Syndrome de Kaposi
La maladie de Kaposi (ou syndrome) forme une forme néoplasique maligne multifocale, peu commune, qui concerne principalement la peau, les viscères et les muqueuses.
Le mordo de Kaposi est d'origine vasculaire et se manifeste lors d'éruptions typiques (papules et / ou nodules) ou de macules pourpre-rougeâtre, souvent hémorragiques.
La maladie tire son nom du dermatologue qui, à la fin du XIXe siècle, l’a décrite pour la première fois: Móric Kohn Kaposi.
incidence
Jusque dans les années quatre-vingt du XXe siècle, on croyait que la maladie de Kaposi était un néoplasme très rare qui touchait principalement les personnes âgées de l’Afrique et les greffés d’organes.
En outre, la maladie de Kaposi épidémique a tendance à causer des dommages chez les adultes de 30 à 40 ans, en particulier les hommes (ratio 3 hommes: 1 femme); Bien que l'on pense que le syndrome se manifeste en particulier chez les hommes, il semble que chez les femmes le pronostic soit plus souvent mauvais.
Lorsqu'on considère que la forme endémique de la maladie de Kaposi représente 10% des cas de cancer dans les pays africains, la maladie peut difficilement être qualifiée de rare.
En conclusion, les statistiques montrent que les Africains et les hommes homosexuels atteints du sida sont les deux personnes les plus prédisposées à la maladie de Kaposi.
Où et comment cela se manifeste
Pour approfondir: Symptômes de la maladie de Kaposi
Le syndrome, idéalement, pourrait se manifester dans toutes les parties du corps, car il pourrait toucher la peau, les muqueuses anale et oro-nasale, ainsi que les viscères (notamment l'estomac, l'intestin, la rate, les reins, les appareils génitaux et pulmonaires). Cependant, la forme la moins sévère semble se limiter à la peau. En règle générale, la maladie cutanée de Kaposi commence aux membres inférieurs, mais elle peut progressivement couvrir toute la surface du corps: dans de telles situations, la peau se recouvre de macules qui s'estompent en bleu, violet et rouge, souvent associées à des ses propres éruptions cutanées telles que des papules, des plaques et des nodules, souvent asymptomatiques. Les lésions surélevées ont des contours précis et réguliers; apparaissent angiomatose et réparties sur une carte. Avec l'évolution de la maladie, les lésions se développent, en nombre et en taille; ils ont tendance à s'épaissir et peuvent même éroder et déformer les doigts des mains ou des pieds, impliquant progressivement les tendons et les muscles.
Le syndrome de Kaposi peut engendrer un œdème, allant jusqu'à créer un véritable elefantiasis d'éléphant.
Les formes les plus graves de la maladie de Kaposi touchent principalement les viscères du tractus gastro-intestinal, en plus des ganglions lymphatiques: cette forme grave affecte généralement les patients immunodéprimés ou atteints du SIDA. Il n'est pas rare que les personnes atteintes de la maladie de Kaposi soient également touchées par le lymphome de Burkitt.
La maladie a une évolution chronique et, lorsqu'elle n'est pas traitée, elle est souvent fatale.
Causes
Très probablement, le facteur responsable de la pathogenèse de la maladie est un virus appelé HHV-8 (virus de l'herpès type 8) ou KSHV (acronyme de virus de l'herpès associé au sarcome de Kaposi); bien que la corrélation directe avec ce virus n'ait pas été complètement démontrée, les données sont claires: chez les 95% de patients atteints de la maladie de Kaposi, la présence du virus de l'herpès de type 8 a été constatée, ce qui a donc été considéré comme un cofacteur très important non seulement dans la pathogenèse de la maladie, mais aussi et surtout dans la conservation et l’évolution du syndrome lui-même.
Selon toute probabilité, la maladie de Kaposi est causée par une réplication anormale de cellules endothéliales, appelées fuseaux ; c'est une maladie multifocale qui pourrait métastaser, c'est donc une compétence absolument oncologique.
Certains facteurs de risque de la maladie de Kaposi ont été identifiés: dépression immunitaire chronique, libération de substances angio-prolifératives, infections virales.
classification
La complexité du syndrome de Kaposi est également due à l'hétérogénéité des formes dans lesquelles il se manifeste. La maladie se distingue en:
- Maladie de Kaposi épidémique (liée au SIDA): la maladie est systémique et multifocale, typique des régions du cou et de la tête. Même les viscères peuvent être impliqués.
- Maladie de Kaposi iatrogène : les médicaments responsables sont des immunosuppresseurs, qui affaiblissent le système immunitaire. Typique des patients greffés sur un organe, obligés de prendre ce type de substances pharmacologiques pour prévenir une attaque immunitaire contre le nouvel organe [extrait de www.aimac.it/]
- Maladie africaine de Kaposi (endémique ): il s’agit de la forme lymphadénopathique typique de l’Afrique. La maladie a tendance à toucher préférentiellement les jeunes Africains, en particulier au niveau des ganglions lymphatiques cervicaux ou localisés à l'aine et au hil pulmonaire. Malheureusement, le pronostic est souvent médiocre.
- Maladie de Kaposi récidivante : le syndrome réapparaît même après le premier traitement; on ne dit pas que la maladie touche les mêmes zones du néoplasme primitif.
guérison
Pour plus d'informations: médicaments pour le traitement du sarcome de Kaposi
Le traitement est essentiel non seulement pour la guérison de la tumeur, mais aussi et surtout pour la survie du patient: il convient de souligner que la maladie de Kaposi, lorsqu'elle n'est pas traitée ou traitée trop tard, est mortelle.
Le patient devra subir un examen médical: le spécialiste, après un diagnostic minutieux, s’adressera généralement au patient atteint d’un oncologue. Il existe quatre traitements différents:
- chimiothérapie: on administre au patient des spécialités pharmacologiques visant à éliminer les cellules malades. Ce traitement entraîne souvent de graves répercussions pour le patient.
- excision chirurgicale de la tumeur, dans laquelle la masse anormale est enlevée.
- immunothérapie (thérapie biologique): utilise le même système immunitaire pour vaincre la maladie de Kaposi: l'objectif est d'exploiter des substances synthétisées par le corps ou d'administrer des substances synthétiques de l'extérieur afin de rassurer le système immunitaire, en le stimulant à la défense.
- radiothérapie: utilise les rayons X, utiles pour la destruction des cellules néoplasiques malignes de la kapose.
L'oncologue a le devoir d'orienter le patient atteint de la maladie de Kaposi vers l'option thérapeutique la plus appropriée, en fonction de la gravité de l'affection, de son âge et de son état de santé.
résumé
Maladie de Kaposi: en bref
maladie | Maladie de Kaposis |
Description | Forme néoplasique maligne multifocale non fréquente impliquant principalement la peau, les viscères et les muqueuses |
Incidence de la maladie de kapose | Maladie jusque dans les années quatre-vingt:
Après les années quatre-vingt: le boom de la maladie
Actuellement: les Africains et les hommes homosexuels atteints du SIDA sont les deux catégories les plus exposées |
Preuves cliniques de la maladie de Kaposi | La maladie pourrait idéalement se manifester dans toutes les parties du corps: peau, muqueuse (anale et or-nasale), viscères (notamment estomac, intestin, rate, reins, appareils génitaux et pulmonaires).
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Évolution de la maladie | Cours chronique En l'absence de traitement, c'est souvent fatal. |
Cadre étiologique |
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Classification de la maladie de Kaposi |
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Traitements possibles contre la maladie de Kaposi |
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