définition
L'hémosidérose est une affection pathologique caractérisée par une accumulation focale d'hémosidérine (pigment contenant du fer dérivé de l'hémoglobine des globules rouges; il représente une forme de dépôt du minéral dans le corps).
Contrairement à ce qui se passe dans l'hémochromatose, ce phénomène ne provoque pas de lésion tissulaire, car il ne s'accompagne pas d'une augmentation du fer total dans le corps.
L'hémosidérose focale peut survenir autour des hématomes ou à la suite d'un saignement à l'intérieur d'un organe: le fer libéré par les globules rouges se dépose à l'intérieur de ceux-ci au niveau des sites hémorragiques, avec le développement possible d'importantes accumulations d'hémosidérine.
L'hémosidérose peut également être observée dans les maladies entraînant une destruction marquée des globules rouges, quelle qu'en soit la cause (anémies hémolytiques, maladie de Cooley, paludisme, intoxication par des hémolytes à action hémolytique ou transfusions sanguines répétées). .
La pathologie peut également être causée par une administration excessive de fer à des fins thérapeutiques.
En général, l'hémosidérose affecte les poumons et résulte d'autres processus pathologiques, entraînant des hémorragies récurrentes, idiopathiques (comme dans le syndrome de Goodpasture) et dus à une hypertension pulmonaire chronique (par exemple, fibrose pulmonaire, sténose mitrale sévère). etc.). Il arrive parfois que la perte de fer résultant de ces épisodes d’hémorragie provoque une anémie ferriprive, le minéral présent dans les tissus ne pouvant être réutilisé.
Un autre site d’accumulation fréquent est représenté par les reins, dans lesquels l’hémosidérose peut découler d’une importante hémolyse intravasculaire. Dans ce dernier cas, aucun dommage parenchymateux ne se produit, mais une hémosidérinurie grave peut rarement entraîner une carence en fer.
Symptômes et signes les plus courants *
- anémie
- anorexie
- asthénie
- palpitations
- Discrimination cutanée
- Douleur abdominale
- Douleurs articulaires
- ecchymoses
- hépatomégalie
- nausée
- pâleur
- Perte de poids
- somnolence
- splénomégalie
- tachypnoea
Autres directions
En règle générale, l'hémosidérose est asymptomatique. Dans certains cas, cependant, la fatigue et des symptômes constitutionnels non spécifiques tels que la pâleur de l'anémie, de l'anorexie, du cardiopalmos et de la tachypnée peuvent survenir. En outre, une toux, des vomissements, une diarrhée et une hypertrophie du foie et de la rate (hépatomégalie et splénomégalie) sont possibles. Au fil du temps, les formes les plus graves d’hémosidérose peuvent évoluer en hémochromatose systémique.
Le traitement de l'hémosidérose est en grande partie symptomatique et peut, selon les cas, comprendre une oxygénothérapie, une ventilation mécanique, des transfusions sanguines et l'administration de chélateurs de fer.
