone, ses composants principaux (corps, dendrites, terminaisons axonale et axonale) et deux cellules de la glie du SNC (un astrocyte et un oligodendrocyte). On peut voir que les deux cellules gliales se connectent au neurone, mais seul l'oligodendrocyte entoure également l'axone. Depuis le site web: www.monicamarelli.com | |
DIFFÉRENTS TYPES DE GLIOMI
Selon les cellules gliales touchées, il existe différentes catégories de gliomes:
- Astrocytomes, car ils apparaissent au niveau des astrocytes
- Oligodendrogliomes, car la maison d'origine sont des oligodendrocytes
- Les épendymomes, car ils affectent les cellules épendymales
- Gliomes mixtes, car ils affectent simultanément les oligodendrocytes et les astrocytomes
GRAVITE D'UN GLIOME: LES QUATRE DEGRÉS
Comme mentionné dans la partie introductive, les tumeurs cérébrales peuvent également être distinguées en fonction du degré de gravité . Les grades sont au nombre de quatre, de I à IV, et, outre la prise en compte du taux de croissance, prennent également en compte les capacités d'infiltration et de diffusion .
Les tumeurs de grade I et II sont considérées comme à croissance lente et localisées en un point; par contre, toutes les tumeurs infiltrantes et à croissance rapide sont réputées être de grade III ou IV. Au fil du temps, il n’est pas exclu qu’une tumeur de degré I ou II évolue et devienne de degré III ou IV.
Cette classification est très utile, en particulier dans le cas des gliomes, car ils peuvent se présenter avec des connotations assez différentes (croissance différente, localisation différente, etc.).
Quelques exemples de gliomes, subdivisés par degré de sévérité
- Grade I : astrocytome pilocytique, sous-épendimome
- Grade II : astrocytome diffus, oligodendrogliome, xantoastrocytome pléomorphe
- Grade III : astrocytome anaplasique, épendymome anaplasique, oligodendrogliome anaplasique, oligoastrocytome anaplasique
- Grade IV : glioblastome multiforme (est un astrocytome)
NB: le xanthastrocitome pléomorphe est un chemin intermédiaire entre le grade I et le grade II.
épidémiologie
Les gliomes représentent environ 80% des tumeurs primitives du cerveau et environ 30% des tumeurs malignes.
Le glioblastome multiforme, l'une des tumeurs cérébrales les plus courantes et les plus mortelles, touche principalement les personnes âgées de 55 ans et plus.
Les astrocytomes de grade I et II se produisent généralement chez les personnes âgées de 20 à 30 ans, tandis que les astrocytomes et les oligodendrogliomes anaplasiques touchent principalement les personnes dans la quarantaine.
Causes
Les causes précises, qui causent les gliomes, n'ont pas encore été complètement clarifiées.
Cependant, comme il s’agit d’une forme de tumeur au cerveau, les chercheurs pensent qu’il existe à l’origine une mutation génétique dans les cellules de la glie.
Ce qui est déclenché par cette mutation est toujours à l’étude: les seuls facteurs de risque connus sont certaines maladies génétiques rares, qui, en raison de leur rareté, ne peuvent expliquer en grande partie les gliomes et les tumeurs du cerveau.
LES FACTEURS DE RISQUE CONNUS
Après de nombreuses études scientifiques, les chercheurs ont découvert qu'il existait de rares maladies génétiques fortement liées à l'apparition de tumeurs cérébrales (en général) et de gliomes (en particulier).
Ces circonstances prédisposantes sont:
- Neurofibromatose de type 1 et 2
- Sclérose tubéreuse
Qu'est-ce que la neurofibromatose?
La neurofibromatose est une maladie génétique rare qui affecte le système nerveux et altère certaines fonctions. Le déclenchement de la maladie est la mutation d’un gène jouant un rôle fondamental dans la régulation de la croissance nerveuse.
La neurofibromatose peut être transmise des parents à un enfant, mais elle peut également apparaître spontanément à un niveau embryonnaire, en raison d'une erreur génétique.
Il existe deux types de neurofibromatose, le type 1 et le type 2, chacun ayant ses propres caractéristiques spécifiques.
Symptômes et Complications
Les symptômes d'un gliome sont très différents et dépendent de la taille, de l' emplacement et de l' infiltration ( degré ) de la masse tumorale.
Pour comprendre ce qui vient d'être dit, il peut être utile de suivre l'exemple suivant, qui prend en compte la localisation de la tumeur. Une tumeur au niveau du lobe pariétal du cerveau (c'est-à-dire dans la partie latérale) peut causer des difficultés à parler, à comprendre ce qui se dit, à écrire, à lire et à coordonner certains mouvements; une tumeur au niveau du lobe occipital (c.-à-d. dans le dos) peut entraîner une perte de vision.
Symptômes généraux
Dans cet esprit, les symptômes qui peuvent survenir sont les suivants:
- Mal de tête . C'est le symptôme le plus caractéristique qui distingue toutes les tumeurs cérébrales. Elle est causée par la poussée de la masse tumorale contre le crâne et les zones adjacentes (pression intracrânienne). pour cette raison, son intensité tend à augmenter progressivement, parallèlement à la croissance de la tumeur.
- Sensation de nausée et de vomissement
- Attaques d' épilepsie
- Troubles de la vision
- Difficulté à parler
- Changements soudains de la personnalité comportementale
- Hémorragie intracrânienne : particulièrement dans les cas de glioblastome multiforme.
diagnostic
Lorsque les symptômes font suspecter une tumeur au cerveau, le diagnostic commence par un examen neurologique complet. Cependant, cela ne nous permet pas de comprendre s’il s’agit d’un gliome ou d’une autre tumeur au cerveau: pour clarifier ce doute, nous avons besoin de tests instrumentaux et du prélèvement d’un petit échantillon de tissu tumoral ( biopsie cérébrale ).
EXAMEN NEUROLOGIQUE
Lors de l'examen neurologique, le médecin soumet le patient à différents contrôles visant à évaluer la vue, l'ouïe, l'équilibre, la coordination et les réflexes. La perte partielle ou totale de l'une de ces capacités fournit des informations fiables sur la région du cerveau touché.
ESSAIS INSTRUMENTAUX
Des tests instrumentaux tels que la tomographie axiale informatisée ( TAC ) et l'imagerie par résonance magnétique nucléaire ( IRM ) garantissent des images claires du cerveau et de son anatomie interne.
Figure: Résonance magnétique nucléaire d'un glioblastome multiforme. Vous pouvez voir le soi-disant anneau de renforcement, qui entoure la tumeur.
Depuis le site web: www.surgicalneurologyint.com
En fait, par le biais de la RMN et du TAC, des informations sont obtenues concernant le site, la taille et le type de tumeur.
Par exemple, le glioblastome multiforme est entouré d'un anneau, appelé anneau d' amélioration .
BIOPSIE CÉRÉBRALE
La biopsie cérébrale a lieu après l'identification de la zone touchée par le gliome; l'examen consiste à prendre une petite partie de la masse tumorale et à l'observer au microscope.
Les caractéristiques des cellules tumorales clarifient la nature du néoplasme: quelles cellules ont été touchées, leur degré et leur malignité.
traitement
Pour le traitement des gliomes, il existe différentes approches thérapeutiques. Le choix d'un chemin thérapeutique et l'exclusion d'un autre dépendent des facteurs suivants:
- Siège, taille, degré et type de gliome
- Âge et état de santé du patient
Le traitement le plus couramment pratiqué est l' ablation chirurgicale de la masse tumorale (excision). Cette intervention est très délicate car elle implique la réalisation d’une craniotomie et l’ablation de la tumeur sans endommager les parties saines environnantes.
Les autres traitements adoptés comprennent: la radiothérapie, la chimiothérapie et la radiochirurgie . Celles-ci peuvent être mises en pratique à la fois après l'ablation chirurgicale, à la fin de celle-ci, et en tant que traitement séparé (par exemple, si la tumeur est dans une position inaccessible au chirurgien).
Pour plus d'informations sur les modalités de traitement susmentionnées, il est conseillé au lecteur de consulter la page du site consacrée aux tumeurs cérébrales (chapitre sur la thérapie).
Ci-dessous, cependant, vous pouvez trouver les méthodes de traitement mises en œuvre en présence de certains gliomes.
TRAITEMENT DES GLIOMES DE IE II GRADO
Les patients atteints de gliomes de degré I et II sont favorisés avec la chirurgie de retrait, car, en général, cette opération réussit assez bien: en fait, les masses tumorales ne sont pas particulièrement grandes et infiltrantes, elles peuvent donc être complètement enlevées. et sans problèmes.
Si le chirurgien opte pour une résection partielle de la tumeur (pour des raisons de précaution ou parce que la tumeur est dans une position délicate), procéder à des séances de radiothérapie ou de chimiothérapie à la fin de l'opération.
Quand l'opération est-elle découragée? Les seules situations qui pourraient vous amener à ne pas opérer sont l'âge avancé ou l'état de santé précaire du patient.
TRAITEMENT DES GLIOMES DE GRADE III
L'élimination des gliomes au degré III doit toujours être effectuée (si elle se trouve dans un endroit accessible) et dans la mesure du possible, c'est-à-dire qu'une plus grande masse tumorale peut être éliminée.
En fin d'intervention, les cycles de radiothérapie et / ou de chimiothérapie sont fondamentaux pour éliminer (définitivement, nous l'espérons) ce qui reste du néoplasme.
Malheureusement, même lorsque l'opération est effectuée de manière précise et en temps opportun, les chances de guérison sont très faibles.
TRAITEMENT DU GLYBLASTOME
Le glioblastome multiforme est, comme nous l'avons dit, le gliome grave le plus courant. Il a un taux de croissance rapide et une capacité d'infiltration notable.
Le seul remède envisageable, dans ces cas malheureux, consiste à enlever la partie la plus importante de la tumeur, associée à la radiothérapie et à la chimiothérapie (exactement comme dans le cas des gliomes au degré III, à la seule différence que, pour les glioblastomes, la le succès de l'intervention est moindre, de même que l'espérance de vie ultérieure).
En cas de rechute, il est possible d'intervenir à nouveau et d'effectuer une autre résection tumorale.
pronostic
Le pronostic, pour un individu souffrant de gliome, dépend du type de gliome lui-même.
Comme nous l’avons vu, les formes de grade III et IV, outre qu’elles ont des effets beaucoup plus dramatiques que les formes de grade I et II, sont également plus difficiles à traiter.
Un autre facteur à ne pas négliger est donc l'âge du patient: les patients jeunes ont une espérance de vie postopératoire plus longue que les patients âgés, même s'ils ont été affectés par un gliome de degré III ou IV.
Vous trouverez ci-dessous un bref aperçu de l’espérance de vie des personnes opérées pour un gliome.
- Gliomes de grade I et II (par exemple, l'astrocytome pilocytique): l'espérance de vie après l'intervention est élevée; généralement, aucune rechute ne se produit.
- Gliomes de grade III (par exemple, astrocytome anaplasique): la survie moyenne est d’environ 2 à 3 ans.
- Gliomes de grade IV (par exemple, glioblastome multiforme): le taux de survie à un an est de 30%; après deux ans, il est de 14%.
