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définition
La sclérodermie est une maladie inflammatoire chronique du tissu conjonctif. Elle se caractérise par un épaississement anormal de la peau, avec implication d'autres organes (notamment les poumons, le cœur et le système digestif).
Les mécanismes physiopathologiques sous-jacents à la sclérodermie comprennent des modifications des vaisseaux sanguins (lésions vasculaires) et une hyperactivation des fibroblastes, avec hyperproduction et dépôt de collagène dans les tissus (fibrose diffuse). Cependant, les causes exactes ne sont pas encore connues. Des facteurs immunologiques, génétiques et environnementaux sont probablement impliqués, tels que l'exposition à des substances toxiques (solvants organiques, silice, chlorure de vinyle, bléomycine, etc.).
La sclérodermie est plus fréquente chez les femmes et touche généralement les personnes âgées de 20 à 50 ans; c'est rare chez les enfants.
La sclérose systémique varie selon la gravité et l'évolution. En fait, il existe en tant que
- forme de peau limitée ou syndrome de CREST (acronyme de Calcinosis, phénomène de Raynaud, altérations de la motilité œsophagienne, sclérodactylie et téleangectasie). Elle se caractérise par un début progressif impliquant la peau et une progression lente avant l'apparition d'une pathologie viscérale;
- forme diffuse : rapidement progressive et souvent fatale, avec un épaississement généralisé de la peau et une atteinte précoce des organes internes. La sclérodermie peut se chevaucher avec d'autres maladies rhumatismales auto-immunes (par exemple, connectivite mixte).
Symptômes et signes les plus courants *
- alopécie
- Altérations de l'alvo
- anorexie
- arythmie
- asthénie
- Bouche sèche
- Bras enflés
- calcinose
- cardiomégalie
- Diminution de la transpiration
- Discrimination cutanée
- dysphagie
- dyspnée
- Douleur à la poitrine
- Douleur de la rate
- Douleurs articulaires
- Douleurs musculaires
- œdème
- éosinophilie
- Picotements dans les mains
- hypertension
- hypomimie
- macrocytose
- Peau sèche
- Perte de poids
- pneumothorax
- rhumatisme
- Raideur articulaire
- Régurgitation acide
- sclérodactylie
- Sécheresse oculaire
- Syndrome de Raynaud
- télangiectasie
- toux
- Ulcères cutanés
Autres directions
Parmi les symptômes courants de la sclérodermie, on trouve: le durcissement et l’épaississement de la peau, le phénomène de Raynaud, les douleurs articulaires généralisées, la dysphagie, la pyrose et la contracture des doigts.
La maladie débute souvent au niveau des mains, en particulier des doigts (sclérodactylie), puis s'étend à d’autres parties du corps. La peau devient tendue et brillante, hypopigmentée ou hyperpigmentée. En outre, il présente une perte de cheveux sur les zones touchées, une adhérence aux tissus sous-jacents et une disparition progressive des rides. L'ulcération des articulations et des extrémités distales des doigts (bout des doigts) est fréquente. De plus, les calcifications sous-cutanées peuvent se développer, en général, au-dessus des articulations ou des protubérances osseuses. Des télangiectasies (petits vaisseaux qui deviennent visibles sur la peau) apparaissent sur les doigts, la poitrine, le visage, les lèvres et la langue, tandis que les ongles sont affectés par des anomalies capillaires. En ce qui concerne les articulations, les polyarthralgies, une limitation progressive des mouvements et des contractures des doigts, des poignets et des coudes est fréquente.
Les premières manifestations peuvent parfois consister en des symptômes respiratoires (par exemple, dyspnée) ou des troubles gastro-intestinaux (par exemple, reflux acide, difficulté à avaler des aliments, ralentissement de la motilité intestinale avec difficultés digestives, malabsorption et formation de diverticules).
L'implication des poumons, du cœur et des reins est responsable de la plupart des décès. La fibrose pulmonaire peut compromettre les échanges gazeux et évoluer vers une insuffisance respiratoire. Une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque peuvent se développer. Des arythmies cardiaques et une péricardite peuvent également survenir. La maladie peut également entraîner une atteinte rénale entraînant une insuffisance rénale chronique légère ou une crise rénale aiguë sévère.
Le diagnostic est clinique, mais la confirmation des auto-anticorps dans le sérum et d'autres tests de laboratoire en facilitent la confirmation. Le traitement est orienté vers le contrôle des symptômes et des complications de la maladie.
